- otwór w ścianie oddzielający górne komory serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej),
- otwór w ścianie oddzielenie dolnych jam serca (ubytek przegrody międzykomorowej) i
- nieprawidłowości zastawek trójdzielnej i mitralnej.
Niektórzy pacjenci z ubytkami w kanale AV mają niewielki lub żaden otwarcie między dolnymi komorami serca. Mogą pojawić się w wieku dorosłym z objawami podobnymi do pacjentów z ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej; można to określić jako ubytek przegrody międzyprzedsionkowej „ostium primum”. Jeszcze rzadziej występuje tylko dziura między dolnymi komorami.
Co ją powoduje?
W większości przypadków przyczyna nie jest znana. Jest to bardzo powszechny rodzaj wada serca u dzieci z problemem chromosomowym, trisomia 21 (zespół Downa). Niektórzy pacjenci mogą mieć inne wady serca wraz z kanałem AV.
Jak wpływa to na serce?
Zwykle lewa strona serca pompuje krew do organizmu, a prawa strona serca pompuje krew tylko do płuc. U dziecka z ubytkiem kanału AV krew może przepływać przez otwory z lewej komory serca do prawej komory serca i na zewnątrz do tętnic płucnych. Dodatkowa krew jest wpompowywana do tętnice płucne powodują, że serce i płuca pracują ciężej, a płuca mogą być zatkane. Czasami występuje nieszczelność (niedomykalność) nieprawidłowej pojedynczej zastawki. Może to pogłębić objawy niewydolności serca.
W jaki sposób ubytek kanału pk wpływa na pacjentów?
W naczyniach krwionośnych płuc może wystąpić wysokie ciśnienie, które może prowadzić do trwałego uszkodzenia nadciśnienie płucne, które utrzymuje się do dorosłości.
Wielu dorosłych, którzy nie przeszli wcześniejszej naprawy, ma nadciśnienie płucne (patrz zespół Eisenmengera). To powikłanie występuje częściej niż u pacjentów z ASD lub VSD. Nawet u u dorosłych bez zespołu Eisenmengera często występują objawy, takie jak duszność, nietolerancja wysiłku i kołatanie serca. Podczas badań fizykalnych szmery spowodowane przepływem krwi przez wady i wyciekiem zastawki są powszechne.
Jeśli moja wada kanału AV została zamknięta w dzieciństwie, co zostało zrobione i czego mogę się spodziewać?
Operacja usunięcia tych wad obejmuje załatanie ASD i VSD oraz naprawę zastawki serca. Aby naprawić zastawkę, chirurg dzieli pojedynczą zastawkę między górną i dolną komorę serca i tworzy dwie oddzielne zastawki. Są one wykonane jak najbliżej normalnych zastawek. Jest możliwe, że tymczasowa operacja w celu złagodzenia objawów i wysokiego ciśnienie w płucach mogło zostać wykonane przed ostateczną operacją. Ta procedura (opaska tętnicy płucnej) zwęża tętnicę płucną, aby zmniejszyć dopływ krwi do płuc. Kiedy dziecko było starsze, wykonano operację usunięcia opaski i naprawienia ubytku kanału AV za pomocą operacji na otwartym sercu. W przeciwieństwie do innych typów ubytków przegrody, ubytek kanału p-k nigdy nie zamyka się samoczynnie.
Chirurgiczna naprawa kanału AV zwykle przywraca prawidłowe krążenie krwi. Dla wielu pacjentów perspektywa długoterminowa jest dobra i nie są potrzebne żadne leki ani dodatkowa operacja. Ponieważ jest to bardziej skomplikowana wrodzona wada serca, późne problemy u dorosłych są częstsze niż po zamknięciu ASD lub VSD. Wraz ze wzrostem dziecka naprawa może częściowo się zepsuć, prowadząc do nieszczelności łaty, wycieku zastawki i zwężenia kanału przepływu krwi do ciała. Te problemy mogą zwiększać obciążenie serca i powodować objawy.
A jeśli ubytek kanału AV nadal występuje? Czy powinien zostać naprawiony w wieku dorosłym?
Decyzja o naprawie wady kanału AV w wieku dorosłym jest skomplikowana. Zależy to od ciśnienia w płucach i funkcji pompowania serca. Jednakże, gdy ciśnienie nie jest zbyt wysokie i funkcja pompy jest dobra, wady te można naprawić, a u dorosłych pacjentów prawdopodobnie nastąpi poprawa. Prawie zawsze wymagane jest cewnikowanie serca, aby wiedzieć, czy ubytek powinien zostać zamknięty. Ubytków tych nie można jednak zamknąć ani naprawić w laboratorium cewnikowania, ze względu na ich lokalizację i konieczność naprawy zastawek serca.
Problemy, które możesz mieć
Problemy u pacjentów z naprawionymi kanałami AV zależą od tego, czy występują przecieki łaty i czy występuje często niedomykalność zastawki. Duszność, niezdolność do ćwiczeń i obrzęk nóg to oznaki niewydolności serca. Nieprawidłowe rytmy serca mogą powodować kołatanie serca (przeskakiwanie lub szybkie bicie serca) i rzadko omdlenia. Niektórzy pacjenci mogą potrzebować rozrusznika serca po naprawie, jeśli układ elektryczny został uszkodzony.
Pacjenci z nienaprawionym kanałem AV często mają sine (patrz zespół Eisenmengera). Z powodu przecieków zastawki z lewej strony serca po stronie, „są bardziej narażeni na niewydolność serca niż inni pacjenci z zespołem Eisenmengera z powodu ASD i VSD.
Stała opieka
Czego będę potrzebować w przyszłości?
Osoba dorosła z naprawioną lub nienaprawioną wadą kanału AV musi być regularnie badana przez kardiologa z doświadczeniem w zakresie wrodzonych wad serca u dorosłych. Częstotliwość wizyt uzależniona jest od zakresu problemów z naprawą, występowania nieprawidłowego rytmu serca i nadciśnienia płucnego. Ogólnie rzecz biorąc, powinieneś odwiedzać kardiologa co najmniej raz w roku. Powinieneś także skonsultować się z kardiologiem z doświadczeniem w opiece nad wrodzonymi wadami serca u dorosłych, jeśli przechodzisz jakikolwiek rodzaj operacji niezwiązanej z sercem lub zabieg inwazyjny lub myślisz o operacji serca.
Medycyna
Mogą być potrzebne leki na niewydolność serca, szczególnie u pacjentów z niedomykalnością zastawki, aby pomóc ich sercu pompować lepiej i / lub obniżyć ciśnienie krwi. Pacjenci z nadciśnieniem płucnym mogą również wymagać leków. W razie potrzeby kardiolog może monitorować stan pacjenta za pomocą nieinwazyjnych badań. elektrokardiogramy, monitory Holtera, wysiłkowe testy wysiłkowe i echokardiogramy. Kiedy rozważana jest dalsza operacja, prawie zawsze potrzebne jest cewnikowanie serca.
Jakie czynności mogę wykonać?
Jeśli ubytek kanału AV został zamknięty z powodu operacji, możesz nie potrzebować żadnych specjalnych środków ostrożności i możesz być w stanie wykonywać normalne czynności bez zwiększonego ryzyka. Jednak pacjenci z niewydolnością serca i nadciśnieniem płucnym mogą wymagać pewnych ograniczeń.
Zapobieganie zapaleniu wsierdzia
Pacjenci z wadami kanału pk mogą być narażeni na ryzyko zakażenia wnętrza błony śluzowej serca lub zastawek (zapalenie wsierdzia) przed i po operacji. Zalecana jest dożywotnia profilaktyka zapalenia wsierdzia. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz sekcję poświęconą zapaleniu wsierdzia.
Ciąża
Jeśli po operacji nie masz żadnych istotnych problemów resztkowych (pozostałości), ryzyko ciąży jest niskie. Jeśli występują problemy, takie jak nieszczelna zastawka lub nieregularny rytm serca, możesz być narażona na zwiększone ryzyko powikłań ciąży. Jeśli masz niewydolność serca lub nadciśnienie płucne, ciąża nie jest zalecana. Kobiety z nienaprawionymi wadami kanału AV lub mające problemy z resztkami powinny porozmawiać ze swoim kardiologiem przed podjęciem decyzji o zajściu w ciążę. Więcej informacji można znaleźć w sekcjach dotyczących ciąży i poradnictwa genetycznego. Kobiety w ciąży z naprawionymi wadami kanału p-k, które są wolne od poważnych problemów, mogą nie wymagać opieki położniczej wysokiego ryzyka. W przeciwieństwie do tych nienaprawionych wad kanału AV, znacznych wycieków zastawek lub nadciśnienia płucnego.
Czy będziesz potrzebować więcej operacji?
Działanie naprawionych zastawek jest problemem długoterminowym. Niektórzy pacjenci będą wymagać wymiany zastawki na mechaniczną, gdy się zestarzeją. Rzadko się zdarza, że zastawka może być dalej naprawiana. Inni pacjenci mogą potrzebować więcej operacji, aby zamknąć przecieki.
