Wprowadzenie

Sarkoidoza to wieloukładowe zaburzenie charakteryzujące się nieserowaciejącymi ziarniniakami w różnych narządach i tkankach. Typowe miejsca obejmują węzły chłonne, płuca, śledzionę, wątrobę, oczy, skórę i stawy. Sarkoidoza skórna występuje rzadko w Azji i może wystąpić u około 25% pacjentów, z bardzo niejednorodnymi objawami morfologicznymi. Objawy skórne sarkoidozy mogą być zniekształcające, mieć znaczenie prognostyczne i mogą nie być łatwo rozpoznane nawet przez dermatologów. Przedstawiamy przypadek sarkoidozy skórnej w Azji, początkowo leczonej jako łojotokowe zapalenie skóry, odpowiadającej na terapię ogólnoustrojową z użyciem glikokortykoidów i hydroksychlorochiny.

Obraz i dyskusja

26-letni Indianin Pani zgłosiła się z 5-miesięczną historią swędzącej wysypki na twarzy. Wcześniej leczono ją z powodu łojotokowego zapalenia skóry kremem 1% Bethamethasone Valerate, klobetazonem i maścią z takrolimusem, jednak zgłaszano nasilenie wysypki. Ocena objawów ogólnoustrojowych nie była godna uwagi.

W badaniu przedmiotowym stwierdzono naciekające rumieniowe grudki i blaszki na powiekach i środkowej części twarzy, w tym w fałdach nosowo-wargowych i okolicach ust (ryc. 1 i 2). Oszczędzono czubek nosa. Nie było zmian pierścieniowych, guzków, strupów, krost, teleangiektazji czy limfadenopatii szyjki macicy. Reszta badania skórnego nie była zauważalna.

Ryc. 1: Stwardniałe rumieniowe grudki i blaszki otaczające okolice nosowo-wargowe i ustne

Rycina 2: Naciekające zmiany grudkowo-guzkowe nad powiekami obustronnymi

Biopsja skóry nad lewym fałdem nosowo-wargowym wykazała ziarniniaki nieserowaciejące ze skupiskami komórek nabłonkowych histiocytów i limfocytami wielojądrowe komórki olbrzymie. Barwienia pod kątem prątków kwasoodpornych (AFB), grzybów i Leprobacilli były ujemne, podobnie jak hodowle tkankowe pod kątem AFB i elementów grzybów. Nie wykryto materiału podlegającego polaryzacji. Poproszono o konsultację reumatologa w celu oceny zaangażowania innych układów narządów. Badanie wzroku, czynność płuc i nerek, radiogram klatki piersiowej i testy TB Quantiferon były w normie.

Nasz pacjent był leczony hydroksychlorochiną w dawce 200 mg oraz zmniejszającymi się dawkami prednizolonu, zaczynając od 30 mg dziennie. Po 3 miesiącach nastąpiło ustąpienie 80% zmian bez bliznowacenia.

Sarkoidoza skórna jest szczególnie rzadka w populacji azjatyckiej, jednak należy ją wziąć pod uwagę u pacjentów ze zmianami naciekowymi o rozmieszczeniu łojotokowym. Ogólnie rzecz biorąc, leczenie sarkoidozy skórnej jest zarezerwowane dla pacjentów z chorobami skóry oszpecającymi kosmetycznie, objawowymi, wrzodziejącymi lub postępującymi. W kilku badaniach z randomizacją porównywano skuteczność strategii leczenia. U naszego pacjenta agresywne leczenie układowe po niepowodzeniu leczenia miejscowego mogło spowodować wygojenie zmian bez bliznowacenia. Pomimo małej częstości występowania sarkoidozy w Azji i jeszcze mniejszego odsetka pacjentów z objawami skórnymi, należy zwrócić uwagę na dokładną diagnostykę i ocenę zajęcia układowego. Dalsze monitorowanie po odpowiedzi na leczenie jest niezbędne ze względu na możliwy nawrót i późniejsze zaangażowanie ogólnoustrojowe.

1. Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Sarkoidoza skórna u Azjatów: raport 25 pacjentów z Singapuru . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
2. Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M, et al. (2006) Spektrum kliniczne i analiza histologiczna 32 przypadków specyficznej sarkoidozy skórnej. J Cutan Pathol 33: 772.
3. Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarcoidosis of the skin: a review for the pulmonologist. Chest 136: 583.
4. Baughman RP, Lower EE (2007) Evidence-based therapy for skórnej sarkoidozy. Clin Dermatol 25: 334.
5. Mosam A, Morar N (2004) Recalcitrant skórna sarkoidoza: podejście sekwencyjne oparte na dowodach. J Dermatolog Treat 15: 353.
6. Badgwell C, Rosen T (2007) Aktualizacja terapii skórnej sarkoidozy. J Am Acad Dermatol 56: 69.
7. Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) wrzodziejąca sarkoidoza. Opis przypadku i przegląd literatury. 3. Arch Dermatol 133: 215.
8. Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ, et al. (1997) Skórne zaangażowanie w sarkoidozę. Związek z chorobami ogólnoustrojowymi. Arch Dermatol 133: 882.