Bot is het ondersteunende raamwerk van je lichaam. De meeste botten zijn hol. De harde buitenste botlaag is gemaakt van compact (corticaal) bot, dat het lichtere sponsachtige (trabeculaire) bot binnenin bedekt. De buitenkant van het bot is bedekt met bindweefsel genaamd periosteum. Holle botten hebben een ruimte die de mergholte wordt genoemd en die het zachte, sponsachtige weefsel bevat dat beenmerg wordt genoemd (hieronder besproken). Het weefsel dat de mergholte bekleedt, wordt endosteum genoemd.

Aan elk uiteinde van het bot bevindt zich een zone van een zachtere vorm van botachtig weefsel, kraakbeen genaamd. Kraakbeen is zachter dan bot, maar steviger dan de meeste weefsels. Het is gemaakt van een vezelige weefselmatrix gemengd met een gelachtige substantie die niet veel calcium bevat. De meeste botten beginnen als kraakbeen. Het lichaam legt vervolgens calcium op het kraakbeen om bot te vormen. Nadat het bot is gevormd, kan kraakbeen aan de uiteinden achterblijven om als kussen tussen botten te dienen. Dit kraakbeen, samen met ligamenten en andere weefsels, verbindt botten om een gewricht te vormen. Bij volwassenen wordt kraakbeen voornamelijk aangetroffen aan het uiteinde van sommige botten die deel uitmaken van een gewricht.

Kraakbeen zit ook in de borst waar de ribben het borstbeen (borstbeen) ontmoeten en in delen van het gezicht. De luchtpijp (luchtpijp), strottenhoofd (strottenhoofd) en het buitenste deel van het oor zijn andere structuren die kraakbeen bevatten.

Bot is erg hard en sterk. Sommige botten kunnen wel 12.000 pond druk per vierkante inch ondersteunen. Er is maar liefst 1200 tot 1800 pond druk nodig om het dijbeen (dijbeen) te breken.

Het bot zelf bevat 2 soorten cellen.

• De osteoblast is de cel dat nieuw bot legt
• De osteoclast is de cel die oud bot oplost.

Bot ziet er vaak uit alsof het niet veel verandert, maar het is eigenlijk zeer actief. Nieuw bot wordt altijd gevormd terwijl oud bot aan het oplossen is.

In sommige botten is het merg slechts vetweefsel. In andere botten is het een mengsel van vetcellen en bloedvormende cellen. De bloedvormende cellen maken rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Er zijn ook andere cellen in het beenmerg, zoals plasmacellen en fibroblasten.

Elk van deze botcellen kan kanker worden.

Soorten bottumoren

Bottumoren die geen kanker zijn

Sommige tumoren die in het bot beginnen, zijn goedaardig (geen kanker). Goedaardige tumoren verspreiden zich niet naar andere weefsels en organen en zijn gewoonlijk niet levensbedreigend. Ze kunnen vaak worden genezen met een operatie. Soorten goedaardige bottumoren zijn onder meer:

• Osteoïd osteoom
• Osteoblastoom
• Osteochondroom
• Enchondroom
• Chondromyxoid fibroma.

Goedaardige tumoren worden hier niet verder besproken.

Botmetastasen

Meestal wanneer iemand met kanker te horen krijgt dat ze kanker in de botten, de dokter heeft het over een kanker die zich van ergens anders naar de botten heeft verspreid. Dit heet uitgezaaide kanker. Het kan gebeuren bij veel verschillende soorten vergevorderde kanker, zoals borstkanker, prostaatkanker en longkanker. Wanneer de kankercellen in het bot onder een microscoop worden bekeken, zien ze eruit als het weefsel waar ze vandaan komen.

Dus als iemand longkanker heeft die zich heeft uitgezaaid naar het bot, zijn de kankercellen in het bot eruit zien en gedragen als longkankercellen. Ze zien er niet uit en werken niet als botkankercellen, ook al zitten ze in de botten. Omdat deze kankercellen nog steeds werken als longkankercellen, moeten ze worden behandeld met medicijnen die worden gebruikt voor longkanker.

Zie Botmetastase voor meer informatie.

Bloedkankers

Andere soorten kankers die soms ‘botkanker’ worden genoemd, beginnen in de bloedvormende cellen van het bot merg – niet in het bot zelf.

De meest voorkomende kanker die in het beenmerg begint en bottumoren veroorzaakt, wordt multipel myeloom genoemd. Een andere vorm van kanker die in het beenmerg begint, is leukemie. Soms kunnen lymfomen, die vaker in lymfeklieren beginnen, in het beenmerg beginnen. Deze bloedkankers worden hier niet besproken.

Botkankers

Echte (of primaire) bottumoren beginnen in het bot zelf en worden sarcomen genoemd. Dit zijn kwaadaardige tumoren, wat betekent dat het kanker is.

Sarcomen beginnen in botten, spieren, bindweefsel, bloedvaten, vetweefsel en ook in sommige andere weefsels. Ze kunnen zich overal in het lichaam ontwikkelen. Ze worden hieronder behandeld.

Kwaadaardige bottumoren

Er zijn veel verschillende soorten primaire botkanker. Ze worden genoemd op basis van het deel van het bot of nabijgelegen weefsel dat is aangetast en het soort cellen dat de tumor vormt. Sommige zijn vrij zeldzaam.

Osteosarcoom

Osteosarcoom (ook wel osteogeen sarcoom genoemd) is de meest voorkomende primaire botkanker. Het begint in de botcellen. Het komt het vaakst voor bij jongeren tussen de 10 en 30 jaar, maar ongeveer 10% van de osteosarcoomgevallen ontwikkelt zich bij mensen in de leeftijd van 60 en 70 jaar. Het komt zelden voor bij mensen van middelbare leeftijd en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.Deze tumoren ontwikkelen zich het vaakst in botten van de armen, benen of bekken. Dit type botkanker wordt gedekt door osteosarcoom.

Chondrosarcoom

Chondrosarcoom begint in kraakbeencellen. Het is de op een na meest voorkomende primaire botkanker. Het komt zelden voor bij mensen jonger dan 20 jaar. Na de leeftijd van 20 jaar loopt het risico op het krijgen van een chondrosarcoom op tot ongeveer 75 jaar. Vrouwen krijgen deze kanker net zo vaak als mannen.

Chondrosarcomen kunnen overal waar kraakbeen is ontstaan. De meeste ontwikkelen zich in botten zoals het bekken, de benen of de armen. Soms begint chondrosarcoom in de luchtpijp, het strottenhoofd of de borstwand. Andere plaatsen zijn de scapula (schouderblad), ribben of schedel.

Goedaardige (geen kanker) tumoren komen vaker voor in het kraakbeen dan kwaadaardige. Dit worden enchondromen genoemd. Een ander type goedaardige kraakbeentumor is een botuitsteeksel dat wordt afgedekt door kraakbeen, een osteochondroom genaamd. goedaardige tumoren veranderen zelden in kanker. Mensen met veel van deze tumoren hebben een iets grotere kans om kanker te krijgen, maar dit komt niet vaak voor.

Chondrosarcomen worden ingedeeld naar graad, die meet hoe snel ze groeien. Het cijfer wordt toegekend door de patholoog (een arts die speciaal is opgeleid om weefselmonsters met een microscoop te onderzoeken en diagnosticeren). Hoe lager het cijfer, hoe langzamer de kanker groeit. Wanneer een kanker langzaam groeit, is de kans dat deze zich verspreidt kleiner, dus de vooruitzichten zijn beter. De meeste chondrosarcomen zijn van lage kwaliteit (graad I) of van gemiddelde graad (graad II). Hoogwaardige (graad III) chondrosarcomen, die zich het meest waarschijnlijk verspreiden, komen minder vaak voor.

Sommige chondrosarcomen hebben onderscheidende kenmerken die met een microscoop kunnen worden gezien. Deze subtypen van chondrosarcoom hebben vaak een andere prognose (vooruitzichten):

• Gededifferentieerde chondrosarcomen beginnen als typische chondrosarcomen, maar daarna veranderen sommige delen van de tumor in cellen zoals die van een hooggradig sarcoom (zoals hoogwaardige vormen van kwaadaardig fibreus histiocytoom, osteosarcoom of fibrosarcoom). Dit type chondrosarcoom ontwikkelt zich meestal bij oudere patiënten en groeit sneller dan gewone chondrosarcomen.
• Chondrosarcomen met heldere cellen zijn zeldzaam en groeien langzaam. Ze verspreiden zich zelden naar andere delen van het lichaam, tenzij ze al verschillende keren zijn teruggekeerd op de oorspronkelijke locatie.
• Mesenchymale chondrosarcomen kunnen snel groeien, maar zijn gevoelig voor behandeling met bestraling en chemotherapie.

Ewing-tumor

Ewing-tumor is de derde meest voorkomende primaire botkanker en de tweede meest voorkomende bij kinderen, tieners en jonge volwassenen. Het komt zelden voor bij volwassenen ouder dan 30 jaar. Deze kanker (ook wel Ewing-sarcoom genoemd) is genoemd naar Dr. James Ewing, die het voor het eerst beschreef in 1921. De meeste Ewing-tumoren ontwikkelen zich in botten, maar ze kunnen ook in andere weefsels en organen beginnen. De meest voorkomende plaatsen voor deze kanker zijn het bekken, de borstwand (zoals de ribben of schouderbladen) en de lange botten van de benen of armen. Ewing-tumoren komen het vaakst voor bij blanke mensen en zijn zeer zeldzaam bij Afro-Amerikanen en Aziatische Amerikanen. Meer informatie is te vinden in Ewing Family of Tumors.

Maligne fibreuze histiocytoom

Maligne fibreuze histiocytoom (MFH) begint meestal in zachte weefsels (bindweefsels zoals ligamenten, pezen, vet en spieren); het komt zelden voor in botten. Deze kanker staat ook bekend als pleomorf ongedifferentieerd sarcoom, vooral als het begint in zachte weefsels. Wanneer MFH in botten voorkomt, treft dit meestal de benen (vaak rond de knieën) of armen. Deze vorm van kanker komt het vaakst voor bij ouderen en volwassenen van middelbare leeftijd. Het komt vrij zelden voor bij kinderen. MFH heeft de neiging om lokaal te groeien, maar het kan zich verspreiden naar verre plaatsen, zoals de longen.

Fibrosarcoom

Dit is een ander type kanker dat zich ontwikkelt vaker in zachte weefsels dan in botten. Fibrosarcoom komt meestal voor bij ouderen en volwassenen van middelbare leeftijd. Botten in de benen, armen en kaak worden het vaakst aangetast.

Reuzenceltumor van bot

Dit type primaire bottumor heeft goedaardige (geen kanker) en kwaadaardige vormen. De goedaardige vorm komt het meest voor. Reuzencelbottumoren hebben meestal invloed op de benen (meestal bij de knieën) of armen van jonge en middelbare leeftijd volwassenen. Ze verspreiden zich niet vaak naar afgelegen locaties, maar na de operatie komen ze meestal terug waar ze begonnen zijn. (dit wordt lokaal recidief genoemd). Dit kan vele malen gebeuren. Bij elk recidief wordt de kans groter dat de tumor zich naar andere delen van het lichaam. In zeldzame gevallen verspreidt een kwaadaardige reuzencelbottumor zich naar andere delen van het lichaam zonder eerst lokaal terug te komen.

Chor doma

Deze primaire bottumor komt meestal voor in de basis van de schedel en botten van de wervelkolom. Het ontwikkelt zich het vaakst bij volwassenen ouder dan 30 jaar. Het komt ongeveer twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Chordomen hebben de neiging langzaam te groeien en verspreiden zich vaak niet naar andere delen van het lichaam. Ze komen vaak terug in hetzelfde gebied als ze worden niet volledig verwijderd.De lymfeklieren, de longen en de lever zijn de meest voorkomende gebieden voor tumoruitbreiding.

Andere kankers die zich ontwikkelen in botten

Andere kankers kunnen in de botten worden aangetroffen, maar ze begin niet in de eigenlijke botcellen. Ze worden niet behandeld als primaire botkanker.

Non-Hodgkin-lymfomen

Non-Hodgkin-lymfoom ontwikkelt zich doorgaans in de lymfeklieren, maar begint soms in Het bot. Primair non-Hodgkin-lymfoom van het bot is vaak een wijdverspreide ziekte omdat er gewoonlijk veel botten bij betrokken zijn. De vooruitzichten zijn vergelijkbaar met andere non-Hodgkin-lymfomen van hetzelfde subtype en stadium. Primair botlymfoom krijgt dezelfde behandeling als lymfomen die beginnen in lymfeklieren – het wordt niet behandeld als een primair botsarcoom. Zie Non-Hodgkin lymfoom voor meer informatie.

Multipele myelomen

Multipel myeloom ontwikkelt zich bijna altijd in botten, maar het is geen primaire botkanker omdat het begint in de plasmacellen van het beenmerg (het zachte binnenste deel van sommige botten) Hoewel het botafbraak veroorzaakt, is het niet meer een botkanker dan leukemie. Het wordt behandeld als een wijdverspreide ziekte. Soms kan myeloom voor het eerst worden gevonden als een enkele tumor (een plasmacytoom genaamd) in een enkel bot, maar meestal zal het zich uitbreiden naar het merg van andere botten. Zie Multipel myeloom.