Voor patiënten met oor-, neus- of gewrichtsaandoeningen maar geen systemische betrokkenheid, ontstekingsremmende medicijnen, colchicine of dapson worden aanbevolen. Een lage dosis glucocorticoïdtherapie is vaak vereist.
Voor patiënten met een grote betrokkenheid van de luchtwegen (laryngeale of tracheobronchiale chondritis), abrupt begin van perceptief gehoorverlies, oculaire betrokkenheid IV methylprednisolon 1 gram gedurende drie dagen gevolgd door oraal prednison 1 mg / kg samen met immunosuppressieve therapie is geïndiceerd 17). De meest gebruikte immunosuppressiva zijn cyclofosfamide, methotrexaat, azathioprine en cyclosporine. Cyclofosfamide wordt vaak gebruikt als de eerste medicatie (1 mg / kg tot 2 mg / kg) nadat remissie is bereikt, wordt overgeschakeld op andere, minder toxische immunosuppressiva zoals azathioprine of methotrexaat.
Biologische geneesmiddelen zijn gebruikt in de Behandeling van recidiverende polychondritis, de meest gebruikte biologische is TNF-remmer-Infliximab. Andere biologische geneesmiddelen die zijn geprobeerd met wisselende resultaten, zijn onder meer Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Gegevens over Rituximab lieten geen succes zien, en dit middel wordt niet aanbevolen als het biologische eerstelijns middel.
Chirurgische ingrepen zoals stentplaatsing, luchtwegverwijding, tracheostomie en laryngotracheale reconstructie zijn nodig in geval van instorting van de luchtwegen. / p>
Chirurgische behandeling
Operaties die optreden bij de zorg van patiënten met recidiverende polychondritis kunnen het volgende omvatten:
- Tracheostomie
- Permanente tracheotomie plaatsing
- Tracheale stentplaatsing
- Reparatie van aorta-aneurysma
- Vervanging van hartklep
- Reparatie van misvorming van zadelneus
Subglottische stenose kan worden behandeld met submucosale injectie met corticosteroïden gevolgd door seriële dilatatie. Wierzbicka et al. Rapporteerden een goede doorgankelijkheid van de luchtwegen gedurende meer dan 24 maanden bij acht van de 12 patiënten met recidiverende polychondritis of andere auto-immuunziekten die met deze benadering werden behandeld.
De voordelen van elke voorgestelde operatie moeten adequaat worden afgewogen tegen het infectierisico van de patiënt, vooral in het geval van een acute terugval, aangezien patiënten een verhoogd risico op infectie hebben, ongeacht of ze corticosteroïden gebruiken.
Bovendien kunnen patiënten met recidiverende polychondritis en tracheale aandoeningen een bijzonder risico lopen wat betreft complicaties als gevolg van tracheale intubatie en extubatie.
Prognose van recidiverende polychondritis
De prognose of lang De vooruitzichten voor mensen met recidiverende polychondritis variëren van persoon tot persoon. Over het algemeen is recidiverende polychondritis een chronische en progressieve (verslechterende overuren) aandoening. Een vorm van handicap komt vaak voor in de latere stadia van recidiverende polychondritis; deze kunnen onder meer visusstoornissen, gehoorverlies, vestibulaire disfunctie en / of cardiopulmonale (hart- en long-) ziekte zijn 18).
Complicaties van recidiverende polychondritis, zoals misvorming van de zadelneus, systemische vasculitis, laryngotracheobronchiale strictuur, artritis , en bloedarmoede bij patiënten jonger dan 51 jaar voorspellen een slechtere prognose dan bij leeftijdsgebonden patiënten met recidiverende polychondritis zonder complicaties. Bij patiënten ouder dan 51 jaar wordt alleen anemie geassocieerd met een slechtere prognose. Nierbetrokkenheid is op alle leeftijden een slechte prognostische factor.
Ernstige gevallen van recidiverende polychondritis kunnen levensbedreigend zijn. Ademhalingscomplicaties (instorting van de luchtpijp en infecties) zijn de meest voorkomende doodsoorzaak, gevolgd door cardiovasculaire (hart en bloedvat) betrokkenheid 19).
In de afgelopen jaren zijn er verbeteringen aangebracht in de uitkomsten van patiënten met recidiverende polychondritis. De overlevingskansen zijn gestegen van 70% na 5 jaar, naar 94% na 8 jaar en zelfs 91% na 10 jaar in een recente studie 20).
Relapsing polychondritis levensverwachting
Patiënten met recidiverende polychondritis hebben regelmatig recidieven en de kwaliteit van leven is slecht. Het sterftecijfer van patiënten met recidiverende polychondritis is tweemaal zo hoog als dat van de algemene bevolking. De uitkomst van patiënten met recidiverende polychondritis is de afgelopen jaren verbeterd; de overleving is gestegen van 70% na vijf jaar tot 91% na tien jaar 21). Deze gegevens kunnen echter betrekking hebben op recidiverende polychondritis bij patiënten met een minder ernstige ziekte dan bij patiënten die in eerdere rapporten zijn bestudeerd.Een andere studie meldde dat een 5-jaars overlevingspercentage geassocieerd met recidiverende polychondritis naar verluidt 66-74% is (45% als recidiverende polychondritis optreedt met systemische vasculitis), met een 10-jaars overlevingspercentage van 55% 22).
De meest voorkomende klinische presentatie is een relatief goedaardige ziekte met respiratoire insufficiëntie als gevolg van instorting van de luchtwegen als de meest voorkomende doodsoorzaak.
De meest voorkomende doodsoorzaken geassocieerd met recidiverende polychondritis zijn onder meer een infectie secundair aan behandeling met corticosteroïden of ademhalingsproblemen (10% -50% van de sterfgevallen is het gevolg van luchtwegcomplicaties), systemische vasculitis en maligniteit die geen verband houdt met recidiverende polychondritis.
Hoewel de levensverwachting bij alle patiënten met recidiverende polychondritis is afgenomen in vergelijking met Bij gezonde individuen die qua leeftijd en geslacht overeenkomen, hebben patiënten met nieraandoeningen een significant lagere voor leeftijd gecorrigeerde levensverwachting. Bij mensen met nierziekte is uremie de derde meest voorkomende doodsoorzaak.
Totdat gerandomiseerde gecontroleerde studies beschikbaar zijn, blijft de behandeling van recidiverende polychondritis empirisch en gebaseerd op persoonlijke ervaring. Voor gezondheidswerkers die nog nooit zo’n patiënt hebben behandeld, wordt verwijzing naar een tertiair zorgcentrum aanbevolen 23).
Referenties
