Wat is primaire biliaire cholangitis?

Primaire biliaire cholangitis, voorheen bekend als primaire biliaire cirrose, is een chronische leverziekte. Wanneer een persoon PBC heeft, valt het immuunsysteem de lever aan en veroorzaakt trage, progressieve schade aan de galwegen (kleine buisjes waardoor gal uit de lever stroomt).

Gal is een geelgroene vloeistof die wordt geproduceerd door uw lever om de spijsvertering te bevorderen. Wanneer de galwegen beschadigd zijn, kunnen gal en andere stoffen niet worden geëlimineerd en hopen ze zich op in de lever. De vastgehouden stoffen zijn schadelijk voor de lever en verergeren de ontsteking die tot verdere schade leidt. Dit kan na verloop van tijd leiden tot littekens in de lever. Wanneer er veel littekens in de lever zijn, wordt dit cirrose genoemd.

De ziekte wordt primaire biliaire cholangitis (PBC) genoemd omdat het immuunsysteem de galwegen in de lever aanvalt en deze beschadigt. Wanneer immuuncellen delen van het lichaam omringen en aanvallen, wordt dit een ontsteking genoemd. Ontsteking van de galwegen wordt cholangitis genoemd. De medische term “primair” betekent in dit geval dat er geen bekende reden is voor deze schade. Omdat de ziekte de galstroom blokkeert of verhindert, staat PBC bekend als een “cholestatische” leverziekte.

Wie loopt er risico?

PBC treft over het algemeen vrouwen tussen de 40 en 60 jaar, maar het is gediagnosticeerd buiten deze leeftijdscategorie, evenals bij mannen. Negen van de tien mensen die PBC krijgen, zijn vrouwen. Hoewel er geen bewijs is dat PBC van moeder op kind wordt geërfd, komt het vaker voor bij dochters van vrouwen met PBC.

Oorzaak

De oorzaak (en) van PBC blijft onbekend , maar huidig bewijs suggereert dat PBC optreedt bij mensen met een genetische aanleg na blootstelling aan een onbepaalde omgevingsfactor. Het is belangrijk op te merken dat PBC niet wordt veroorzaakt door alcoholgebruik.

PBC wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. In het geval van PBC, uw immuunsysteem, dat is ontworpen om u te beschermen tegen infecties en kanker, ziet de cellen van de galwegen als geen normaal onderdeel van het lichaam en valt ze aan.

Iets kan uw lichaam ertoe aanzetten deze fout maken. Mogelijke oorzaken van deze “trigger” kunnen een infectie zijn of een vorm van blootstelling aan toxines uit de omgeving.

PBC ontwikkelt zich gewoonlijk en vordert langzaam. Medicatie kan de progressie vertragen, vooral als de behandeling vroeg begint.

Zou ik het kunnen hebben?

Veel mensen met PBC hebben geen symptomen. Wanneer ze dat wel doen, kunnen de symptomen variëren en kunnen ze in elke combinatie aanwezig zijn, zoals:

• milde tot invaliderende chronische vermoeidheid
• milde tot intense en niet-aflatende jeuk van de huid (vaak op handpalmen of voetzolen)
• geleidelijke verdonkering van de huid
• kleine witte bultjes onder de huid, meestal rond de ogen.

Andere symptomen, die niet direct verband houden met PBC, worden ook vaak gemeld door patiënten:

• droge vliezen (neus, ogen, mond, vagina)
• schildklierproblemen
• artritis
• vingers en / of tenen die van kleur veranderen bij kou (Raynaud’s ziekte).

Belangrijk is dat veel mensen met PBC nooit symptomen ontwikkelen toms gerelateerd aan de ziekte. De meest voorkomende symptomen zijn vermoeidheid en jeuk in elk deel van het lichaam. Jeuk, ook medisch pruritus genoemd, kan het gevolg zijn van het onvermogen van uw lever om gal te verwerken.

Als leverbeschadiging vordert in PBC, kunnen andere symptomen optreden, die andere delen van het lichaam buiten de lever. Deze symptomen zijn onder meer:

• vergrote buik door vochtophoping (ascites)
• gemakkelijk blauwe plekken of bloeden
• geelzucht (gele verkleuring van de huid en ogen)
• inwendige (gastro-intestinale) bloeding
• botpijn of spontane breuk kan ook optreden als gevolg van osteoporose.

Diagnose

Diagnose van PBC wordt doorgaans gesteld met specifieke bloedtesten:

De meeste mensen met PBC hebben iets in hun bloed dat antimitochondriaal antilichaam wordt genoemd ( AMA). Een antilichaam is een eiwit dat door het immuunsysteem van uw lichaam wordt aangemaakt om een “indringer” aan te vallen. De aanwezigheid van AMA in uw bloed is een belangrijk teken dat u PBC heeft.

• Verhoogde niveaus van alkalische fosfatase ( ALP), een enzym dat in het bloed wordt afgegeven door beschadigde galwegen.
• Verhoogde niveaus van het immunoglobuline IgM.
• De leverenzymen alanine transaminase (ALT) en aspartaat transaminase (AST) zijn ook gecontroleerd door uw arts, hoewel deze enzymen een maatstaf zijn voor ontsteking die voornamelijk betrekking heeft op beschadiging / vernietiging van de levercellen, in plaats van op beschadiging van de galwegen.

Daarnaast kan uw zorgverlener om andere tests vragen:

• Een abdominale echografie kan worden gebruikt om de toestand van de galwegen te controleren, zeker dat er niets anders is dat een verminderde galstroom uit de lever veroorzaakt.
• Er kan een leverbiopsie worden uitgevoerd om te zien hoe ernstig uw aandoening is. Bij deze procedure wordt een kleine naald in de lever ingebracht om een monster van het weefsel te nemen voor analyse.
• Een FibroScan®-test (ook wel transiënte elastografie genoemd), die vergelijkbaar is met een echografische test, maar informatie geeft over hoe stijf uw lever is. Hoe hoger de stijfheid (het getal dat door de test wordt gegenereerd), hoe meer littekens er in de lever zijn.

PBC is een langzame, progressieve ziekte, wat betekent dat schade aan de lever doorgaans erger wordt over een lange periode.

Behandeling

PBC is een chronische leverziekte. Dit betekent dat PBC een langdurige aandoening is die momenteel bij de meeste mensen onder controle kan worden gehouden, maar niet kan worden genezen. De prognose van PBC is de afgelopen twee decennia verbeterd dankzij eerdere diagnose en verbeterde behandeling. Vroegtijdige toegang tot behandeling kan de progressie van de ziekte aanzienlijk vertragen. Het resultaat voor PBC-patiënten die cholestatisch zijn en een behandeling ondergaan, is beter dan voor degenen die geen behandeling krijgen en kan zelfs hetzelfde zijn als mensen die geen PBC hebben.

• Een medicijn genaamd ursodeoxycholzuur (ook wel UDCA, URSO genoemd) bootst een natuurlijk voorkomend galzuur na. Dit medicijn kan de leverfunctie verbeteren en de ontwikkeling van fibrose (littekenweefsel) in de lever vertragen, wat op zijn beurt het potentieel van PBC om door te gaan naar leverfalen en / of levertransplantatie kan vertragen of elimineren.
• Vitaminen A, D, E en K kunnen worden voorgeschreven, meestal als er sprake is van ernstige cholestase en geelzucht.
• Uw arts kan verschillende medicijnen voorschrijven om de jeuk te verminderen. Enkele voorbeelden van deze medicijnen zijn colestyramine, antihistaminica of andere medicijnen.
• Complicaties van leververslechtering kunnen vaak onder controle worden gehouden. Een zoutarm dieet en medicatie (meestal plaspillen) kunnen bijvoorbeeld worden voorgeschreven na ophoping van vocht in de buik.

Er wordt momenteel een aantal nieuwe medicijnen ontwikkeld om PBC te behandelen, die doorgaans worden toegevoegd aan UDCA-therapie. Obeticholzuur (OCA), een door de mens gemaakt galzuur dat leverontsteking en cholestase vermindert, is verkrijgbaar in Canada.

Levertransplantatie kan worden aanbevolen voor in aanmerking komende kandidaten als andere behandelingen niet langer nuttig zijn , en leverschade en littekens zijn zo ver gevorderd dat de lever niet meer goed kan werken. Levertransplantatie werkt goed voor mensen met PBC, hoewel het mogelijk is om PBC te ontwikkelen in uw nieuwe lever.

Hoe weet u of uw PBC-behandeling werkt?

Hoe kan ik betalen voor mijn medicatie?

Particuliere ziektekostenverzekering of medicatieplannen
Als u een particuliere ziektekostenverzekering of een medicatieplan heeft bij werk, kunt u de medicatie mogelijk via uw plan laten betalen. Raadpleeg uw particuliere ziektekostenverzekering of leverancier van geneesmiddelen voor geneesmiddelen om te zien of uw geneesmiddel wordt gedekt.

Door de overheid gefinancierde geneesmiddelenplannen
Elke provincie en territorium heeft zijn eigen regels. Sommige provinciale drugsplannen bieden dekking voor personen van 65 jaar en ouder of mensen met sociale bijstand. Sommige provincies (bijv. Ontario) bieden speciale steun aan mensen met een laag inkomen. Bel uw provinciale ministerie of het ministerie van Volksgezondheid voor meer informatie over de voorwaarden van het door de overheid gefinancierde geneesmiddelenplan in uw provincie. (zie links op pagina 13 van de “How To Health Guide”)

Quebec openbaar drugsprogramma
In Quebec moet iedereen gedekt zijn door een geneesmiddelenverzekering op recept, hetzij via particuliere of door de overheid gefinancierde plannen.

Elke provinciale en territoriale overheid biedt een medicijnvoordeelplan voor in aanmerking komende groepen. Sommige zijn op inkomen gebaseerde universele programma’s. De meeste hebben specifieke programma’s voor bevolkingsgroepen die mogelijk meer dekking voor hoge medicijnkosten nodig hebben. Deze groepen omvatten senioren, ontvangers van sociale bijstand en personen met ziekten of aandoeningen die verband houden met hoge medicijnkosten. Voor meer informatie kunt u contact opnemen met uw provinciale of territoriale ministerie van gezondheidszorg, of klik op de betreffende link hieronder.

• Alberta (geneesmiddelen op recept)
• British Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare-programma)
• New Brunswick (programma voor geneesmiddelen op recept)
• Newfoundland (farmaceutisch Diensten)
• Northwest Territories (Drugsdekking)
• Nova Scotia (Pharmacare)
• Nunavut (Drugsdekking)
• Ontario (Drug Benefit Program)
• Prince Edward Island (Drugskosten Hulpprogramma’s)
• Quebec (Geneesmiddelenverzekering op recept)
• Saskatchewan (Geneesmiddelenplan)
• Yukon (Verzekerde gezondheid)

Farmaceutische bedrijven
Sommige farmaceutische bedrijven verstrekken medicijnen aan patiënten die deze niet kunnen betalen of die geen overheids- of particuliere verzekering hebben onder de Compassionate Use-programma’s. Elk programma heeft zijn eigen voorwaarden om in aanmerking te komen. Overleg met uw arts of u in aanmerking komt voor een dergelijk programma.

Beschikbaar patiëntondersteuningsprogramma voor primaire biliaire cholangitisbehandeling
• NAVIGATE Patiëntondersteuningsprogramma 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (Obeticholzuur)

Hoe zorg ik voor mezelf?

Er zijn een aantal behandelingen voor de symptomen van PBC.

Jeukende huid: Cholestyramine kan door uw arts worden voorgeschreven om de jeuk te verminderen. Cholestyramine wordt oraal ingenomen en werkt door heropname van de chemicaliën (galzuren) die de jeuk veroorzaken te voorkomen. Soms kan rifampicine, naltrexon of sertraline worden voorgeschreven door uw arts. Naast medicijnen kan een huidbevochtiger nuttig zijn, omdat jeuk wordt verergerd door een droge huid. Vermijd ook het nemen van hete baden en warme douches die uw huid verder kunnen uitdrogen.

Droge ogen en droge mond kunnen worden verlicht door kunstmatige tranen en speeksel, glijmiddelen en crèmes. Suikervrije zuigtabletten en kauwgom kunnen helpen bij de droge mond. Een goede mondhygiëne is erg belangrijk. Biotène®-producten kunnen ook helpen bij een droge mond.

Dieet: Een gezond dieet is belangrijk voor de gezondheid van de lever. Specifieke dingen om in gedachten te houden zijn:

• Zorg voor een gezonde calorie-inname die wordt aanbevolen voor uw leeftijd, geslacht en activiteitenniveau.
• Eet van alle vier de voedselgroepen, inclusief fruit en groenten, volle granen en granen, melkproducten en vlees en alternatieven.
• Beperk uw inname van zoute, suikerhoudende en vette voedingsmiddelen.

Alcohol kan uw lever beschadigen. Als u een leveraandoening heeft, dient u het drinken van alcohol te vermijden.
Medicatie innemen: Neem contact op met uw zorgverlener voordat u een geneesmiddel of behandeling inneemt, inclusief vrij verkrijgbare supplementen en kruidengeneesmiddelen. Veel medicijnen kunnen ongewenste bijwerkingen en interacties hebben.

Omgaan met vermoeidheid: de oorzaak van vermoeidheid bij PBC is onbekend. Het is belangrijk dat uw arts andere mogelijke niet-PBC-gerelateerde oorzaken van vermoeidheid, waaronder bloedarmoede en schildklierproblemen, uitsluit. Als u zich moe voelt en niet in staat bent om de dagelijkse taken uit te voeren, zult u merken dat sommige veranderingen in levensstijl een verschil kunnen maken:

• Tempo van uw activiteiten.
• Probeer dagelijkse aërobe fysieke activiteiten zoals wandelen en zwemmen om u fitter te maken zonder uitgeput te raken.
• Pas uw hobby’s en dagelijkse activiteiten aan zodat ze beter aansluiten op uw energieniveau.

Botgezondheid: naarmate we ouder worden, worden onze botten vaak dunner en brozer. Dit komt vaker voor bij vrouwen, vooral na de menopauze. PBC kan dit erger maken. U kunt dit probleem helpen voorkomen door veel gewichtdragende oefeningen te doen en voedsel te eten met veel calcium (zuivelproducten zoals melk). Soms is er, ondanks deze inspanningen, medicijnen nodig. Alle Canadezen dienen een vitamine D-supplement te nemen (1.000 – 2.000 IE / dag). Mogelijk wordt u geadviseerd calciumsupplementen te nemen. Ook kan uw zorgverlener botverbeterende medicatie of hormoonvervangende therapie aanbevelen.

Sommige aanvullende en alternatieve medicijnen kunnen mogelijk helpen bij de symptomen van een leveraandoening, maar vele kunnen de lever beschadigen. Meer onderzoek is nodig om de rol van complementaire en alternatieve geneeskunde bij leveraandoeningen te beoordelen. Bespreek het gebruik van deze therapieën met uw zorgverlener.

Welke veranderingen in levensstijl kunnen nuttig zijn voor PBC-patiënten?
De prognose van PBC varieert sterk van patiënt tot patiënt. Velen leiden een actief leven met weinig symptomen gedurende meer dan 10 tot 20 jaar (en zelfs langer). Bij sommige patiënten vordert de aandoening echter sneller en kan verslechtering van de lever binnen enkele jaren optreden. Er is een gezonde manier om met een chronische ziekte te leven en u wordt aangemoedigd om onder toezicht van uw zorgverlener een actieve levensstijl te behouden. Het is belangrijk om te weten dat er ondersteuning beschikbaar is die u kan helpen uw kwaliteit van leven te verbeteren.In overleg met uw zorgverlener moet u uw best doen om:

• een gezonde levensstijl aan te houden
• stress te verminderen
• lichamelijk actief te zijn

Bronnen

Primaire biliaire cholangitis (PBC)

Leven met uw diagnose
De European Association for the Study of the Liver (EASL) is een belangrijke Europese vereniging met internationale invloed, die zich toelegt op de studie van de lever en leverziekte. Een groep internationale PBC-patiëntengroepen werkte samen om deze gids te maken om patiënten met de diagnose primaire biliaire cholangitis (PBC) te helpen de klinische richtlijnen van EASL voor deze aandoening te begrijpen en om het belang aan te tonen van een gestructureerde, levenslange en gepersonaliseerde benadering van hun zorg.

Ondersteuning

Nationale hulplijn:
Dit ondersteuningsmiddel geeft u en uw geliefde een plek om na de diagnose antwoorden te krijgen, helpt u uw ziekte te begrijpen en biedt u met de middelen die u nodig heeft. U kunt van maandag tot en met vrijdag van 09.00 uur tot 17.00 uur EST bellen naar 1 (800) 563-5483.

Het Peer Support Network:
Dit is een nationaal netwerk van mensen met een leveraandoening die hebben aangeboden om hun ervaringen met anderen te delen. Het is ontwikkeld door de Canadian Liver Foundation als een middel om Canadezen zoals jij, die een familielid hebben met een leverziekte, die voor iemand met een leverziekte lijdt of bij wie een leverziekte is vastgesteld, met elkaar in contact te brengen om over je te praten. maakt zich zorgen over een peer in een vergelijkbare situatie.

Als u in contact wilt komen met een peer supporter bij u in de buurt, of lid wilt worden van het peer support netwerk, bel dan 1 (800) 563-5483 Maandag t / m vrijdag van 9.00 uur tot 17.00 uur EST of e-mail ons.