Discussie
Een hoge incidentie van hypofyse-disfunctie werd gedocumenteerd bij patiënten met het primaire lege-sella-syndroom. Deze bestonden uit panhypopituïtarisme, secundair hypogonadisme, hyperprolactinemie, geïsoleerde ACTH-deficiëntie en diabetes insipidus (DI).
De huidige patiënt had een klassieke presentatie van hypothyreoïdie, was op l-thyroxine; en amenorroe met een duur van 2 jaar. Hormonale analyse onthulde normale cortisol, FSH, LH en hyperprolactinemie. Ze had een geschiedenis van polyurie en polydipsie van 1 jaar. De osmolaliteit in het serum documenteerde diabetes insipidus en de respons op AVP bevestigde centrale DI. Ze vertoonde hypothyreoïdie en hyperprolactinemie, wat erop wijst dat de hypofyse aan de voorkant een rol speelt.
Prolactine (PRL) is uniek onder de hypofysehormonen omdat het overheersende centrale controlemechanisme remmend is, wat wijst op dopamine-gemedieerde onderdrukking van PRL-afgifte. Deze regulerende route verklaart de spontane PRL-hypersecretie die optreedt bij de hypofyse-steelsectie, vaak een gevolg van compressieve massa-laesies aan de schedelbasis. Normaal gesproken wordt bij primaire lege sella de hypofyse-steel samengedrukt, waardoor dopamine de hypofyse niet bereikt. Vandaar dat de prolactinespiegels worden verhoogd.
Hyperprolactinemie en intermitterende verhogingen van PRL-spiegels zijn beide in verband gebracht met de primaire lege sella, en maar liefst 25% van de vrouwen met een lege sella heeft verhoogde prolactinespiegels. De mate van hyperprolactinemie die wordt aangetroffen bij het lege-sella-syndroom is matig (meestal minder dan 100 ng / ml) vergeleken met prolactinomen met niveaus hoger dan 200 ng / ml).
Ghatnatti et al. merkte endocriene disfunctie op bij 50% van de PES-patiënten en hyperprolactinemie was de meest voorkomende endocriene afwijking die in hun onderzoek werd waargenomen. De patiënt vertoonde opmerkelijke polyurie en polydipsie, centrale diabetes insipidus werd gediagnosticeerd met een watertekorttest, wat suggereert dat ofwel een hypofyse-steel (of) posterieure hypofysecompressie is. patiënten hadden partiële centrale diabetes insipidus en de drempel voor dorst was bij alle patiënten verhoogd. Dat de achterste hypofyse minder vaak voorkomt dan die van de voorste hypofyse wordt deels verklaard door de vasculaire toevoer in de twee regio’s. De inferieure hypofysiale slagaders die ontstaan uit het holle deel van de interne halsslagader verdelen zich in mediale en laterale slagaders. Deze slagaders komen samen met die van de andere kant en vormen een anastomotische ring rond het infundibulaire proces van de neurohypofyse en beschermen het tegen overmatige schade.
Kumar et al. meldde een multigravida-vrouw, die een ernstige postpartum bloeding ontwikkelde, intravasculaire coagulatie verspreidde gevolgd door het syndroom van Sheehan, postoperatief ontwikkelde ze polyurie, laboratoriumgegevens van diabetes insipidus en haar klinische status verbeterde significant met intranasale desmopressinesuppletie.
Tulandi et al. beschreef het geval van een 31-jarige vrouw die na een keizersnede ernstige bloedingen en hypotensie had ontwikkeld. Ze ontwikkelde zeven maanden later polyurie en kreeg de diagnose diabetes insipidus, beeldvorming van de hersenen onthulde een lege sella.
Weston et al. meldde een 35-jarige vrouw met milde pre-eclampsie en insuline die zwangerschapsdiabetes nodig had en die postpartum bloeding en hypotensie vertoonde waarvoor een subtotale hysterectomie nodig was. Postoperatief ontwikkelde ze overmatige dorst, polyurie, ernstige hoofdpijn en wazig zicht. Hypofysefunctietests onthulden centrale hypothyreoïdie, hyperprolactinemie en secundair bijnierfalen. Diabetes insipidus werd bevestigd met elektrolytische testen voor en na een watertekorttest van 10 uur. Beeldvorming toonde bewijs van ischemisch infarct van de hypofyse.
Dutta et al. meldde een 27-jarige man die symptomen had die duiden op hypothyreoïdie, werd gediagnosticeerd als een geval van lege sella op MRI en alle symptomen waren verdwenen met levothyroxinetherapie.
In onze casestudy, MRI-hersenen en sella plain onthulde het grootste deel van de verkoop gevuld met CSF. De hypofyse bleek uitgedund te zijn met concave bovenranden. Of de vergrote sella turcica te wijten is aan intrasellaire hernia van de suprasellaire subarachnoïdale ruimte met compressie van de hypofyse of dat er eerder een vergroting van de hypofyse was als gevolg van primaire hypothyreoïdie, met daaropvolgende atrofie als gevolg van behandeling met l-thyroxine, gevolgd door verlenging van de hypofyse. subarachnoïdale ruimte in de sella turcica is een kwestie van speculatie.
Diagnose Het is gebaseerd op de klinische presentatie en radiologisch bewijs
Behandeling op basis van het type lege sella. Er is geen specifieke behandeling als de hypofyse normaal is.Als de prolactinespiegels hoog zijn en de functie van eierstokken of testikels verstoren, kunnen medicijnen worden voorgesteld die de prolactinespiegels verlagen. Voor het secundaire lege sella-syndroom omvat de behandeling het vervangen van de hormonen die ontbreken.
