ClassificationEdit

Het tentorium is een verlengstuk van de dura mater dat het cerebellum van het cerebrum scheidt. Er zijn twee hoofdklassen van hernia: supratentoriaal en infratentoriaal. Supratentorial verwijst naar hernia van structuren die normaal boven de tentoriale inkeping worden aangetroffen, en infratentorial verwijst naar structuren die normaal gesproken eronder worden aangetroffen.

• Supratentoriale hernia

1. Uncal (transtentoriaal)
2. Centraal
3. Cingulate (subfalcine / transfalcine)
4. Transcalvariaal
5. Tectal (posterieur)

• Infratentoriale hernia

1. Opwaarts (opwaarts cerebellair of opwaarts transtentoriaal)
2. Tonsillair (neerwaarts cerebellair)

Uncale hernia Bewerken

Bij uncale hernia, een veel voorkomend subtype van transtentoriale hernia, kan het binnenste deel van de temporale kwab, de uncus, zo sterk worden samengeknepen dat het naar het tentorium beweegt en er druk op uitoefent de hersenstam, met name de middenhersenen. Het tentorium is een structuur binnen de schedel gevormd door de dura mater van de hersenvliezen. Weefsel kan van de hersenschors worden verwijderd in een proces dat decorticatie wordt genoemd.

De uncus kan de oculomotorische zenuw (ook bekend als CN III) samendrukken, wat de parasympathische input naar het oog aan de zijkant van de aangedane zenuw kan beïnvloeden , waardoor de pupil van het aangedane oog uitzet en niet samentrekt als reactie op licht zoals zou moeten. Pupillaire dilatatie gaat vaak vooraf aan de somatische motorische effecten van CN III-compressie, genaamd oculomotorische zenuwverlamming of derde zenuwverlamming. Deze verlamming presenteert zich als een afwijking van het oog naar een “naar beneden en naar buiten” positie als gevolg van verlies van innervatie van alle oculaire motiliteitsspieren behalve de laterale rectus (geïnnerveerd door de nervus abducens (ook bekend als CN VI) en de superieure oblique (geïnnerveerd door de trochleaire zenuw oftewel CN IV) .De symptomen treden in deze volgorde op omdat de parasympathische vezels de motorvezels van CN III omringen en daarom het eerst worden samengedrukt.

Compressie van de ipsilaterale posterieure cerebrale slagader zal resulteren in ischemie van de ipsilaterale primaire slagader. visuele cortex en contralaterale gezichtsveldstoornissen in beide ogen (contralaterale homonieme hemianopsie).

Een andere belangrijke bevinding is een vals lokaliserend teken, de zogenaamde Kernohans notch, die het gevolg is van compressie van de contralaterale cerebrale crus met dalende corticospinale en enkele corticobulbaire kanaalvezels. Dit leidt tot Ipsilaterale hemiparese met betrekking tot de hernia en contralaterale hemiparese met verwijzing naar de cerebrale cru s.

Met toenemende druk en progressie van de hernia zal er een vervorming van de hersenstam optreden die leidt tot Duret-bloedingen (scheuren van kleine bloedvaten in het parenchym) in de mediane en paramedische zones van het mesencephalon en pons. Het scheuren van deze bloedvaten leidt tot lineaire of gevlamde bloedingen. De verstoorde hersenstam kan leiden tot een decorticerende houding, depressie van het ademhalingscentrum en de dood. Andere mogelijkheden die het gevolg zijn van vervorming van de hersenstam zijn lethargie, trage hartslag en verwijding van de pupil.

Een oncale hernia kan leiden tot centrale hernia. Het sliding uncus-syndroom vertegenwoordigt uncale hernia zonder verandering in het niveau van bewustzijn en andere hierboven genoemde gevolgen.

Centrale herniaEdit

Bij centrale hernia, het diencephalon en delen van de temporale lobben van beide van de hersenhelften worden door een inkeping in het tentorium cerebelli geperst. Transtentoriale hernia kan optreden wanneer de hersenen omhoog of omlaag bewegen over het tentorium, respectievelijk stijgende en dalende transtentoriale hernia genoemd; aflopende hernia komt echter veel vaker voor. Neerwaartse hernia kan takken van de basilaire slagader (pontine-slagaders) strekken, waardoor ze kunnen scheuren en bloeden, ook wel een Duret-bloeding genoemd. Het resultaat is meestal fataal. Andere symptomen van dit type hernia zijn kleine, gefixeerde pupillen met verlamming van opwaartse oogbewegingen die het karakteristieke uiterlijk geven van “zonsondergangogen”. Ook gevonden bij deze patiënten, vaak als terminale complicatie, is de ontwikkeling van diabetes insipidus als gevolg van de compressie van de hypofyse-steel. Radiografisch gezien wordt neerwaartse hernia gekenmerkt door vernietiging van het suprasellaire reservoir van hernia in de temporale lob in de tentorial hiatus met bijbehorende compressie op de cerebrale steeltjes. Opwaartse hernia, aan de andere kant, kan radiografisch worden gekenmerkt door vernietiging van de quadrigeminale stortbak. Het is bekend dat het intracraniële hypotensiesyndroom neerwaartse transtentoriale hernia nabootst.

Cingulate hernia Bewerken

Bij cingulate of subfalciene hernia, het meest voorkomende type, wordt het binnenste deel van de frontale kwab geschraapt onder een deel van de falx cerebri, de dura mater aan de bovenkant van het hoofd tussen de twee hersenhelften . Cingulate hernia kan worden veroorzaakt wanneer een halfrond opzwelt en de cingulate gyrus door de falx cerebri duwt. Dit legt niet zoveel druk op de hersenstam als de andere soorten hernia, maar het kan interfereren met bloedvaten in de frontale kwabben die zich dicht bij de plaats van het letsel (voorste hersenslagader) bevinden, of het kan zich ontwikkelen tot centrale hernia. Interferentie met de bloedtoevoer kan gevaarlijke verhogingen van ICP veroorzaken die kunnen leiden tot gevaarlijkere vormen van hernia. Symptomen voor cingulaire hernia zijn niet goed gedefinieerd. Meestal voorkomend naast uncale hernia, kan cingulaire hernia optreden met abnormale houding en coma. Vaak wordt aangenomen dat cingulaire hernia een voorloper is van andere soorten hernia.

Transcalvariale herniaEdit

Bij transcalvariale hernia knijpen de hersenen zich door een breuk of een operatieplaats in de schedel. Dit type hernia, ook wel “externe hernia” genoemd, kan optreden tijdens craniectomie, een operatie waarbij een schedelflap wordt verwijderd, waarbij het uitstekende hersengebied voorkomt dat het stuk schedel tijdens de operatie wordt teruggeplaatst.

Opwaarts herniationEdit

Verhoogde druk in de fossa posterior kan ervoor zorgen dat het cerebellum door de tentoriale opening naar boven beweegt, of cerebellaire hernia. De middenhersenen worden door de tentoriale inkeping naar boven geduwd. Dit staat ook bekend als oplopende transtentoriale hernia, aangezien het optreedt over het tentorium cerebelli.

Tonsillaire herniaEdit

Bij tonsillaire hernia, ook wel neerwaartse cerebellaire hernia, transforaminale hernia of ‘coning’ genoemd, de cerebellaire amandelen bewegen naar beneden door het foramen magnum en veroorzaken mogelijk compressie van de onderste hersenstam en het bovenste cervicale ruggenmerg wanneer ze door het foramen magnum gaan. Verhoogde druk op de hersenstam kan leiden tot disfunctie van de centra in de hersenen die verantwoordelijk zijn voor het beheersen van de ademhalings- en hartfunctie. De meest voorkomende symptomen zijn hardnekkige hoofdpijn, kantelen van het hoofd en nekstijfheid als gevolg van tonsillaire impactie. Het bewustzijnsniveau kan afnemen en ook leiden tot slappe verlamming. Bloeddrukinstabiliteit is ook duidelijk bij deze patiënten.

Tonsillaire hernia van het cerebellum is ook bekend als een Chiari-misvorming (CM), of voorheen een Arnold-Chiari-misvorming (ACM). Er zijn vier soorten Chiari-misvormingen en ze vertegenwoordigen zeer verschillende ziekteprocessen met verschillende symptomen en prognoses. Deze aandoeningen komen bij asymptomatische patiënten voor als een incidentele bevinding, of kunnen zo ernstig zijn dat ze levensbedreigend zijn. Deze aandoening wordt nu vaker gediagnosticeerd door radiologen, aangezien meer patiënten MRI-scans van hun hoofd ondergaan, met name staande MRI, die meer dan twee keer zo gevoelig is voor het detecteren van deze aandoening. Cerebellaire tonsillaire ectopie (CTE) is een term die door radiologen wordt gebruikt om cerebellaire amandelen te beschrijven die “laaggelegen” zijn, maar die niet voldoen aan de radiografische criteria voor definitie als een Chiari-misvorming. De momenteel geaccepteerde radiografische definitie voor een Chiari-misvorming is dat cerebellaire amandelen minstens 5 mm onder het niveau van het foramen magnum liggen. Sommige clinici hebben gemeld dat sommige patiënten symptomen lijken te ervaren die overeenkomen met een Chiari-misvorming zonder röntgenologisch bewijs van een tonsillaire hernia. Soms wordt beschreven dat deze patiënten een “Chiari 0” hebben.

Er zijn veel vermoedelijke oorzaken van een tonsillaire hernia, waaronder: verminderde of misvormde posterieure fossa (het onderste, achterste deel van de schedel) die onvoldoende ruimte biedt voor het cerebellum; hydrocephalus of abnormaal CSF-volume dat de amandelen naar buiten duwt; of durale spanning die de hersenen caudaal trekt. Bindweefselaandoeningen, zoals het Ehlers Danlos-syndroom, kunnen in verband worden gebracht.

Voor verdere evaluatie van tonsillaire hernia worden CINE-flowstudies gebruikt. Dit type MRI onderzoekt de doorstroming van liquor in het cranio-cervicale gewricht. Voor personen die symptomen ervaren maar zonder duidelijk MRI-bewijs, vooral als de symptomen beter zijn in rugligging en slechter bij rechtop staan / rechtop staan, kan een MRI rechtop nuttig zijn.