Inleiding

Sarcoïdose is een multisysteemaandoening die wordt gekenmerkt door niet-casus granulomen in verschillende organen en weefsels. Veel voorkomende sites zijn de lymfeklieren, longen, milt, lever, ogen, huid en gewrichten. Cutane sarcoïdose is zeldzaam in Azië en kan voorkomen bij ongeveer 25 procent van de patiënten, met sterk heterogene morfologische manifestaties. Huidmanifestaties van sarcoïdose kunnen ontsierend zijn, prognostisch belang hebben en kunnen zelfs door dermatologen niet gemakkelijk worden gediagnosticeerd. We presenteren een geval van cutane sarcoïdose in Azië, aanvankelijk behandeld als seborrheic dermatitis en reagerend op systemische therapie met glucocorticoïde en hydroxychloroquine.

Beeld en discussie

Een 26-jarige indiaan dame gepresenteerd met een geschiedenis van 5 maanden van een jeukende uitslag in het gezicht. Ze werd eerder behandeld als seborroïsche dermatitis met 1% Bethamethasonvaleraat-crème, Clobetason en Tacrolimus-zalf, maar meldde een verergering van de uitslag. Beoordeling van systemische symptomen was onopvallend.

Lichamelijk onderzoek bracht infiltratieve erythemateuze papels en plaques aan het licht over haar oogleden en centrale gezicht, inclusief de nasolabiale plooien en periorale gebieden (figuren 1 en 2). Het puntje van de neus bleef gespaard. Er waren geen ringvormige laesies, knobbeltjes, korstvorming, puisten, telangiëctasieën of cervicale lymfadenopathie. De rest van het huidonderzoek was onopvallend.

Figuur 1: verharde erythemateuze papels en plaques rondom nasolabiale en periorale regio’s

Figuur 2: Infiltratieve papulonodulaire laesies boven bilaterale oogleden

Huidbiopsie over haar linker nasolabiale plooi onthulde niet-caseating granulomen met dermale aggregaten van epithelioïde histiocyten en lymfocytaire meerkernige reuzencellen. Vlekken voor zuurvaste bacillen (AFB), Fungus en Leprobacilli waren negatief, samen met weefselculturen voor AFB en schimmelelementen. Er werd geen polariseerbaar materiaal gedetecteerd. Er werd een reumatologisch consult gezocht om de betrokkenheid van andere orgaansystemen te evalueren. Oogonderzoek, long- en nierfunctie, thoraxfoto en TB Quantiferon-tests waren normaal.

Onze patiënt werd dagelijks behandeld met Hydroxychloroquine 200 mg en afbouwende doses prednisolon vanaf 30 mg per dag. Er was 80% klaring van laesies aan het einde van 3 maanden zonder littekenvorming.

Cutane sarcoïdose is opmerkelijk zeldzaam in een Aziatische populatie, maar het moet worden overwogen bij patiënten met infiltratieve laesies in een seborrheïsche distributie. In het algemeen is de behandeling van cutane sarcoïdose voorbehouden aan patiënten met cosmetisch ontsierende, symptomatische, ulcererende of progressief verergerende huidziekte. Er zijn maar weinig gerandomiseerde onderzoeken die de werkzaamheid van behandelingsstrategieën hebben vergeleken. Bij onze patiënt kan een agressieve behandeling met systemische therapie bij falende plaatselijke behandeling de laesies hebben genezen zonder littekens. Ondanks de lage prevalentie van sarcoïdose in Azië en een nog kleiner percentage patiënten met huidverschijnselen, moet aandacht worden besteed aan een zorgvuldige diagnose en evaluatie van systemische betrokkenheid. Verdere monitoring na behandelingsrespons is essentieel met het oog op mogelijke terugval en daaropvolgende systemische betrokkenheid.

1. Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Cutane sarcoïdose bij Aziaten: een rapport van 25 patiënten uit Singapore . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
2. Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M, et al. (2006) Klinisch spectrum en histologische analyse van 32 gevallen van specifieke cutane sarcoïdose. J Cutan Pathol 33: 772.
3. Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarcoïdose van de huid: een recensie voor de longarts. Borst 136: 583.
4. Baughman RP, Lower EE (2007) Evidence-based therapie voor cutane sarcoïdose. Clin Dermatol 25: 334.
5. Mosam A, Morar N (2004) Recalcitrante cutane sarcoïdose: een evidence-based sequentiële benadering. J Dermatolog Treat 15: 353.
6. Badgwell C, Rosen T (2007) Cutane sarcoïdosetherapie bijgewerkt. J Am Acad Dermatol 56: 69.
7. Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Ulceratieve sarcoïdose. Casusrapport en overzicht van de literatuur. 3e. Arch Dermatol 133: 215.
8. Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ, et al. (1997) Cutane betrokkenheid bij sarcoïdose. Relatie met systemische ziekte. Arch Dermatol 133: 882.