IDIOPATHIC SUDOMOTOR FAILURE
Hypohidrose of anhidrose is een verworven aandoening van zweten die wordt gekenmerkt door een afname of volledig verlies van zweetproductie als reactie op een geschikte thermische of farmacologische stimulus.88 Het kan gegeneraliseerd of segmentaal zijn. Symptomen kunnen zijn: warmte-intolerantie, tintelende pijn, misselijkheid en hartkloppingen. De aandoening kan het gevolg zijn van verstopping van de poriën, afwezigheid van zweetklieren, disfunctie van de zweetklier of een verminderde autonome functie (hoofdstuk 8) gevonden bij bepaalde neurologische aandoeningen.89 Hypohidrose of anhidrose als gevolg van verminderde zweetklieren kan worden waargenomen bij patiënten met het syndroom van Sjögren. , progressieve systemische sclerose en systemische lupus erythematosus.90 Hypohidrose of anhidrose als gevolg van een verminderde autonome functie is in verband gebracht met gevallen van aangeboren ongevoeligheid voor pijn; aandoeningen van het centraal zenuwstelsel (CZS) zoals de ziekte van Parkinson, multiple sclerose en verlegenheid. Drager-syndroom; en perifere neuropathieën, waaronder diabetes mellitus, amyloïdose, het Guillain-Barré-syndroom, de ziekte van Fabry en het Ross-syndroom (een triade van segmentale progressieve anhidrose, tonische pupillen en areflexie) .91 Af en toe kan er geen onderliggende oorzaak worden gevonden en is de aandoening vervolgens ‘verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose’ genoemd. 92-94
Patiënten met verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose, meestal jonge volwassenen die verder gezond zijn, vertonen de klacht van ernstige prikkelende pijn en jeuk wanneer ze warm genoeg zijn om zweet – meestal wanneer hun lichaamstemperatuur met ongeveer 0,5 ° C is verhoogd. Het gevoel is ondraaglijk en patiënten kunnen vaak niet sporten of werken. Wanneer patiënten hittestress krijgen, ontwikkelen ze voorbijgaande, fijne, huidkleurige papels die lijken op “kippenvel” gecentreerd rond eccriene openingen. De huidsensaties verschijnen bij de huidlaesies. Afkoeling lost de symptomen onmiddellijk op.
De pathogenese van verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose is nog steeds onduidelijk, maar is waarschijnlijk heterogeen.Bevindingen van huidbiopsieën zijn inconsistent, variërend van normale eccriene klieren in sommige tot atrofische of gedegenereerde klieren in andere, met enkele die infiltraten van lymfocyten en mestcellen rond de kanaal of klieren.91,94,95 Een afname van het aantal zenuwuiteinden en niet-gemyeliniseerde axonen geassocieerd met histologisch normale eccriene klieren heeft ertoe geleid dat sommigen de degeneratie van postganglionische sympathische cholinerge zenuwen hebben geïmpliceerd als verantwoordelijk voor anhidrose.95
Hoewel een verband tussen verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose en cholinerge urticaria in de literatuur is gedocumenteerd, 91 zijn er toch duidelijke en duidelijke verschillen tussen de twee ziekten. Patiënten met cholinerge urticaria, waarvan wordt aangenomen dat ze worden geproduceerd door de werking van acetylcholine op mestcellen, klagen vaak over jeukende striemen omgeven door gebieden met erytheem die binnen enkele minuten na inspanning verschijnen, met verhoogde omgevingstemperatuur, na emotionele stoornissen of na inname van gekruid voedsel, 96 terwijl patiënten met verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose geen identificeerbare triggers rapporteren behalve warmte. Bij patiënten met cholinerge urticaria kunnen systemische symptomen van blozen, hypotensie, flauwvallen of astma optreden97,98; echter, in tegenstelling tot patiënten met verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose, zijn patiënten met cholinerge urticaria niet anhidrotisch en hebben ze gewoonlijk een refractaire periode zonder laesies tot 24 uur na een uitgelokte aanval. Een handige manier om verwarring tussen de twee te voorkomen, is door verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose te zien als een neurologisch gemedieerde entiteit en cholinerge urticaria als een zenuwgestimuleerd mestcelfenomeen.
Behandeling van verworven idiopathische gegeneraliseerde anhidrose is beperkt, en non-responders zijn niet ongewoon. Corticosteroïden hebben bij sommige patiënten dramatische effecten, hoewel klinische onderzoeken moeilijk te beoordelen zijn omdat er geen adequate controlepersonen zijn onderzocht.93,99 Het is waarschijnlijk dat de effecten van corticosteroïden afhangen van de aard van het pathogenetische proces of het ziektestadium.95
