Wat zijn symptomen van een akoestisch neuroom (AN)?

Gehoorverlies
Tinnitus (oorsuizen )
Vertigo
Onbalans
Druk
Gezichtszwakte & Gevoelloosheid

Gehoorverlies

Bij meer dan 90 % van de patiënten met AN, is het eerste symptoom een vermindering van het gehoor aan één oor als gevolg van betrokkenheid van de VIIIe zenuw. Het gehoorverlies kan worden opgemerkt als een verminderd vermogen om gesproken woorden te begrijpen, vooral in moeilijke luisteromstandigheden zoals bij telefoongebruik. Hoewel gehoorverlies met verminderd spraakverstaan relatief vaak voorkomt bij oudere personen met beide oren aangetast, moet het gehoorverlies en de verminderde helderheid die meer uitgesproken is in één oor, aanleiding geven tot een evaluatie door uw arts. Bij akoestisch neuroom gaat gehoorverlies vaak gepaard met een oorsuizen – “tinnitus”. Het gehoorverlies is meestal subtiel en verergert na verloop van tijd heel langzaam. In ongeveer 5% van de gevallen kan er sprake zijn van plotseling gehoorverlies. Sommige patiënten kunnen een vol gevoel in het aangetaste oor ervaren. Helaas, aangezien gehoorverlies vaak mild is en er geen pijn is, kan er vertraging optreden bij het zoeken naar medische hulp.

• Pure Tone Average (PTA) meet het gehoor van individuele geluidsfrequenties. De patiënt wordt gevraagd naar tonen van verschillende frequenties te luisteren (lage tot hoge tonen; lage tot hoge toonhoogte). Wanneer de patiënt voor het eerst de toon in de oortelefoon kan horen, betekent dat de luidheid (in “decibel” de eenheid van luidheid) wanneer het geluid wordt gehoord. Dit wordt herhaald voor elk van ongeveer acht frequenties. De PTA is het “gemiddelde” van het niveau in decibel voor de geteste frequenties. Hoe hoger de PTA, hoe slechter het gehoor.
• De spraakontvangstdrempel (SRT) meet de laagste luidheid (in decibel) voor het detecteren van spraak. Vaak is het vergelijkbaar in grootte met het gemiddelde van zuivere tonen. Hoe hoger de SRT, hoe slechter het gehoor.
• De spraakonderscheidingsscore (SD) is het percentage gesproken woorden dat kan worden geïdentificeerd wanneer de woorden in de oortelefoon worden gepresenteerd (één kant tegelijk). De SD heeft een “gehoorniveau” boven de drempel waarop de woorden worden gelezen. Hoe lager het SD-percentage, hoe slechter het gehoor.

Het mechanisme van gehoorverlies is compressie en / of infiltratie van gehoorzenuwvezels. Druk die op de zenuwstam wordt uitgeoefend, kan impulsen binnen individuele vezels in de zenuw desynchroniseren of verspringen, waardoor de helderheid van het geluid wordt verstoord. Ook een verminderde bloedtoevoer naar de zenuw of het binnenoor kan een rol spelen. Bij de meeste patiënten verergert het gehoorverlies geleidelijk gedurende vele jaren, wat uiteindelijk leidt tot totale doofheid in het oor aan de zijkant van de tumor. Het verlies is meestal eenzijdig of asymmetrisch, en betreft voornamelijk de hogere geluidsfrequenties. Kenmerkend is dat spraakdiscriminatie meer wordt beïnvloed dan het gehoorverlies met zuivere tonen (gemiddelde zuivere tonen).

Minder dan 2% van de patiënten met plotseling gehoorverlies zal uiteindelijk een AN blijken te hebben. Andere vormen van gehoorverlies komen relatief vaak voor. In een onderzoek onder een grote groep AN-patiënten had slechts twee derde een gehoorverlies met hoge frequentie en ongeveer 20% had verlies bij de lagere geluidsfrequenties. Een plotselinge afname van het gehoor, vaak geassocieerd met virale infectie of vasculaire occlusie, treedt op bij ongeveer één op de acht AN-patiënten. Vermoedelijk is plotseling gehoorverlies het gevolg van tumorcompressie. Bij sommige patiënten kan het worden veroorzaakt door hoofdtrauma of zware lichamelijke inspanning. Het verlies kan gedeeltelijk of totaal zijn en spontaan herstel is mogelijk. Plotseling verlies kan de eerste gebeurtenis zijn die tot een diagnose leidt, of kan maanden of jaren vóór de ontdekking van de tumor plaatsvinden.

Een klein deel van de patiënten met AN heeft een normaal gehoor of symmetrisch gehoorverlies. een recente serie had 15% van de AN-patiënten subjectief normaal gehoor, van wie slechts 4% normale audiogrammen had SRT (spraakontvangstdrempel) < 25 dB, SDS (spraakonderscheidingsscore) > 85%). Bovendien had 7% van de patiënten een audiometrisch symmetrisch gehoor.

terug naar de bovenkant van de pagina

Tinnitus oren)

Definitie: Tinnitus (uitgesproken als tin’-it-is) is de perceptie van een piep, sissend of ander geluid in de oren of het hoofd wanneer er geen extern geluid aanwezig is. Tinnitus kan met tussenpozen optreden of constant – met enkele of meerdere tonen – en het waargenomen volume kan variëren van subtiel tot overweldigend. In de Verenigde Staten hebben naar schatting 12 miljoen mensen tinnitus.

Tinnitus komt zeer vaak voor t in AN aangezien het veel binnenooraandoeningen zijn. In de meeste gevallen is de tinnitus hoog en gelokaliseerd in het tumoroor. Het symptoom kan echter niet-lokaliserend zijn en kan een ongebruikelijke toonhoogte hebben. Enkele patiënten met AN presenteren zich met eenzijdige tinnitus zonder subjectief gehoorverlies.Een unilaterale tinnitus die optreedt zonder uitleg is dus een indicatie voor een evaluatie van AN.

terug naar boven

Vertigo

Vestibulaire zenuw: aangezien de tumor gewoonlijk voortkomt uit de vestibulaire zenuw die verantwoordelijk is voor evenwicht, onvastheid of evenwichtsproblemen kan een van de eerdere symptomen zijn bij de groei van de tumor. Aangezien de rest van het evenwichtssysteem dit verlies compenseert, kunnen evenwichtsproblemen zich stabiliseren.

Redundantie: Er is bilaterale innervatie van de hersenstam door elke vestibulaire zenuw. Dit betekent dat de linker vestibulaire zenuw de linker en rechter hersenstam innerveren, en de rechter vestibulaire zenuw doet hetzelfde. Deze “redundantie” betekent dat het erg moeilijk is voor een tumor om alle balans volledig te verwijderen. Evenzo, als een van de vestibulaire zenuwen wordt weggesneden als een tumor wordt verwijderd, lijkt de andere kant in staat om een activiteitsniveau te herstellen dat het herstel van het evenwicht mogelijk maakt.

Echte duizeligheid wordt niet vaak geassocieerd met AN. In een recente serie had slechts één op de vijf patiënten duizeligheid, van wie de meesten kleine tumoren hadden. Vertigo komt zeer zelden voor bij grotere tumoren op het moment van diagnose. Het lijkt er dus op dat vertigo vroeg in de AN-groei wordt veroorzaakt, misschien door vernietiging van de vestibulaire zenuw of door onderbreking van de bloedtoevoer naar het labyrint. Met groei lijkt het centrale zenuwstelsel in staat om het verlies van evenwichtsinformatie van het aangetaste oor aan te passen, en dus neemt het gevoel van duizeligheid af.

terug naar boven

Onbalans

Dysequilibrium komt veel vaker voor dan duizeligheid. Dysequilibrium komt voor bij bijna de helft van de AN-patiënten. In tegenstelling tot duizeligheid, die in incidentie afneemt naarmate de tumorgrootte toeneemt, komt het evenwicht vaker voor bij grotere tumorgroottes. De meest waarschijnlijke mechanismen die betrokken zijn bij het veroorzaken van evenwichtsstoornissen zijn niet-gecompenseerde unilaterale vestibulaire deafferentatie of aanhoudende perverse input van de aangetaste vestibulaire zenuw.

Cerebellaire disfunctie is opzettelijke tremor en gangataxie (wankel lopen). Grote ANs inspringen de laterale cerebellaire lob en steeltjes en kunnen een deel van het cerebellum samendrukken. Een regelrechte cerebellaire disfunctie is ongebruikelijk bij AN, en is beperkt tot grote tumoren. Hoewel er weinig informatie beschikbaar is over de exacte incidentie, lijkt romp- (romp, buik, borst) ataxie vaker voor te komen dan ataxie van de ledematen. Patiënten hebben de neiging om naar de zijkant van de tumor te vallen.

terug naar de bovenkant van de pagina

Druk

Naarmate de AN groeit, drukt de capsule van de tumor op de bekleding van de binnenkant van de schedel (de dura). De dura heeft sensorische vezels die het gevoel van de druk kunnen overbrengen. De hoofdpijn die het gevolg is van het akoestische neuroom kan dof of pijnlijk van kwaliteit zijn en is meestal eenzijdig. De hoofdpijn kan “uitstralen” naar de nek, bovenkant van het hoofd of voorkant van het hoofd.

terug naar de bovenkant van de pagina

Gezichtszwakte & Gevoelloosheid

Spierinnervatie: bij akoestische neuromen kan druk op of infiltratie van de tumor in de aangezichtszenuw leiden tot zwakte van het gezicht. De spieren die door de aangezichtszenuw worden geleverd, omvatten de spieren van gezichtsuitdrukking en spontane emotie. De spieren voor het sluiten van de ogen, het optrekken van de wenkbrauwen en het rimpelen van het voorhoofd worden geïnnerveerd door de aangezichtszenuw. Gezichtszwakte is zeldzaam op het moment van diagnose, hoewel spasmen van de aangezichtszenuw veroorzaakt door tumorcompressie niet ongebruikelijk zijn.

Tranen en smaak: De aangezichtszenuw heeft ook functies van “traanvorming” en smaak. Druk op de zenuw kan droge ogen of zelfs onverwachte traanvorming veroorzaken. De tak van de aangezichtszenuw die het scheuren regelt, is de grotere oppervlakkige petrosale zenuw. De tak van de aangezichtszenuw die het voorste tweederde deel van de tong het gevoel van smaak geeft, is de ‘chorda tympani’.

Gevoelloosheid van het gezicht: naarmate de tumor groter wordt en op de andere zenuwen, voornamelijk de trigeminuszenuw, kan het gelaatsgevoel worden beïnvloed. De patiënten zullen dan gevoelloosheid en tintelingen in het gezicht ervaren, constant of met tussenpozen. Er kunnen tintelingen in het gezicht aan de zijkant van de AN zijn.

De tintelingen of “paresthesie” kunnen zich in de buurt van de mondhoek of op de wang bevinden. Gevoelloosheid in het gezicht komt niet zo vaak voor als zwakte in het gezicht. Patiënten kunnen ook gezichtstics of spasmen hebben. Naarmate de tumor groter wordt of op de hersenstam drukt, zal de patiënt last krijgen van hoofdpijn, zwakte in het gezicht, duizeligheid en een wankel lopen als gevolg van verhoogde intracraniële druk.

terug naar boven