- et hull i veggen som deler hjertets øvre kamre (atriell septumdefekt),
- et hull i veggen å skille hjertets nedre kamre (ventrikulær septumdefekt) og
- abnormiteter i trikuspidal- og mitralventilene.
Noen pasienter med AV-kanaldefekter har liten eller ingen åpning mellom de nedre kamrene i hjertet. De kan presentere i voksen alder med funn som ligner på pasienter med atrialseptumdefekter; dette kan refereres til som en «ostium primum» atriell septumdefekt. Enda sjeldnere er det bare hullet mellom de nedre kamrene.
Hva forårsaker det?
I de fleste tilfeller er årsaken ikke kjent. Det er en veldig vanlig type hjertefeil hos barn med kromosomproblem, Trisomy 21 (Down syndrom). Noen pasienter kan ha andre hjertefeil sammen med AV-kanalen.
Hvordan påvirker det hjertet?
Normalt pumper venstre side av hjertet bare blod til kroppen, og hjertets høyre side pumper bare blod til lungene. Hos et barn med AV-kanaldefekt kan blod bevege seg over hullene fra venstre hjertekamre til høyre hjertekamre og ut i lungearteriene. Det ekstra blodet som pumpes inn i lungearterier får hjertet og lungene til å jobbe hardere, og lungene kan bli overbelastede. Noen ganger er det lekkasje (oppstøt) av den unormale enkeltventilen. Dette kan bidra til hjertesvikt-symptomene.
Hvordan påvirker AV-kanaldefekten pasienter?
Høyt trykk kan oppstå i blodårene i lungene som kan føre til permanent skade med pulmonal hypertensjon som vedvarer til voksen alder.
Mange voksne som ikke har hatt tidligere reparasjoner har pulmonal hypertensjon (se Eisenmenger syndrom). Denne komplikasjonen er mer vanlig enn hos pasienter med ASD eller VSD. Selv i voksne uten Eisenmenger syndrom, symptomer inkludert kortpustethet, intoleranse mot trening og hjertebank er vanlig. Ved fysiske undersøkelser er murring på grunn av blodstrømmen over manglene og på grunn av ventillekkasje vanlig.
Hvis AV-kanaldefekten min var lukket i barndommen, hva ble gjort og hva kan jeg forvente?
Operasjonen for å fikse disse feilene innebærer å lappe ASD og VSD og reparere hjerteventilen. For å reparere ventilen deler kirurgen enkeltventilen mellom hjertets øvre og nedre kamre og lager to separate ventiler. Disse er laget så nær normale ventiler som mulig. Det er mulig at en midlertidig operasjon for å lindre symptomer og høye trykk i lungene kan ha blitt utført før den endelige operasjonen. Denne prosedyren (lungearteriebånd) innsnevrer lungearterien for å redusere blodstrømmen til lungene. Da barnet var eldre ble det gjort en operasjon for å fjerne båndet og fikse AV-kanaldefekten med kirurgi med åpent hjerte. I motsetning til andre typer septaldefekter, lukkes AV-kanaldefekten aldri alene.
Kirurgisk reparasjon av en AV-kanal gjenoppretter vanligvis blodsirkulasjonen til det normale. For mange pasienter er de langsiktige utsiktene gode, og ingen medisiner eller ytterligere kirurgi er nødvendig. Fordi dette er en mer komplisert medfødt hjertefeil, er senproblemer hos voksne vanligere enn etter at en ASD eller VSD er stengt. Når barnet vokser, kan reparasjonen delvis brytes ned, noe som fører til flekklekkasjer, ventillekkasje og innsnevring av blodstrømningskanalen til kroppen. Disse problemene kan øke arbeidsbelastningen i hjertet og forårsake symptomer.
Hva om AV-kanaldefekten fortsatt er tilstede? Bør det repareres i voksen alder?
Beslutningen om å reparere en AV-kanaldefekt i voksen alder er komplisert. Det avhenger av trykket i lungen og hjertets pumpefunksjon. Når trykket ikke er for høyt og pumpefunksjonen er god, kan disse feilene repareres, og voksne pasienter vil sannsynligvis bli bedre. En hjertekateterisering er nesten alltid nødvendig for å vite om feilen skal lukkes. Disse feilene kan imidlertid ikke lukkes eller repareres i kateteriseringslaboratoriet, på grunn av deres beliggenhet og behovet for å fikse hjerteventilene.
Problemer du kan ha
Problemer hos pasienter med reparerte AV-kanaler avhenger av om det er patchlekkasjer og om det er mye ventilregurgitering. Kortpustethet, manglende evne til å trene og hevelse i bena er alle tegn på hjertesvikt. Unormale hjerterytmer kan forårsake hjertebank (hoppet over eller rask hjerterytme) og sjelden, besvimelse. Noen pasienter kan trenge en pacemaker etter reparasjonen hvis det elektriske systemet har blitt skadet.
Pasienter med ureparert AV-kanal er ofte blå (se Eisenmenger syndrom). På grunn av ventillekkasjer i hjertet til venstre side, er det «mer sannsynlig at de får hjertesvikt enn andre pasienter med Eisenmenger» syndrom på grunn av ASD og VSD.
Pågående pleie
Hva vil jeg trenge i fremtiden?
En voksen med en reparert eller ikke-reparert AV-kanaldefekt må undersøkes regelmessig av en kardiolog med erfaring i medfødt hjertesykdom hos voksne. Hyppigheten av besøkene avhenger av omfanget av problemer med reparasjonen, tilstedeværelsen av unormal hjerterytme og pulmonal hypertensjon. Generelt sett bør du besøke kardiologen minst en gang i året. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise innen pleie av medfødt hjertesykdom hos voksne hvis du gjennomgår noen form for ikke-hjerteoperasjon eller invasiv prosedyre eller tenker på hjerteoperasjoner.
Medisinsk
Hjertesvikt medisiner kan være nødvendig, spesielt hos pasienter med ventilregurgitasjon, for å hjelpe hjertet til å pumpe bedre og / eller lavere blodtrykk. Pasienter med pulmonal hypertensjon kan også trenge medisiner. Din kardiolog kan overvåke deg med ikke-invasive tester om nødvendig. Disse inkluderer elektrokardiogrammer, Holter overvåker, trener stresstester og ekkokardiogrammer. Når videre kirurgi overveies, er det nesten alltid behov for hjertekateterisering.
Hvilke aktiviteter kan jeg gjøre?
Hvis AV-kanaldefekten er har blitt stengt med kirurgi, trenger du kanskje ikke noen spesielle forholdsregler og kan være i stand til å delta i normale aktiviteter uten økt risiko. Imidlertid kan pasienter med hjertesvikt og pulmonal hypertensjon trenge noen begrensninger.
Forebygging av endokarditt
Pasienter med AV-kanaldefekter kan risikere en infeksjon i hjertet i foringen eller ventiler (endokarditt) før og etter operasjonen. Forebygging av livslang endokarditt-profylakse anbefales. Se avsnittet om endokarditt for mer informasjon.
Graviditet
Hvis du ikke har noen signifikante gjenværende (gjenværende) problemer etter operasjonen, er risikoen fra graviditet lav. Hvis det er problemer som en lekker ventil eller uregelmessige hjerterytmer, kan du ha økt risiko for komplikasjoner av svangerskapet. Hvis du har hjertesvikt eller pulmonal hypertensjon, anbefales ikke graviditet. Kvinner med ureparerte AV-kanaldefekter eller som har problemer med rester, bør snakke med kardiologen før de bestemmer seg for å bli gravid. Se avsnittene om graviditet og om genetisk rådgivning for mer informasjon. Gravide med reparerte AV-kanaldefekter som er fri for betydelige problemer, trenger kanskje ikke høyrisiko obstetrisk pleie. I motsetning til disse ikke-reparerte AV-kanaldefektene, betydelige ventillekkasjer eller pulmonal hypertensjon.
Trenger du mer kirurgi?
Funksjonen til de reparerte ventilene er en langsiktig bekymring. Noen pasienter vil ha behov for å skifte ventilen med en mekanisk når de blir eldre. Det er sjelden at ventilen kan repareres ytterligere. Andre pasienter kan trenge mer kirurgi for å lukke patchlekkasjer.
