Myopathien werden als Erkrankungen der Skelettmuskulatur definiert und können viele Ursachen haben. Dementsprechend können Myopathien auf verschiedene Arten auftreten, aber eines der Hauptmerkmale ist Muskelschwäche. Schwäche kann die Muskeln von Augen, Gesicht, Armen, Beinen, Rumpf, Schlucken und Atmung beeinträchtigen. Während bestimmte Myopathien mit Muskelschmerzen, Krämpfen und Steifheit einhergehen können, sind diese Merkmale nicht spezifisch für Myopathien und können bei vielen anderen Krankheiten beobachtet werden, einschließlich solchen außerhalb des Bereichs neuromuskulärer Störungen. Die häufigsten Myopathien im neuromuskulären Zentrum sind entzündliche Myopathien, Muskeldystrophien, metabolische Myopathien, Myopathien im Zusammenhang mit systemischen Störungen und Myopathien aufgrund bestimmter Medikamente.
Diagnose
Wie bei peripheren Neuropathien und MG, die Diagnose von Myopathien erfordert eine neurologische Anamnese und Untersuchung. Labortests werden verwendet, um Enzyme der Muskeln zu messen und nach damit verbundenen systemischen Störungen zu suchen. Während die EDX-Untersuchung eine diagnostische Rolle spielen kann, erfordert der „Goldstandard“ für die meisten Myopathien eine Muskelbiopsie. Dieser Eingriff wird ambulant von einem erfahrenen Arzt durchgeführt. Die Muskelbiopsien werden sorgfältig vorbereitet und im Labor für chirurgische Pathologie der Cleveland Clinic einer umfassenden Analyse unterzogen, um das Vorhandensein von Myopathien festzustellen. Gelegentlich können Muskelproben für spezielle Flecken an externe Einrichtungen geschickt werden.
Behandlung
Die Behandlung von Myopathien ist multidisziplinär und hängt von der Art der Myopathie ab. Bestimmte Arten von Myopathien können mit Immunsuppressiva und IVIG behandelt werden. Die meisten Myopathien erfordern unterstützende Dienste wie Physiotherapie und Ergotherapie, Lungenmedizin, Kardiologie, Ernährungsmanagement und Sprach- / Schlucktherapeuten. Die chirurgische Behandlung von Deformitäten der Wirbelsäule und der Gliedmaßen wird in langjährigen Fällen angewendet.
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