SPS와 관련된 특징적인 발견은 근육 경련과 함께 발생하는 점진적이고 변동하는 근육 경직입니다. SPS의 심각성과 진행은 사람마다 다를 수 있습니다. 증상은 일반적으로 수개월에 걸쳐 발생하며 수년 동안 안정적으로 유지되거나 서서히 악화 될 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 약물을 통해 증상이 안정 될 수 있습니다. 영향을받는 개인은 특정 사례, 관련 증상 및 전반적인 예후에 대해 담당 의사 및 의료 팀과상의해야합니다.
대부분의 경우 SPS는 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 시작됩니다. 영향을받은 개인은 처음에 특히 허리 나 다리 (주로 고전적인 유형)에서 통증, 뻣뻣함 또는 통증을 경험할 수 있습니다. 초기에는 뻣뻣함이왔다 갔다 할 수 있지만 점차적으로 고정됩니다. 어깨, 목, 엉덩이도 영향을받을 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 다리 근육의 경직이 발생하고 종종 한쪽에서 다른 쪽보다 더 두드러집니다 (비대칭). 이것은 느리고 뻣뻣한 걷는 방식으로 이어집니다. 뻣뻣함이 증가함에 따라 영향을받은 개인은 상부 척추의 바깥쪽으로 휘어짐 (후만증)으로 인해 구부러 지거나 구부러진 자세를 가지거나 하부 척추의 안쪽으로 휘어짐 (과 전만증)으로 인해 등이 아치형으로 나타날 수 있습니다. 일부 개인의 경우 경직이 진행되어 팔이나 얼굴이 관련 될 수 있습니다.
근육 경직 / 경직 외에도 SPS가있는 개인은 명백한 이유없이 (자발적으로) 또는 반응으로 발생할 수있는 근육 경련도 발생합니다. 다양한 트리거링 이벤트 (즉, 자극)에. 경련은 예상치 못한 시끄러운 소음, 가벼운 신체 접촉, 추운 환경, 스트레스 또는 감정적 반응을 높이는 상황에 의해 유발 될 수 있습니다. 근육 경련은 종종 매우 고통스럽고 일반적으로 기존의 뻣뻣함을 악화시킵니다. 경련은 전신 또는 특정 부위에만 관련 될 수 있습니다. 다리가 자주 관련되어 넘어 질 수 있습니다. 복부 근육 경련은 개인이 정상보다 더 빨리 포만감을 느끼게하여 의도하지 않은 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 흉부 및 호흡근과 관련된 경련은 심각 할 수 있으며 잠재적으로 인공 호흡 지원을 통한 응급 치료가 필요할 수 있습니다. 경련은 몇 분 동안 지속될 수 있지만 때때로 몇 시간 동안 지속됩니다. SPS 환자의 갑작스런 약물 중단은 압도적으로 심한 근육 경련과 함께 생명을 위협하는 상황을 초래할 수 있습니다. 수면은 일반적으로 수축 빈도를 억제합니다.
경우에 따라 SPS는 개인의 일상 활동 및 일과를 수행하는 능력에 영향을 미칠만큼 심각해집니다. 일부 개인은 지팡이, 보행기 또는 휠체어와 같은 보조 장치를 사용해야 할 수도 있습니다. 영향을받은 일부 개인은 도움없이 넓고 열린 영역 (고 공포증)을 건너야 할 때 제어 할 수없는 불안을 경험하고 외부로 나가는 것을 꺼립니다. 치료하지 않고 방치하면 SPS가 잠재적으로 진행되어 심각한 장애 또는 호흡기 손상과 같은 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.
SPS는 일반 인구에서 정기적으로 발생할 것으로 예상되는 것보다 더 자주 다른자가 면역 질환과 관련 될 수 있습니다. . 가장 흔한 관련 질환은 당뇨병입니다. 드물게 영향을받은 사람은 갑상선 염증 (갑상선염), 악성 빈혈 및 백반증이 발생할 수도 있습니다. 악성 빈혈은 신체가 위장관에서 비타민 B12를 흡수 할 수 없기 때문에 적혈구 수치가 낮은 것이 특징입니다. 백반증은 피부 영역의 색 손실 (색소 침착)으로 인해 비정상적인 흰색 패치가 발생하는 피부 상태입니다. 임상 보고서에 따르면 SPS 환자는 또한 간질 발병률이 증가합니다.
SPS의 여러 변이가 의학 문헌에보고되어 SPS가 특정 지역화 된 특정 질병의 범위를 나타냅니다. 광범위한 참여 영역. 이러한 변이에는 뻣뻣한 사지 증후군, 경련 뻣뻣한 사람 증후군, 경직 및 근간 대성 진행성 뇌척수염, 부신 생물 관련 SPS가 포함됩니다. 이러한 변종을 총칭하여 “사람이 뻣뻣한 상태와 증후군”이라고도합니다.
사지 뻣뻣한 증후군은 일반적으로 다리와 같은 한쪽 사지가 국부적으로 관여하는 것이 특징입니다. 뻣뻣함과 근육 경련은 다음과 매우 유사합니다. 고전적인 뻣뻣한 사람 증후군에서 발견되는 증상. 뻣뻣한 사지 증후군이 진행되어 결국 양쪽 다리에 영향을 미치고 걷기가 어려울 수 있습니다. 일부 개인은 궁극적으로 고전적인 뻣뻣한 사람 증후군이나 변형 SPS를 개발할 수 있습니다. SPS가 신체의 특정 부위에만 영향을 미치는 경우 , 국소 또는 부분 뻣뻣한 사람 증후군이라고도합니다.
저킹 뻣뻣한 사람 증후군은 일반적으로 다리에 영향을 미치는 근육 뻣뻣함과 경련이 특징입니다. 영향을받은 사람은 또한 뇌간의 침범이 발생합니다. 근간 대증을 일으킬 수 있습니다.Myoclonus는 근육 수축 (양성 근간 대성) 또는 근육 이완 (음성 근간 대성)으로 인한 근육 또는 근육 그룹의 갑작스럽고 비자발적 인 경련을 설명하는 데 사용되는 일반적인 용어입니다. 근육의 경련이나 경련은 경험하는 사람이 조절할 수 없습니다. 경련성 뻣뻣한 사람 증후군의 사례는 극히 드뭅니다.
경직성 및 근간 대성 (PERM)이있는 진행성 뇌척수염은 개인에서 볼 수있는 것과 유사한 뻣뻣함과 근육통이 특징입니다. 고전적인 뻣뻣한 사람 증후군. PERM은 다른 형태의 SPS보다 더 빠르게 진보적입니다. 증상의 시작은 보통 몇 주에 걸쳐 발생합니다. 뻣뻣함과 경련은 현기증, 수의근 조정 부족 (운동 실조), 말하기 어려움 (구음 장애) 등 다른 증상의 발생 전후에 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 뇌신경이 관련되어 특정 안구 근육의 마비 (안근 마비), 신속하고 비자발적 인 안구 운동 (안진), 삼키기 어려움 (연하 곤란) 및 청력 상실을 유발할 수도 있습니다. PERM은 고전적인 SPS와는 별개의 장애로 간주되며 일부는 모두 함께 별개의 상태라고 생각합니다. SPS가 필연적으로 PERM으로 진화 할 것이라는 증거는 없습니다.
파라 네오 플라스틱 관련 뻣뻣한 사람 증후군은 일부 암 환자, 특히 폐암이나 유방암 환자의 신경계에 영향을 미치는 드문 질환입니다. . 이 장애는 경직과 경직과 함께 고통스러운 경련이 특징입니다. 증상은 일반적으로 허리와 다리의 근육에서 시작되지만 일부 개인은 목과 상반신 증상을 먼저 경험합니다. 이 장애는 점차 악화되어 결국 팔과 신체의 다른 부분에 영향을 미칠 수 있습니다. 고통스러운 근육 경련은 불안, 시끄 럽거나 예상치 못한 소음 또는 가벼운 신체 접촉을 포함한 다양한 사건에 의해 악화되거나 촉발 될 수 있습니다. 신생 물성 뻣뻣한 사람 증후군은 면역 매개 된 것으로 생각되며 일반적으로 고전적인 뻣뻣한 사람 증후군이있는 사람에서 발견되는 것과 다른자가 항체 (항암 피피 신이라고 함)와 관련이 있습니다. 이 항체는 일반적으로 영향을받은 개인의 혈액 및 척수액에서 발견됩니다. (이 장애에 대한 자세한 내용을 보려면 희귀 질환 데이터베이스의 검색어로 “부 신생 물성 신경 증후군”을 선택하십시오.)
