청각 신경종 (AN)의 증상은 무엇입니까?

청각 상실
이명 (귀에 울림) )
현기증
불균형
압력
안면 쇠약 & 무감각

청력 상실

90 이상 AN 환자의 %, 첫 번째 증상은 VIII 번째 신경의 침범으로 인한 한쪽 귀의 청력 감소입니다. 청력 손실은 특히 전화 사용과 같이 어려운 청취 조건에서 말을 이해하는 능력이 감소 된 것으로 인식 될 수 있습니다. 어음 이해력 저하로 인한 청력 손실은 양쪽 귀가 모두 영향을받은 고령자에게서 비교적 흔하지 만 한쪽 귀에서 더 두드러지는 청력 손실 및 선명도 감소는 의사의 평가를 촉구해야합니다. 청각 신경종의 경우 청력 손실은 종종 귀에 울리는 “이명”을 동반합니다. 청력 손실은 일반적으로 미묘하고 일정 기간에 걸쳐 매우 천천히 악화됩니다. 약 5 %의 경우 갑작스런 청력 상실이있을 수 있습니다. 일부 환자는 감염된 귀에 충만감을 경험할 수 있습니다. 안타깝게도 청력 손실은 경미하고 통증이 없기 때문에 치료가 지연 될 수 있습니다.

• 순음 평균 (PTA)은 개별 소리 주파수의 청력을 측정합니다. 환자는 서로 다른 주파수 (저음에서 고음까지, 저음에서 고음까지)의 톤을 들어야합니다. 환자가 이어폰에서 처음 소리를들을 수있을 때 소리가 들릴 때의 소리 크기 ( “데시벨”단위로 소리 크기)를 의미합니다. 이것은 대략 8 개의 주파수 각각에 대해 반복됩니다. PTA는 테스트 된 주파수에 대한 레벨의 “평균”(데시벨)입니다. PTA가 높을수록 청력이 나빠집니다.
• 음성 수신 임계 값 (SRT)은 음성 감지를위한 가장 낮은 음량 (데시벨 단위)을 측정합니다. 종종 그것은 순수한 톤 평균과 크기가 비슷합니다. SRT가 높을수록 청력이 나빠집니다.
• 음성 식별 점수 (SD)는 단어가 이어폰에 표시 될 때 식별 할 수있는 음성 단어의 비율입니다 (한 번에 한 쪽씩). SD는 단어를 읽는 임계 값 이상의 “청력 수준”을 가지고 있습니다. SD 비율이 낮을수록 청력은 더 나빠집니다.

청각 손실의 메커니즘은 청각 신경 섬유의 압축 및 / 또는 침투입니다. 신경 줄기에 가해지는 압력은 신경 내의 개별 섬유 내에서 충격을 비 동기화하거나 엇갈리게하여 소리의 선명도를 방해 할 수 있습니다. 신경 또는 내 이로의 혈액 공급 장애도 역할을 할 수 있습니다. 대부분의 환자에서 청력 상실은 수년에 걸쳐 점진적으로 진행되어 결국 종양 측면의 귀에 완전한 난청으로 이어집니다. 손실은 일반적으로 일방적이거나 비대칭이며 주로 더 높은 주파수의 사운드와 관련됩니다. 특징적으로, 언어 차별은 순수 청력 손실 (순음 평균)보다 더 많이 영향을받습니다.

갑작스러운 청력 손실을 보이는 환자의 2 % 미만이 궁극적으로 AN을 갖는 것으로 입증됩니다. 다른 형태의 청력 손실은 비교적 빈번합니다. 대규모 AN 환자 그룹을 대상으로 한 연구에서 3 분의 2만이 고주파 편향성 청력 손실을 보였으며 약 20 %는 저주파에서 손실이있었습니다. 종종 바이러스 감염 또는 혈관 폐색과 관련된 청력의 갑작스런 감소는 AN 환자 8 명 중 1 명에서 발생합니다. 아마도 갑작스런 청력 손실은 종양 압축으로 인해 발생합니다. 일부 환자에서는 두부 외상이나 격렬한 신체 운동에 의해 유발 될 수 있습니다. 손실은 부분적 또는 전체적일 수 있으며 자발적인 회복이 가능합니다. 갑작스런 손실은 진단으로 이어지는 첫 번째 사건이거나 종양이 발견되기 몇 개월 또는 몇 년 전에 발생할 수 있습니다.

AN 환자 중 일부는 정상 청력 또는 대칭 청력 손실을 경험합니다. 최근 시리즈에서 AN 환자의 15 %는 주관적으로 정상적인 청력을 보였으며, 그중 4 %만이 정상적인 청력도 SRT (음성 수신 임계 값) < 25dB, SDS (음성 식별 점수) > 85 %). 또한 환자의 7 %는 청력 학적으로 대칭적인 청력을 가졌습니다.

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이명 (울림) 귀)

정의 : 이명 (tin’-it-is로 발음)은 외부 소리가 없을 때 귀나 머리에서 울리는 소리, 쉿하는 소리 또는 기타 소리를 인식하는 것입니다. 이명은 간헐적이거나 일정한 (단일 또는 여러 톤으로) 감지되는 볼륨은 미묘한 것부터 압도적 인 것까지 다양합니다. 미국에서는 약 1200 만 명이 이명을 앓고 있습니다.

이명은 매우 빈번합니다. 그것은 많은 내이 질환이기 때문에 AN에서. 대부분의 경우 이명은 고음이고 종양 귀에 국한됩니다. 그러나 증상은 국소화되지 않고 비정상적인 음조 일 수 있습니다. 일부 AN 환자는 주관적인 청력 상실없이 일 측성 이명을 나타냅니다.따라서 설명없이 발생하는 일 측성 이명은 AN에 대한 평가의 표시입니다.

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현기증

전정 신경 : 종양은 일반적으로 균형, 불안정 또는 균형 문제를 담당하는 전정 신경에서 발생하는 것은 종양 성장의 초기 증상 중 하나 일 수 있습니다. 균형 시스템의 나머지 부분이 이러한 손실을 보상하기 때문에 균형 문제가 안정화 될 수 있습니다.

중복성 : 각 전정 신경에 의해 뇌간에 양측 신경 분포가 있습니다. 이것은 왼쪽 전정 신경이 왼쪽과 오른쪽 뇌간을 자극하고 오른쪽 전정 신경이 똑같이하는 것을 의미합니다. 이 “중복성”은 종양이 모든 균형을 완전히 제거하는 것이 매우 어렵다는 것을 의미합니다. 마찬가지로 종양이 제거되어 전정 신경 중 하나가 절제되면 다른 쪽은 균형 회복을 가능하게하는 활동 수준을 회복 할 수있는 것으로 보입니다.

진정한 현기증은 일반적으로 AN과 관련이 없습니다. 최근 시리즈에서 환자 5 명 중 1 명만이 현기증을 앓 았으며 대부분 작은 종양이있었습니다. 현기증은 진단 당시 종양이 더 큰 경우 매우 드뭅니다. 따라서 현기증은 AN 성장 초기에, 아마도 전정 신경의 파괴 또는 미로로의 혈액 공급 중단을 통해 발생하는 것으로 보입니다. 성장에 따라 중추 신경계는 영향을받은 귀의 균형 정보 손실에 적응할 수있는 것처럼 보이므로 현기증이 가라 앉습니다.

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불균형

불균형은 현기증보다 훨씬 더 많이 발생합니다. 평형 이상은 AN 환자의 거의 절반에서 발생합니다. 종양 크기가 커짐에 따라 발생률이 감소하는 현기증과는 달리, 불균형은 종양 크기가 클수록 더 자주 발생합니다. 불균형을 유발하는 가장 가능성이 높은 메커니즘은 보상되지 않은 일방적 인 전정 탈린 또는 병든 전정 신경의 지속적인 왜곡 입력입니다.

소뇌 기능 장애는 의도적 인 떨림과 보행 실조 (불안정한 걷기)입니다. 큰 AN은 외측 소뇌 엽과 꽃자루를 들여 쓰기하고 소뇌의 일부를 압박 할 수 있습니다. 완전 소뇌 기능 장애는 AN에서 흔하지 않으며 큰 종양으로 제한됩니다. 정확한 발병률에 대한 정보는 거의 없지만 몸통 (몸통, 복부, 가슴) 운동 실조는 사지 운동 실조보다 더 흔하게 나타납니다. 환자는 종양 옆으로 떨어지는 경향이 있습니다.

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압력

AN이 성장함에 따라 종양의 캡슐이 두개골 내부의 안감 (경막). 경막에는 압력 감각을 전달할 수있는 감각 섬유가 있습니다. 청신경 종으로 인한 두통은 질이 둔하거나 아플 수 있으며 일반적으로 일방적입니다. 두통은 목, 머리 상단 또는 머리 앞쪽으로 “발산”될 수 있습니다.

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안면 쇠약 & 무감각

근육 신경 분포 : 청각 신경종의 경우 안면 신경에 종양을가하거나 침윤하면 안면이 약해질 수 있습니다. 안면 신경에 의해 공급되는 근육에는 표정 근육과 자발적인 감정이 포함됩니다. 눈을 감고 눈썹을 올리며 이마를 주름지게하는 근육은 안면 신경에 의해 자극을받습니다. 종양 압박으로 인한 안면 신경 경련은 드물지 않지만 진단 당시 안면 쇠약은 드뭅니다.

눈물과 맛 : 안면 신경은 또한 “눈물”형성 및 맛의 기능을 가지고 있습니다. 신경에 압력을 가하면 안구 건조증이나 예상치 못한 “눈물”이 생길 수 있습니다. 찢어짐을 조절하는 안면 신경의 가지는 더 큰 표재성 석유 신경입니다. 혀의 앞쪽 3 분의 2에 미각을 제공하는 안면 신경의 가지가 “chorda tympani”입니다.

안면 무감각 : 종양의 크기가 커지고 다른 쪽을 누르기 시작하면 신경, 주로 삼차 신경, 안면 감각이 영향을받을 수 있습니다. 환자는 지속적으로 또는 간헐적으로 무감각과 안면 따끔 거림을 경험합니다. AN의 측면에 안면 따끔 거림이있을 수 있습니다.

저림 또는 “감각 이상”이 입가 나 뺨 근처에있을 수 있습니다. 안면 마비는 안면 쇠약만큼 흔하지 않습니다. 환자는 또한 안면 경련이나 경련이있을 수 있습니다. 종양이 커지거나 뇌간을 누르면 환자는 두개 내압 상승으로 인해 두통, 안면 쇠약, 현기증 및 불안정한 걸음 걸이를 경험하게됩니다.

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