다형 홍반이란 무엇입니까?

다형 홍반은 일반적으로 감염에 의해 유발되는 과민 반응으로, 가장 일반적으로 단순 포진 바이러스 (HSV)입니다. 전형적인 표적 병변을 특징으로하는 피부 발진이 나타납니다. 점막 침범이있을 수 있습니다. 급성이며 자기 제한적이며 일반적으로 합병증없이 해결됩니다.

다형 홍반은 주요 형태와 사소한 형태로 구분되며 현재 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) 및 독성 표피 괴사 (TEN)와 구별되는 것으로 간주됩니다. .

누가 다형 홍반에 걸립니까?

다형 홍반이 가장 일반적으로 젊은 성인 (20 ~ 40 세)에 영향을 미치지 만 모든 연령대와 인종이 영향을받을 수 있습니다. 남성이 우세합니다.

다형성 홍반에 대한 유전 적 경향이 있습니다. 특정 조직 유형은 헤르페스 관련 다형 홍반 (HLA-DQw3) 및 재발 성 다형 홍반 (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301)이있는 사람에게서 더 자주 발견됩니다.

다형 홍반을 유발하는 요인은 무엇입니까?

감염

감염 아마도 다형 홍반 사례의 90 % 이상과 관련이있을 것입니다.

다형 홍반 발병을 유발하는 가장 흔한 원인은 단순 포진 바이러스 (HSV) 감염이며, 일반적으로 음순 포진 (입술의 구순 포진) 및 덜 자주 생식기 포진. HSV 1 형은 2 형보다 더 흔하게 연관되어 있습니다. 헤르페스 감염은 일반적으로 피부 발진보다 3 ~ 14 일 이전에 발생합니다.

마이코 플라스마 폐렴 (마이코 플라스마 폐렴균에 의한 폐 감염)이 다음으로 가장 흔합니다.

다음과 같은 다양한 바이러스 감염이 다형 홍반을 유발하는 것으로보고되었습니다.

• 파라 폭스 바이러스 (orf 및 착유 자 “결절)
• 수두 포진- 대상 포진 (수두, 대상 포진)
• 아데노 바이러스
• 간염 바이러스
• 인체 면역 결핍 바이러스 (HIV)
• 거대 세포 바이러스
• 바이러스 백신

다형 홍반과 관련하여 피부 생물 진균 감염 (백선)도보고되었습니다.

약물

약물은 아마도 드문 경우 일 것입니다. 다형성 홍반의 원인 (< 10 %).이 진단이 심각하게 고려되고 있다면 SJS / TEN, 일반화 된 고정 약물 발진, 다형성과 같은 대체 약물 발진은 제외되어야합니다. 발 진성 약물 발진 및 두드러기.

바르비 투르 산염, 비 스테로이드 성 항염증제, 페니실린, 설폰 아미드, 니트로 푸란 토인, 페 노티 아진 및 항 경련제를 포함하여 다형성 홍반을 유발하는 많은 약물이보고되었습니다.

다형 홍반의 임상 적 특징

일반 증상

보통 다형 홍반의 전조 증상은 없습니다. 그러나 다형 홍반은 발열이나 오한, 쇠약 또는 관절 통증과 같은 경미한 증상이 선행 될 수 있습니다.

피부 병변

일반적으로 다형 홍반에서 몇 개에서 수백 개의 피부 병변이 분출됩니다. 24 시간 이내에. 병변은 먼저 손등 및 / 또는 발등에서 발견 된 다음 사지에서 몸통쪽으로 퍼집니다. 상지가 하체보다 더 일반적으로 영향을받습니다. 손바닥과 발바닥이 관련 될 수 있습니다. 얼굴, 목 및 몸통은 일반적인 부위입니다. 피부 병변은 종종 팔꿈치와 무릎에 그룹화됩니다. 연관된 경미한 가려움 또는 작열감이있을 수 있습니다.

초기 병변은 뚜렷하게 구분되고, 둥글고, 붉은 색 / 분홍색이며, 편평한 (황반), 융기되고 (구진 / 만져 볼 수 있음) 점차적으로 확대되어 플라크를 형성합니다. (평평하게 올려 진 패치) 직경이 최대 수 센티미터입니다. 구진 / 플라크의 중심은 색이 어두워지고 물집이나 딱딱함과 같은 표면 (표피) 변화가 발생합니다. 병변은 일반적으로 72 시간에 걸쳐 진행됩니다.

다형 홍반의 전형적인 표적 병변 (홍채 병변이라고도 함)은 날카로운 마진, 규칙적인 둥근 모양 및 3 개의 동심 색 영역을 가지고 있습니다.

• 가운데는 물집이나 딱지가있는 어둡거나 진한 빨간색입니다.
• 다음 고리는 옅은 분홍색이며 부종 (액체 부종)으로 인해 올라갑니다.
• 가장 바깥 쪽 고리는 밝은 빨간색입니다.

비정형 표적 병변은 단지 두 개의 구역 및 / 또는 불명료 한 경계를 보여줍니다.

분출은 다형성 (다양한 형태)이므로 이름에 ‘다형’이 있습니다. 병변은 일반적인 목표와 비정형 목표가 동시에 존재하는 다양한 발달 단계에있을 수 있습니다. 일반적인 표적을 찾으려면 전체 피부 검사가 필요할 수 있습니다. 이러한 표적은 수가 적을 수 있습니다.

병변은 Köbner (동형) 현상을 보여줍니다. 즉, 이전 부위에서 발생할 수 있지만 동시 또는 후속 부위에서는 발생할 수 없습니다. ) 피부 외상.

발진이 흔히 발생하는 부위 임에도 불구하고 얼굴, 손, 발의 부종은 없습니다. 그러나 입술은 종종 부어 오릅니다. 특히 다형 홍반에서 특히 그렇습니다.

다형 홍반

다형 홍반 이미지 더보기.

점막 침범

점막 병변이있는 경우 일반적으로 피부 발진이 시작된 후 며칠 후에 발생합니다.

경미한 홍반에서 점막 침범은 다음과 같습니다. 결석하거나 경미합니다. 점막 변화가있는 경우 처음에는 입술과 뺨 내부가 붉어집니다. 때때로 물집이 생기고 빠르게 부서져서 미란과 궤양을 형성합니다.

다형 홍반에서는 일반적으로 하나 이상의 점막이 영향을받으며 대부분 구강 점막이 영향을받습니다.

• 대부분 일반적으로 입술, 볼 안쪽, 혀
• 덜 일반적으로 입의 바닥, 입천장, 잇몸

영향을받는 다른 점막 부위는 다음과 같습니다.

• 눈
• 항문과 생식기
• 기관 / 기관지
• 위장관

점막 병변은 물집 형성으로 붓기와 발적. 물집은 빠르게 부서져서 희끄무레 한 위막으로 덮힌 크고 얕고 불규칙한 모양의 고통스러운 궤양을 남깁니다. 일반적으로 입술은 출혈성 딱지로 부어 있습니다. 환자는 통증으로 말하거나 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

마이코 플라스마 폐렴의 경우 점막이 유일한 영향을받는 부위 (점막염) 일 수 있습니다. 이는 심각 할 수 있으며 음식물 섭취가 어렵 기 때문에 입원해야합니다. 이것이 제한된 형태의 다형 홍반인지 여부는 결정되지 않았습니다. Fuchs 증후군이라고도하며 점막 다형 홍반은 때때로 단순 포진 재발로 인한 것일 수 있습니다.

다형 홍반 : 점막 침범

다형 점막 홍반

다형 홍반은 반복 될 수 있으며 수년 동안 매년 여러 번 발생합니다. 이는 거의 항상 HSV-1 감염으로 인한 것으로 여겨집니다.

다형 홍반 진단은 어떻게 이루어 집니까?

다형 홍반은 임상 진단이지만 피부 생검이 필요할 수 있습니다. 다른 조건을 제외합니다. 다형 홍반의 조직학은 특징적이지만 진단 적이지는 않습니다. 병변의 나이, 모양, 생검 부위에 따라 다릅니다.

마이코 플라스마와 같은 다형 홍반과 관련하여 흔히 볼 수있는 감염을 찾기 위해 다른 검사를 수행 할 수 있습니다.

자세한 내용은 홍반 다형 : 조직학 및 메커니즘을 참조하세요.

치료 다형 홍반

대부분의 경우, 발진이 합병증없이 몇 주에 걸쳐 저절로 가라 앉기 때문에 치료가 필요하지 않습니다.

가능한 원인에 대한 치료가 필요할 수 있습니다. HSV의 경우 경구 aciclovir (국소 아님) 또는 Mycoplasma pneumoniae의 항생제 (예 : erythromycin)로 사용됩니다. 약물 원인이 의심되는 경우 유해한 약물을 중단해야합니다.

지지 / 증상 치료가 필요할 수 있습니다.

• 가려움증 — 경구 용 항히스타민 제 및 / 또는 국소 코르티코 스테로이드가 발생할 수 있습니다. 도움.
• 구강 통증 — 국소 마취제와 소독제가 포함 된 구강 세정제는 통증과 이차 감염을 줄여줍니다.
• 눈 침범은 안과 의사가 평가하고 치료해야합니다.
• 홍반 다형성 전공은 특히 심각한 구강 침범으로 음주가 제한되는 경우 지원 치료를 위해 입원이 필요할 수 있습니다.

구두 코르티코 스테로이드의 역할은 어떤 통제 된 연구에서도 이점을 보여주지 않았기 때문에 여전히 논란의 여지가 있습니다. 그러나 중증 질환의 경우 0.5–1 mg / kg / d의 프레드니손 또는 프레드니솔론이 종종 질병 과정의 초기에 사용됩니다.

다형 홍반은 일반적으로 처음에 10 회 용량으로 6 개월 동안 지속적인 경구 aciclovir로 치료합니다. HSV가 환자의 다형 홍반에 대한 명백한 유발 요인이 아니더라도 mg / kg / d를 나누어 투여 (예 : 하루에 두 번 400mg)합니다. 이는 위약 대조 이중 맹검 연구에서 효과적인 것으로 나타났습니다. 그러나 아 시클로 비르가 중단되면 다형 홍반이 재발 할 수 있습니다. 아 시클로 비르가 도움이되지 않으면 발라 시클로 비르 (500 ~ 1000mg / d) 및 팜 시클로 비르 (1 일 2 회 250mg)와 같은 기타 항 바이러스 약물을 시도해야합니다. 이러한 약물은 뉴질랜드.

다형 홍반을 억제하는 데 도움이되는 것으로보고 된 기타 치료법 (지속적으로 사용)은 다음과 같습니다.

• Dapsone 100–150 mg / day
• 말라리아 예방 약물 (예 : 하이드 록시 클로로퀸)
• 아자 티오 프린 100–150 mg / 일
• 기타 : 탈리도마이드, c 이클로 스포린, 마이코 페놀 레이트 모 페틸, 광화학 요법 (PUVA)

다형 홍반에 대한 전망은 어떻습니까?

다형 홍반은 보통 2 ~ 3 주 동안 흉터없이 자연적으로 해결됩니다. 홍반 다형성 전공은 해결하는 데 최대 6 주가 소요될 수 있습니다. 다형성 홍반은 SJS / TEN으로 진행되지 않습니다.

잔류 얼룩덜룩 한 피부 변색이있을 수 있습니다. 다형 홍반에 눈이 많이 관여하면 실명을 포함한 심각한 문제가 거의 발생하지 않을 수 있습니다.