특발성 발한 장애

저 한증 또는 무한 증은 적절한 열에 반응하여 땀 생산이 감소하거나 완전히 손실되는 후천성 발한 장애입니다. pharmacological stimulus.88 일반화되거나 분절 될 수 있습니다. 증상으로는 열 불내성, 따끔 거림, 메스꺼움, 심계항진 등이 있습니다. 이 상태는 특정 신경 장애에서 발견되는 모공 폐쇄, 땀샘 부재, 땀샘 기능 장애 또는 자율 신경 기능 장애 (8 장)로 인해 발생할 수 있습니다 .89 땀샘 장애로 인한 저 한증 또는 땀샘 장애는 쇼그렌 증후군 환자에서 관찰 될 수 있습니다. , 진행성 전신 경화증 및 전신 홍 반성 루푸스 .90 자율 신경 기능 장애로 인한 저 한증 또는 무한 증은 통증에 대한 선천성 무감각 사례와 관련이 있습니다. Drager 증후군; 당뇨병, 아밀로이드증, Guillain-Barré 증후군, Fabry ‘s disease, Ross 증후군 (분절 진행성 무한 증, 강 장성 동공, 무신경의 삼 합체)을 포함한 말초 신경 병증 .91 때때로 근본적인 원인을 찾을 수 없으며 상태는 다음과 같습니다. “후천성 특발성 전신 무한 증”이라고합니다. 92–94

후천성 특발성 전신 무한 증 환자, 일반적으로 건강하지 않은 젊은 성인은 충분히 따뜻할 때마다 심한 가시 통증과 가려움증을 호소합니다. 땀 — 보통 체온이 약 0.5 ° C 올라갈 때. 감각은 견딜 수 없으며 환자는 종종 운동이나 일을 할 수 없습니다. 환자가 열 스트레스를 받으면 외분비 구멍을 중심으로 “거위 돌기”와 유사한 일시적이고 미세한 피부색 구진이 발생합니다. 피부 병변과 함께 피부 감각이 나타납니다. 냉각하면 증상이 즉시 해결됩니다.

후천성 특발성 전신 무한 증의 병인은 아직 명확하지 않지만 아마도 이질적 일 수 있습니다. 피부 생검 결과는 일부의 정상 외 분비선에서 다른 일부의 위축성 또는 퇴행성 선에 이르기까지 일관되지 않았으며 일부는 림프구와 비만 세포의 침윤을 보여줍니다. duct or glands.91,94,95 조직 학적으로 정상적인 eccrine glands와 관련된 신경 말단 및 unmyelinated axons의 수의 감소는 일부가 anhidrosis의 원인 인 postganglionic sympathetic cholinergic 신경의 퇴화를 의미합니다 .95

후천성 특발성 전신 무한 증과 콜린성 두드러기의 연관성이 문헌에 기록되어 있지만 91 두 질병의 명확하고 뚜렷한 차이점. 비만 세포에 대한 아세틸 콜린의 작용에 의해 생성되는 것으로 여겨지는 콜린성 두드러기가있는 환자는 종종 활동 후 수분 내에 나타나는 홍반 부위로 둘러싸인 가려움증, 환경 온도 상승, 정서 장애 후 또는 매운 음식 섭취 후 호소합니다. 96 반면 후천성 특발성 전신 무한 증 환자는 열을 제외하고 식별 가능한 유발 인자를보고하지 않습니다. 콜린성 두드러기가있는 환자에서 홍조, 저혈압, 실신 또는 천식의 전신 증상이 나타날 수 있습니다 97,98; 그러나 후천성 특발성 전신 무한 증 환자와 달리 콜린성 두드러기 환자는 무한 증이 아니며 일반적으로 발작 유발 후 최대 24 시간 동안 병변이없는 불응 성 기간을 즐깁니다. 이 둘 사이의 혼동을 피하는 유용한 방법은 후천성 특발성 전신 무한 증을 신경 학적 매개체로 생각하고 콜린성 두드러기를 신경 자극 비만 세포 현상으로 생각하는 것입니다.

후천성 특발성 전신 무한 증의 치료는 제한적입니다. 그리고 비 응답자도 드물지 않습니다. 코르티코 스테로이드는 일부 환자에서 극적인 효과를 나타내지 만, 적절한 대조군 피험자를 검사하지 않았기 때문에 임상 연구를 평가하기가 어렵습니다 .93,99 코르티코 스테로이드의 효과는 발병 과정의 특성이나 질병 단계에 따라 달라질 수 있습니다 .95