耳、鼻、または関節の病変を示しているが全身の病変はない患者の場合、抗炎症薬、コルヒチンまたはダプソンが推奨されます。低用量の糖質コルチコイド療法がしばしば必要とされます。
大きな気道病変（喉頭または気管気管支炎）、感音難聴の突然の発症、眼の病変IVメチルプレドニゾロン1グラムを3日間投与した後、経口プレドニゾン1免疫抑制療法と一緒にmg / kgが示されている17）。最も一般的に使用される免疫抑制剤には、シクロホスファミド、メトトレキサート、アザチオプリン、およびシクロスポリンが含まれます。シクロホスファミドは、寛解が達成された後の最初の薬（1 mg / kgから2mg / kg）として一般的に使用され、アザチオプリンやメトトレキサートなどの他の毒性の低い免疫抑制剤に切り替えられます。
生物学的製剤は再発性多発性軟骨炎の治療、最も一般的に使用される生物学的製剤は、TNF阻害剤であるインフリキシマブです。さまざまな結果で試された他の生物学的製剤には、アダリムマブ、エタネルセプト、アバタセプト、トシリズマブが含まれます。リツキシマブに関するデータは成功を示しておらず、この薬剤は一次生物学的薬剤として推奨されていません。
気道が崩壊した場合は、ステント留置、気道拡張、気管切開、喉頭気管再建などの外科的介入が必要です。
外科的治療
再発性多発性軟骨炎の患者のケアで遭遇する手術には、以下が含まれる場合があります：
- 気管切開
- 永久気管切開配置
- 気管ステントの配置
- 大動脈動脈瘤の修復
- 心臓弁の交換
- サドルノーズ変形の修復
声門下狭窄は、粘膜下コルチコステロイド注射とそれに続く連続拡張で治療できます。 Wierzbicka et alは、再発性多発性軟骨炎またはこのアプローチで治療された他の自己免疫疾患の患者12人中8人で、24か月以上にわたって良好な気道開存性を報告しました。
患者はコルチコステロイドを使用しているかどうかに関係なく感染のリスクが高いため、提案された手術の利点は、特に急性再発の場合に、患者の感染リスクと十分に比較検討する必要があります。
さらに、再発性多発性軟骨炎と気管疾患の患者は、気管挿管と抜管に起因する合併症に関して特にリスクがある可能性があります。
再発性多発性軟骨炎の予後
予後または長期-再発性多発性軟骨炎の患者さんの長期的な見通しは人によって異なります。一般的に、再発性多発性軟骨炎は慢性的で進行性の（時間外に悪化する）状態です。何らかの形の障害は再発性多発性軟骨炎の後期によく見られます。これらには、視覚障害、難聴、前庭機能障害、および/または心肺（心臓および肺）疾患が含まれる場合があります18）。
鞍鼻変形、全身性血管炎、喉頭気管気管支狭窄、関節炎などの再発性多発性軟骨炎の合併症、および51歳未満の患者の貧血は、合併症のない再発性多発性軟骨炎の年齢を一致させた患者よりも予後不良の前兆です。 51歳以上の患者では、貧血のみが予後不良と関連しています。腎障害は、すべての年齢で予後不良の要因です。
再発性多発性軟骨炎の重症例は、生命を脅かす可能性があります。呼吸器合併症（気管の崩壊と感染症）が最も一般的な死因であり、次に心血管（心臓と血管）の関与が続きます19）。
近年、再発患者の転帰が改善されています。多発性軟骨炎。最近の研究では、生存率は5年後の70％から8年後の94％、さらには10年後の91％に増加しています20）。
再発性多発性軟骨炎の平均余命
患者再発性多発性軟骨炎では再発が頻繁に起こり、生活の質が低下します。再発性多発性軟骨炎患者の死亡率は、一般集団の2倍です。再発性多発性軟骨炎の患者の転帰は、近年改善されています。生存率は5年で70％から10年で91％に増加しました21）。ただし、これらのデータは、以前のレポートで研究された患者よりも重症度の低い患者の再発性多発性軟骨炎を表している可能性があります。別の研究では、再発性多発性軟骨炎に関連する5年生存率は66〜74％（再発性多発性軟骨炎が全身性血管炎で発生した場合は45％）、10年生存率は55％と報告されています22）。
より一般的な臨床症状は、気道虚脱による呼吸不全が最も一般的な死因である比較的良性の疾患です。
再発性多発性軟骨炎に関連する最も頻繁な死因には、二次性感染症が含まれます。コルチコステロイド治療または呼吸障害（死亡の10％〜50％は気道合併症に起因する）、全身性血管炎、再発性多発性軟骨炎とは関係のない悪性腫瘍。
再発性多発性軟骨炎のすべての患者の平均寿命は、年齢と性別が一致する健康な個人、腎病変のある患者は、年齢調整後の平均寿命が大幅に短くなります。腎疾患のある患者では、尿毒症が3番目に多い死因です。
ランダム化比較試験が利用可能になるまで、再発性多発性軟骨炎の治療は経験的であり、個人的な経験に基づいています。そのような患者を治療したことがない医療従事者には、三次医療センターへの紹介が推奨されます23）。
参考文献
