- 心臓の上室を分割する壁の穴（心房中隔欠損症）
- 壁の穴心臓の下室（心室中隔欠損症）と
- 三尖弁と僧帽弁の異常を分離します。
AV管欠損症の一部の患者は小さいかまったくありません心臓の下室の間の開口部。それらは、成人期に心房中隔欠損症の患者と同様の所見を示すことがあります。これは、「一次口」心房中隔欠損症と呼ばれることがあります。あまり一般的ではありませんが、下部チャンバー間の穴のみが存在します。
原因は何ですか？
ほとんどの場合、原因は不明です。これは非常に一般的なタイプです。染色体の問題を抱える子供たちの心臓の欠陥、21トリソミー（ダウン症）。一部の患者は、AV管とともに他の心臓の欠陥を持っている可能性があります。
それは心臓にどのように影響しますか？
通常、心臓の左側は体に血液を送り出すだけで、心臓の右側は肺にのみ血液を送り込みます。AV管欠損症の子供では、血液は穴を横切って左心腔から右心腔に移動し、肺動脈に排出されます。余分な血液は肺に送り込まれます。肺動脈は心臓と肺の働きを困難にし、肺が鬱血する可能性があります。異常な単一弁の漏れ（逆流）が時々あります。これは心不全の症状を悪化させる可能性があります。
AV管欠損は患者にどのように影響しますか？
肺の血管に高圧が発生し、永久的な損傷につながる可能性があります。成人期まで続く肺高血圧症。
以前に修復されたことがない多くの成人は肺高血圧症を患っています（アイゼンメンゲル症候群を参照）。この合併症は、ASDまたはVSDの患者よりも一般的です。アイゼンメンゲル症候群のない成人では、息切れ、運動不耐性、肺高血圧症などの症状がよく見られます。身体検査では、欠損部を横切る血流と弁漏れによる雑音がよく見られます。
小児期にAV管欠損症が閉鎖された場合、何が行われ、何が期待できますか？
これらの欠陥を修正するための手術には、ASDとVSDにパッチを当て、心臓弁を修復することが含まれます。弁を修復するために、外科医は単一の弁を心臓の上部と下部のチャンバーに分割し、2つの別々の弁を作ります。これらは可能な限り通常の弁に近づけます。症状を和らげるための一時的な手術と高い可能性があります。肺の圧力は、最終的な手術の前に行われた可能性があります。この手順（肺動脈絞扼術）は、肺動脈を狭くして肺への血流を減らします。子供が年をとったとき、開心術でバンドを取り除き、AV管欠損を修復する手術が行われました。他のいくつかのタイプの中隔欠損症とは異なり、AV管欠損症は、それ自体で閉じることはありません。
AV管の外科的修復は、通常、血液循環を正常に戻します。多くの患者にとって、長期的な見通しは良好であり、薬や追加の手術は必要ありません。これはより複雑な先天性心疾患であるため、成人の晩期障害は、ASDまたはVSDが閉じられた後よりも一般的です。子供が成長するにつれて、修復が部分的に壊れて、パッチの漏れ、弁の漏れ、および身体への血流チャネルの狭窄につながる可能性があります。これらの問題は心臓の負担を増やし、症状を引き起こす可能性があります。
AV管欠損がまだ存在する場合はどうなりますか？成人期に修復する必要がありますか？
成人期にAV管欠損を修復する決定は複雑です。肺の圧力と心臓のポンプ機能に依存しますが、圧力が高すぎずポンプ機能が良好であれば、これらの欠陥を修復することができ、成人患者は改善する可能性があります。欠陥を閉じる必要があるかどうかを知るには、ほとんどの場合、心臓カテーテル検査が必要です。ただし、これらの欠陥は、その位置と心臓弁を固定する必要があるため、カテーテル検査室で閉じることも修復することもできません。
発生する可能性のある問題
患者の問題修復されたAV管の場合、パッチの漏れがあるかどうか、および弁逆流が多いかどうかによって異なります。息切れ、運動不能、下肢の腫れはすべて心不全の兆候です。不整脈は動悸（スキップまたは急速な心拍）を引き起こし、まれに失神を引き起こす可能性があります。電気系統が損傷している場合、一部の患者は修復後にペースメーカーが必要になることがあります。
未修復のAV管を有する患者は、多くの場合青色です（アイゼンメンゲル症候群を参照）。心臓の左の弁漏れのため一方で、ASDとVSDが原因で、「アイゼンメンゲル症候群の他の患者よりも心不全になる可能性が高い」。
継続的なケア
将来何が必要になるのか？
AV管欠損が修復された、または修復されていない成人は、成人の先天性心疾患の経験がある心臓専門医が定期的に検査する必要があります。訪問の頻度は、修復の問題の程度、異常な心臓リズムの存在、および肺高血圧症によって異なります。一般的に、少なくとも年に一度は心臓専門医を訪問する必要があります。また、「何らかの種類の非心臓手術または侵襲的処置を受けている場合、または心臓手術について考えている場合は、成人の先天性心疾患の治療に関する専門知識を持つ心臓専門医に相談する必要があります。
医療
心不全の薬は、特に弁逆流のある患者では、心臓のポンプを改善したり血圧を下げたりするために必要になる場合があります。肺高血圧症の患者も薬を必要とする場合があります。心臓専門医は、必要に応じて非侵襲的検査であなたを監視できます。心電図、ホルターモニター、運動ストレステスト、心エコー図。さらなる手術が考えられる場合、ほとんどの場合、心臓カテーテル法が必要です。
どのような活動ができますか？
AV管欠損の場合手術で閉鎖されたため、特別な予防措置は必要なく、リスクを高めることなく通常の活動に参加できる可能性があります。ただし、心不全や肺高血圧症の患者にはいくつかの制限が必要な場合があります。
心内膜炎の予防
AV管欠損症の患者は、手術の前後に心臓の内膜または弁の感染（心内膜炎）のリスクを負う可能性があります。生涯にわたる心内膜炎の予防が推奨されます。詳細については、心内膜炎のセクションを参照してください。
妊娠
手術後に重大な残存（残り）の問題がない場合、妊娠のリスクは低くなります。弁の漏れや不整脈などの問題がある場合は、妊娠の合併症のリスクが高くなる可能性があります。心不全または肺高血圧症の場合、妊娠はお勧めしません。未修復のAV管欠損症の女性、または残りの問題がある女性は、妊娠を決定する前に心臓専門医に相談する必要があります。詳細については、妊娠および遺伝カウンセリングのセクションを参照してください。重大な問題のない修復されたAV管欠損のある妊婦は、リスクの高い産科ケアを必要としない場合があります。対照的に、修復されていないAV管欠損、重大な弁漏出、または肺高血圧症。
さらに手術が必要ですか？
修復された弁の機能は長期的な懸念事項です。一部の患者は、年をとったときに弁を機械式のものと交換する必要があります。弁をさらに修復できることはまれです。他の患者は、パッチの漏れを閉じるためにさらに手術が必要な場合があります。
