後天性動眼神経麻痺（OMP）は、第3頭蓋神経の損傷に起因する眼の病状です。それは、体性外眼筋機能障害（上、下、内側直筋、下斜筋、上眼瞼挙筋）および自律神経（瞳孔括約筋および毛様体筋）を引き起こすさまざまな方法で現れる可能性があります。

部分的および完全な第3神経麻痺

疾患

後天性第3神経麻痺の臨床所見は、動眼神経経路の患部によって異なる場合があります。それは部分的または完全な麻痺に分けることができます。完全な第3神経麻痺は、完全な眼瞼下垂を呈し、眼は下向きおよび外向きに配置され、内転、下垂、または上管ができず、瞳孔が拡張して反応が鈍くなります。部分的な第3神経麻痺はより一般的である可能性があり、影響を受けた外眼筋のさまざまな誘導制限、およびさまざまな程度の眼瞼下垂および/または瞳孔機能障害を呈する可能性があります。

病因

危険因子

危険因子は、上記の根本的な病因と一致する可能性があり、真性糖尿病、高血圧、血管炎、外傷、感染症、腫瘍、動脈瘤などがあります。など。

一般的な病因

症状は、病変の場所によって異なる場合があります。病変の正確な部位が明確な場合もあれば、病変の位置が推測的である場合もあります。

病態生理学

眼球運動神経麻痺の病態生理学を理解するにはその経路を知るために不可欠です。次のフローチャートは、脳神経IIIの解剖学的経過を表しており、臨床症状の説明が指定されています。

動眼神経核（中脳）の病変

通常、両側性の欠陥が生じます。これは、核の解剖学的構造によって説明されます。それは神経支配された領域に従って亜核に分けられます。各上直筋（SR）は、反対側のCNIII亜核によって神経支配されています。それにより、核のCNIII麻痺は反対側のSRの麻痺を引き起こすでしょう。上眼瞼挙上眼瞼挙上は、1つの亜核（中央尾側核）によって神経支配されています。したがって、核病変は両側性眼瞼下垂を引き起こします。動眼神経核複合体に損傷のある患者は、同側の瞳孔拡張を有する必要はありませんが、関与する場合、それは背側吻側損傷を示している可能性があります。多くの場合、虚血によって引き起こされます。通常、脳底動脈の中脳部分の小さな背側穿孔枝の塞栓性または血栓性閉塞が原因です。

動眼神経束の病変（第3神経核を離れる）

このレベルの病変は、完全または不完全な麻痺を引き起こす可能性があります。ほとんどの場合、中脳の外側の病変と区別することはできません。病変がCNIII核（中脳）に隣接している場合、他の神経学的症状に従って説明されているいくつかの症状を引き起こす可能性があります。上小脳茎（ノスナゲル症候群）の病変は、同側の第3神経麻痺と小脳性運動失調を呈します。赤核の病変（ベネディクト症候群）は、同側の第3神経麻痺と対側の不随意運動を特徴とします。赤核と上肢の病変小脳茎（クロード症候群）は同側の第3神経麻痺、対側運動失調、非対称性および振戦を呈します。脳茎（ウェーバー症候群）の病変は同側の第3神経麻痺および対側片麻痺を発症します。病変はこれらの組み合わせを呈する可能性があることを覚えておくことが重要です。発作の程度に応じた所見さらに、CN IIIは上眼窩裂で上枝と下枝に分離するのが古典的ですが、束の病変が上と下のどちらかの分裂の孤立した機能障害を引き起こすことがあります。一般的な原因には、虚血性、出血性、圧迫性、浸潤性、外傷性、そしてまれに、浸潤性および脱髄性のプロセス。

くも膜下腔の病変

この空間は、中脳の腹側表面から海綿静脈洞の入口までの動眼神経が移動する領域として定義されます。脚間窩。この領域の動眼神経損傷は、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。固定された拡張瞳孔を伴うCNIII麻痺では、瞳孔線維が末梢位置を占め、神経の主幹よりも多くの側副血供給を受けることを思い出すことが重要です。これが、圧迫（動脈瘤など）の影響を受けやすい理由です。最も一般的な既知の病因は、後交通動脈瘤です。これは救急措置です。上記のように、瞳孔の関与のないCN III麻痺は、末梢の位置を占め、神経の主幹よりも多くの側副血の供給を受けます。このため、虚血の影響を受けにくくなっています。これが、ほとんどの場合、患者が真性糖尿病、全身性高血圧、アテローム性動脈硬化症、場合によっては片頭痛を患っている理由です。それにもかかわらず、圧迫性腫瘤または動脈瘤もそれを引き起こす可能性があります。海綿静脈洞へのコースでは、CNIIIは小脳テントの端にあります。頭蓋内圧が上昇する状況では、この理由により、アンカル部分の端がテントの上に重なって、この脳部分がヘルニアになり、同側の動眼神経を圧迫する中脳の変位が生じる可能性があります。これは同側の眼筋麻痺と散瞳を引き起こします。アンカルヘルニアの最も一般的な原因は頭蓋内出血です。

海綿静脈洞および上眼窩裂内の病変

これらのゾーンでの病変は、孤立したCN III麻痺を引き起こす可能性がありますが、最も一般的には他の脳神経機能障害に関連しています。海綿静脈洞と上眼窩裂の病変を区別することは困難な場合があり、文献ではそれを海綿静脈洞症候群と説明している場合があります。それは、動眼神経、滑車神経、および外転神経の不全麻痺として現れ、三叉神経の上顎分裂を伴い、痛みを引き起こします。これは、一次（直接浸潤）または二次（これらの領域を圧迫する頭蓋内/眼窩内病変）病変によって引き起こされる可能性があります。最も一般的な原因は腫瘍（髄膜腫など）です。海綿静脈洞と上眼窩裂には、トロサハント症候群として知られる痛みを伴う眼筋麻痺を呈する別の病状が報告されています。それは特発性肉芽腫性炎症として説明されています。これは除外の診断であるため、腫瘍、転移、または動脈瘤はニューロイメージングで除外する必要があります。腫瘍はこのゾーンでの病変の最も一般的な原因ですが、血管プロセスはまた、そこに存在する構造に損傷を与える可能性があります。海綿静脈洞血栓症、頸動脈海綿静脈洞瘻、梅毒、血管炎、および/または自己免疫性結合組織病（全身性エリテマトーデスなど）は、海綿静脈洞症候群に典型的な痛みを伴う眼軟化症を引き起こす可能性があります。

眼窩内の病変

眼窩内の病変は、視力喪失、眼球突出、眼球突出に関連しています。第三神経眼筋麻痺は、滑車神経および外転神経麻痺に関連している可能性があります。軌道上で動眼神経が上分裂と下分裂に分かれることを覚えておくことは重要です。これは、部分的な動眼神経麻痺を引き起こす可能性があります。最も一般的な病因：外傷、腫瘤、炎症、および/または浸潤過程。

一次予防

多くの危険因子がありますが、動眼神経麻痺を発症するリスクを最小限に抑えるためにそれらのいくつかを制御することができます。血管障害性第三神経麻痺の最も一般的な原因である血圧と血糖コントロールを維持することが推奨されます。

診断

後天性眼球運動神経麻痺は臨床診断です。

歴史

最も一般的な眼の症状は、複視と眼瞼下垂です。さらに、第3脳神経経路の影響を受けた部分によっては、不随意運動、片麻痺、精神状態の変化などの他の神経学的症状を引き起こすこともあります。

身体検査

視力、誘導とバージョン、浮揚機能、光と調節に対する瞳孔の反応を含む完全な眼科検査で構成されます。さらに、一般的な身体的および/または神経学的評価を考慮する必要があります。

兆候

兆候は、3番目の神経経路の患部によって異なります。病変の正確な部位が明確な場合もあれば、病変の位置が推測的である場合もあります。それは、体性外眼筋機能障害（上、下、および内側直筋、下斜筋、および上眼瞼挙筋）および自律神経（瞳孔括約筋および毛様体筋）を引き起こすさまざまな方法で現れる可能性があります。

症状

症状は、病変の場所によって異なります。最も一般的な眼の愁訴は、体性外眼筋機能障害に続発する複視ですが、痛みや眼瞼下垂も現れる可能性があります。

臨床診断

診断は身体検査によって行われます。

診断手順

後天性動眼神経麻痺は、多くの病因に続発する可能性があります。それにもかかわらず、頭蓋内病変が疑われる場合、通常、ニューロイメージングは特に行われます。眼筋麻痺、眼瞼下垂および散瞳を呈する意識のある患者では、頭蓋内動脈瘤としての圧迫性病因を除外しなければならない。頭蓋内動脈瘤が疑われる場合は、コンピューター断層撮影血管造影（CTA）および/または磁気共鳴画像法（MRIおよびMRA）を実行し、直径3mm以上の動脈瘤で90％の感度を得る必要がありますが、ゴールドスタンダードはデジタルです。サブトラクション血管造影（DSA）。

臨床検査

患者が瞳孔の関与のない完全な眼球運動神経麻痺を呈する場合、それは虚血過程に関連している可能性が最も高いですが、圧迫と炎症も考慮する必要があります。評価と管理は、患者の全身性疾患、年齢、および関連する症状によって異なります。それでも、基本的な後処理をお勧めします。これには、以下が含まれる場合があります：重要な兆候（例：血圧）、全血球計算（CBC）、沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質（CRP）包括的な代謝パネル（CMP）、中枢神経系イメージング（MRIまたはCT） 、血管造影検査（MRA、CTA、またはカテーテル血管造影）を使用して、特に眼筋麻痺が痛みに関連している場合は、急性頭蓋内病変を除外することもできます。

鑑別診断

• 重症筋無力症
• 甲状腺関連眼窩症
• 核間性眼筋麻痺
• 慢性進行性外眼症眼筋無力症
• 眼窩偽腫瘍
• 巨細胞性動脈炎

管理

後天性眼筋運動神経麻痺の評価は、徴候と症状によって異なります。患者の年齢と全身性疾患。管理は、提示されたシナリオによって異なります。眼筋麻痺、眼瞼下垂および散瞳を呈する意識のある患者では、頭蓋内動脈瘤としての圧迫性病因を除外しなければならない。他方、患者が瞳孔の関与なしに完全な眼球運動神経麻痺を呈する場合、それは虚血過程に関連している可能性が最も高いが、圧迫および炎症も考慮されるべきである。瞳孔の関与のない完全または不完全なCNIII麻痺の大部分は、二次虚血プロセスです。これらの患者は、最初の4週間後に改善が見られ、12週間の発作で完全に回復しました。それを呈し、残存欠損が残っている患者は、自発的な解決と手術結果の可能性を最大化するために、6ヶ月の安定後にプリズムまたは斜視手術を検討することができます。これらの場合、斜視手術の主な目標は、一次位置と読書位置の位置合わせを提供することです。