強皮症について理解するための重要な概念があります：

1. 2人の患者がまったく同じであるということはありません。強皮症の臨床的発現は患者によって大きく異なります。
2. ほとんどの患者は、生命を脅かすものではなく、不快な軽度の疾患を患っています。
3. 強皮症は治療可能であり、長く優れた品質をもたらします。
4. 個々の患者のニーズに合わせて、正確な管理計画をカスタマイズする必要があります。
5. 強皮症は全身性臓器疾患で重症になる可能性があり、合併症を防ぐために治療を早期に開始する必要があります。
6. 病気のプロセスは自然に寛解し、機能は進行せず、改善さえしません。
7. 「タイプ」を定義するために患者を分類する方法はたくさんあります。患者の分類は治療の定義に役立ちます強皮症の将来の経過を予測します。
8. 最も一般的な分類は程度です皮膚の変化の（強皮症は硬い皮膚を意味します）。皮膚分類を使用すると、2つのグループがあります：限定的およびびまん性皮膚病変（下記参照）。
9. 単純な2つのグループ分類では、強皮症が引き起こす可能性のある疾患経過の複雑さと変化を完全には捉えられないことがわかりましたフォローしてください。現在、患者を分類するためのより重要で正確な方法がたくさんあります。これらには、内臓を含む皮膚だけでなく、患者全体を見る最新の方法、特別な実験室および生物学的測定が含まれます。分類の方法には、次のものがあります。

a。皮膚の程度、他の臓器系のレベル、およびバイオマーカーを含む複合スコア
b。自己抗体による層別化（免疫反応を測定する血液検査）
c。分子遺伝学的プロファイリング
d。皮膚または血液中の新しいバイオマーカー

1. 最も重要なメッセージは、特徴（タイプ）を定義する際に医師を導くのに役立つということです。ベッドサイド試験、特別検査、残業の連続再診によって表される実際の患者の経験は、理想的な管理の鍵です。

皮膚症状による強皮症の分類：

限定的強皮症–CREST症候群

強皮症が限られているということは、皮膚の限られた領域だけが厚いことを意味します。通常は指や顔だけです。限局性強皮症は、より穏やかな形態の強皮症です。それは他の集団より白人の間でより一般的です。強皮症の人は一人一人異なり、症状のパターンも異なります。 CREST症候群は限定的な強皮症の一種です。 CRESTは次の略です：

皮膚や組織のカルシウムは、皮膚の表面を刺激したり壊したりする可能性のある痛みを伴う不快感になる可能性があります。レイノーの攻撃は不快であり、冷え性に関連している可能性があります。食道の運動障害による酸逆流は、痛みを伴うことがあり、食道の内壁に炎症を引き起こします。限られた強皮症の皮膚の変化は通常進行しません。毛細血管拡張症は有害ではなく、レーザー治療によって取り除くことができます。一般的に、限定された強皮症は、より重症の形態よりも体の臓器の関与が少ない。一部の患者は、肺や心臓の病気を発症する可能性があります。ジョンズホプキンス強皮症センターの医師は、患者を救済し、合併症を防ぐことができる治療オプションを提供します。治療法の詳細については、このWebサイトの他の場所を参照してください。

びまん性強皮症

2番目のタイプの強皮症はびまん性強皮症と呼ばれます。これは、皮膚のより多くの領域が関与して肥厚していることを意味しますが、患者間で高度なばらつきがあります。腕、脚、胴体の皮膚が関与している可能性が高くなります。肌が引き締まると、指や手などの関節が曲がりにくくなります。関節、腱、筋肉の炎症が時々あります。顔の皮膚がきつくなると、人の口のサイズが小さくなり、適切な歯科治療が非常に重要になります。

皮膚は色素を失ったり、獲得したりする可能性があります。明るい肌または暗い肌の領域を作成します。一部の人々は、皮膚の損傷のために手足の毛を失い、発汗が少なくなり、乾燥肌を発症します。スキンケアに関する情報は、このウェブサイトの強皮症との生活に関するセクションにあります。

びまん性強皮症は、胃腸管、心臓、肺、腎臓などの内臓の関与を伴う可能性があります。 臓器の関与の程度は非常に多様です–何も得られない人もいれば、他の患者の臓器はひどく影響を受けるかもしれません。 強皮症への臓器の関与の治療法は、治療法の選択肢のセクションで説明されています。