可逆性後頭葉脳症症候群

その他の名前

可逆性後頭白質脳症症候群（RPLS）

可逆性後頭葉脳症症候群は複数の皮質として磁気共鳴画像で見ることができます-両側の後頭葉と頭頂葉およびポンを含むT2強調高信号（白）信号の皮質下領域。

専門

神経学

症状

発作、頭痛、視覚障害、精神状態の変化、時には手足の衰弱または話すことができない

合併症

頭蓋内出血

可逆性後頭葉白質脳症症候群（RPLS）としても知られる可逆性後頭葉脳症症候群（PRES）は、通常は根本的な原因の結果として、脳の一部が腫れの影響を受けるまれな状態です。 PRESを患っている人は、頭痛、視力の変化、発作を経験する可能性があり、一部の人は、1つまたは複数の手足の錯乱や脱力などの他の神経症状を発症します。状態の名前には「後部」という言葉が含まれています。これは、主に脳の後部（頭頂葉と後頭葉）に影響を与えるわけではないためです。一般的な根本的な原因は、重度の高血圧、腎不全、重度の感染症、特定の薬、いくつかの自己免疫疾患、および子癇前症です。診断は通常、腫れの領域を特定できる脳スキャン（MRI）によって行われます。

PRESの治療は支持的です。原因の除去と、次のような合併症の治療。発作の抗けいれん薬。 PRESは頭蓋内出血によって複雑になることがありますが、これは比較的まれです。大多数の人は完全に回復しますが、一部の人はいくつかの残留症状を経験する場合があります。 PRESは1996年に最初に説明されました。

兆候と症状

PRESは通常急性発症します。 PRESのほとんどの人は、頭痛や発作を経験します。多くの人はまた、視覚の変化、混乱と眠気、体の片側の腕や脚の脱力（片麻痺）、話すのが難しい、またはまれに他の神経学的症状を経験します。 PRESの視覚的変化には、半盲（視野の左側または右側の部分が見えない）、かすみ目、片側の視覚認識の欠如、幻覚、皮質盲などがあります。

発作が発生します。症例の約3分の2で。子供では、これはさらに一般的で、90％です。発作が発生した場合、それらは限局性または全身性である可能性があります。わずかな割合でてんかん重積状態が発生し、簡単な対策では発作が抑制されません。

原因

PRESの発症に寄与する可能性のある原因は次のとおりです。免疫抑制（特に臓器移植など）タクロリムスを伴う）、重度の感染症および/または敗血症、化学療法、自己免疫疾患、および子癇前症。高血圧がしばしば見られます。同様に、PRESの患者の大多数は腎機能に障害があり、21％が定期的に血液透析を受けています。投薬に関連するPRESでは、治療の開始からPRESの開発までに数週間から数か月の間隔がある場合があります。造血幹細胞移植（骨髄移植）後のPRESのリスクは約8％ですが、固形臓器移植後のリスクは低くなります（0.4-6％）。

以下の自己免疫状態はPRESに関連することが判明：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、原発性硬化性胆管炎（PSC）、関節リウマチ（RA）、シェーグレン症候群、結節性多発動脈炎（PAN）、全身性硬化症、全身性紅斑性狼瘡（SLE）、多発性肉芽腫症GPA）、クローン病および視神経脊髄炎（NMO）、ならびに溶血性尿毒症症候群（HUS）。他のいくつかのグループの薬物療法、血液輸血、カルシウムレベルの上昇、減少など、他の多くの関連性も報告されています。マグネシウムレベル、分娩後の脳血管障害、および乱用薬物（コカインおよびアンフェタミン）。

PRESは、神経症状の存在である高血圧性脳症と同一または密接に関連していることが示唆されています。高血圧緊急症の人に。

メカニズム

正確なメカニズムはPRESですが、完全には理解されていませんが、脳の血管の問題に関連していると考えられています。これらの血管が不適切に透過性になり、周囲の脳組織が腫れる可能性がある理由については、いくつかの理論があります。 「血管原性」理論は、非常に高い血圧が、正常な脳血流を維持する脳内の血管の正常な能力を克服すると仮定しています。過度の圧力は内皮層と血液脳関門を損傷し、腫れ（浮腫）を引き起こします。これは主に、より影響を受けやすい脳の「後部」に影響を及ぼします。 「血管原性」理論は、血圧が著しく上昇したPRESの症例のほぼ50％を説明しているようです。これは、「画期的な」理論、または「過灌流理論」とも呼ばれます。この理論は、血圧が正常または低かった他の多くの場合の浮腫を説明していません。実際、異常に血圧が上昇していない人では浮腫がより重症になる傾向があります。

他の原因に続発するPRESでは、血管の損傷は他のメカニズムに起因しています。 「細胞毒性」理論は、浮腫を引き起こすのは毒素（通常は薬）による直接的な細胞損傷であることを示唆しています。 「免疫原性」理論は、免疫系（特にT細胞）の役割を示唆しています。細胞毒性理論と免疫原性理論を一緒に単一の「毒性」理論と見なす人もいます。内皮機能障害を引き起こすのにサイトカインの役割があるようです。

最後に、「神経ペプチド/脳血管収縮」理論によれば、いくつかの特定の物質（エンドセリン1、トロンボキサンA2）は血管のけいれんを引き起こします結果として生じる血管壁の損傷と浮腫。後者の仮説は、PRESの多くの人々にびまん性血管痙攣（血管収縮）が頻繁に見られること、および灌流の低下の証拠によって裏付けられていますが、痙攣は原因ではなく血管損傷の結果である可能性もあります。したがって、「毒性」理論に血管痙攣を含むものもあります。これらの複数のメカニズムはすべて、PRESの開発に潜在的に役割を果たすと考えられます。

診断

PRESの正式な診断基準はありませんが、PRESが提案されています。誰かが急性の神経学的症状（発作、精神状態の変化、頭痛、視覚障害）を1つ以上の既知のリスク要因、脳画像（または通常の画像）での典型的な外観とともに発症し、他の代替診断がない場合に診断できます。一部の人々は、異常が可逆的であることを示す必要があると考えています。腰椎穿刺を行うと、タンパク質レベルの上昇が見られる場合がありますが、白血球は見られません。コンピュータ断層撮影スキャンは、最初に実行され得る。これは、後葉に低密度の白質領域を示す場合があります。

診断は通常、脳の磁気共鳴画像法で行われます。 PRESに最も特徴的な所見は、頭頂葉と後頭葉のT2強調画像での対称的な高信号です。このパターンは、すべてのケースの半分以上に見られます。 FLAIRシーケンスは、これらの異常をより適切に示すことができます。いくつかの特定の他のまれなパターンが説明されています：上前頭溝（SFS）流域パターン、半球全体（全半球）を含む流域パターン、および深部白質、大脳基底核、視床、脳幹における血管原性浮腫を伴う中央パターンポン。これらの明確なパターンは、一般に症状の性質やその重症度とは相関していませんが、重度の浮腫は予後不良を示唆している可能性があります。外観が典型的でない場合は、PRESを最終的に診断する前に、症状や画像の異常の他の原因を考慮する必要があります。多くの場合、血管の収縮の証拠があり（血管造影が行われる場合）、可逆性脳血管収縮症候群（RCVS）との重複の可能性を示唆しています。拡散MRIは、血流不良（虚血）によって引き起こされる細胞毒性浮腫の領域を特定するために使用できますが、これが予後に関連するかどうかは明らかではありません。異常な見かけの拡散係数は、症例の約20％に見られます。

PRESの症例の10〜25％には、神経画像による出血の証拠があります。脳組織自体への出血（脳実質内出血）、くも膜下出血、微小出血など、さまざまな種類の出血が発生する可能性があります。

治療

PRESの直接治療はありません。根本的な原因の除去または治療。たとえば、免疫抑制薬は差し控える必要があるかもしれません。 PRESの全患者の40％は、合併症の綿密な観察と治療のために集中治療室への入室を必要とするほど体調が悪いです。発作のある人には抗けいれん薬が投与されます。

高血圧緊急症の場合は、注意深く監視しながら血圧降下薬を持続注入することにより、血圧を20〜30％低下させます。利用可能な血圧降下剤のうち、硝酸塩は、血圧を下げている間でさえ、これがPRESを悪化させるかもしれないという懸念があるので、避ける必要があるかもしれません。子癇前症に続発するPRESでは、硫酸マグネシウムが投与される場合があります。

予後

適切な治療により、PRES患者の70〜90％が数時間から数日以内に完全に回復します。 PRES患者の8〜17％が死亡しますが、これは必ずしもPRESの直接的な結果であるとは限りません。PRES後に症状が残っている人のうち、これは主に出血が原因です。 MRI異常の非解決は、より悪い結果と関連しています。 PRESが子癇前症によって引き起こされた場合、他の原因によりPRESよりも予後が良好です。

予後不良を予測する要因は、人の年齢、血中のC反応性タンパク質のレベルです（炎症のマーカー）、診断時の精神状態の変化、および凝固のマーカーの変化糖尿病の人は転帰が悪化する可能性があり、MRIのカルパス体の異常は予後の悪化と関連しています。脳波記録のいくつかのパターン（ EEG）はまた、より悪い結果と関連しています。

PRESのエピソードの後、それが発作活動に関連していても、進行中の発作のリスクがあるのはごく一部の人々だけであり、大多数は最終的に中止することができます抗けいれん治療。

疫学

PRESの発生率（年間の症例数）は不明ですが、MRIスキャンの使用が増えると認識が高まります。

歴史

PRESは1996年に15人のグループで最初に記述されましたボストンのニューイングランド医療センターとパリのオピタルサンタンヌの記録で遡及的に特定された患者。名前は2000年に「白質脳症」から「脳症」に改訂されました。前者は脳の白質にのみ影響することを示唆しており、そうではありません。

分類