定義
角膜(内皮)の後層の腸に関連する異常。一般にゆっくりと進行し、軽度または重度の角膜腫脹(浮腫)を引き起こします。
症状
最初は症状がありません。その後、かすみ目が発生する可能性があり、多くの場合、朝に悪化し、数時間で晴れることがあります。状態が進行するにつれて、かすみ目は悪化し、一日中続く可能性があります。腫れは、状態が進行するにつれて痛みを伴う水疱を引き起こす可能性があります。
原因
多くの場合、遺伝的素因であり、家族で発症する可能性があります。
危険因子
フックスジストロフィーの家族歴
合併症
角膜瘢痕は、重症または長期にわたる症例で発症する可能性があります。
検査と診断
診断は通常、細隙灯検査中に行うことができます。補助的な検査には、角膜の厚さの測定(厚さ測定)と内皮細胞の画像化(鏡面顕微鏡)が含まれます。
治療
治療は、軽度の症例での観察から塩滴や軟膏(高張)までさまざまです。部分的な厚さの角膜移植(例えば、デスメ膜剥離角膜移植またはデスメ膜内皮角膜移植)または全層角膜移植(特に角膜瘢痕のある眼)を含む手術への塩化ナトリウム5%)。かなり軽度で中枢性のフックスジストロフィーの一部の患者では、角膜移植を行わずに異常細胞を除去する(デスメ膜の剥離のみ)ことが選択肢となる場合があります。
予防
定期的な目の検査が推奨されます。状態を監視します。長期にわたる腫れは、角膜瘢痕を発症する可能性を高め、部分的な厚さの角膜移植の成功率を低下させます。