I. Sindrome del seno malato: ciò che ogni medico deve sapere.
La sindrome del seno malato (SSS), più nota come disfunzione del nodo del seno (SND), è un termine che include una varietà di aritmie cardiache che hanno come la loro base è un’anomalia dell’inizio o della propagazione dell’impulso del nodo del seno. La SND può essere classificata come intrinseca o estrinseca.
La SND intrinseca è dovuta ad anomalie del nodo del seno o del tessuto atriale contiguo. L’eziologia è solitamente la degenerazione con cicatrizzazione del nodo del seno e del tessuto atriale perinodale.
La SND può anche derivare da altre condizioni associate alla degenerazione o distruzione di queste strutture, tra cui infarto miocardico, cardiomiopatie restrittive o congestizie e alcune interventi di cardiochirurgia, in particolare per la correzione della cardiopatia congenita. La SND estrinseca deriva da altre cause (disturbi della tiroide, farmaci o interazioni farmacologiche, disturbi o che interessano il sistema nervoso autonomo o temperature corporee estreme).
II. Conferma diagnostica: sei sicuro che il tuo paziente abbia la sindrome del seno malato?
La diagnosi viene effettuata elettrocardiograficamente. La SND può manifestarsi con bradiaritmie atriali, tachiaritmie o una combinazione delle due.
È comunemente accettato che le pause sinusali ambulatoriali di durata superiore a 3 secondi siano rare e possono indicare SND. Le pause sinusali possono essere dovute all’arresto del seno o al blocco dell’uscita dal seno.
Altri ritmi associati o indicativi di SND sono bradicardia sinusale grave, tachiaritmie atriali parossistiche (classicamente con bradiaritmie associate con o senza pause di conversione posttachiaritmiche, il cosiddetta sindrome tach-brady) e fibrillazione atriale cronica con frequenze ventricolari lente in assenza di terapia farmacologica con blocco del nodo AV).
L’incompetenza cronotropica è un’altra manifestazione di SND. È l’incapacità di aumentare la frequenza cardiaca con l’esercizio.
Esistono diversi criteri quantitativi per definire l’incompetenza cronotropa. Uno è l’incapacità di raggiungere una frequenza cardiaca massima di esercizio di 100 bpm. Un altro è l’incapacità di raggiungere l’80% della frequenza cardiaca massima prevista quando adattata all’età.
La SND può manifestarsi per la prima volta dopo l’inizio dei farmaci antiaritmici. A volte l’SND è dovuto esclusivamente al farmaco, ma altre volte può smascherare o esacerbare l’SND intrinseco.
Se la prima manifestazione dell’SND è con la terapia farmacologica che può essere interrotta o esiste un farmaco alternativo, la cessazione del il farmaco e l’osservazione con monitoraggio prolungato possono essere appropriati per distinguere tra SND intrinseco ed estrinseco.
Di solito esiste un substrato fisiologico sottostante (intrinseco) per SND se la terapia farmacologica causa SND, sebbene potrebbe non essere clinicamente evidente o significativo. I sintomi possono o meno essere presenti.
L’assenza o la presenza di sintomi non è necessaria per la diagnosi di SND, sebbene sia determinante delle raccomandazioni terapeutiche. Le cause estrinseche vengono affrontate con la valutazione dei farmaci, esami del sangue (per anomalie della tiroide) e valutazione per la disfunzione autonomica associata, se sospettata.
A. Storia Parte I: Riconoscimento del pattern:
Il tipico paziente con SND presenta aritmie rilevate tramite elettrocardiogramma (ECG), monitoraggio ambulatoriale 24 ore su 24, monitoraggio prolungato di eventi elettrocardiografici o registrazioni telemetriche ambulatoriali (vedere i test diagnostici di seguito ).
Le registrazioni possono essere state suggerite come parte dell’esame di routine (ECG) o, nel caso del monitoraggio, suggerite dai risultati rilevati su un ECG a 12 derivazioni o dai sintomi. I sintomi sono diversi e corrispondono a un’ampia gamma di manifestazioni elettrocardiografiche.
Possono includere palpitazioni (dovute a PAC, tachicardie atriali parossistiche o fibrillazione atriale), affaticamento (da bradicardia o incompetenza cronotropa), sensazione di testa vuota o sincope (dalle pause). Sintomi più insoliti possono includere anomalie cognitive, poliuria periodica (correlata alla distensione atriale con rilascio di peptide natriuretico atriale sperimentato con o immediatamente dopo tachicardia atriale parossistica o fibrillazione atriale) e fenomeni tromboembolici (da ipoperfusione indotta da bradicardia di un vaso stenotico o da fenomeni embolici alla fibrillazione atriale).
Poiché molte volte i sintomi sono presenti senza reperti elettrocardiografici e reperti elettrocardiografici aspecifici presenti senza sintomi, la correlazione delle anomalie elettrocardiografiche con i sintomi è fondamentale nello stabilire una relazione causale per determinare al meglio la terapia più appropriata approccio.
B. Storia Parte 2: Prevalenza:
La prevalenza di SND non è nota perché molti pazienti sono asintomatici.Inoltre, i criteri per definire una frequenza cardiaca o una pausa come anormalmente lenta dipendono più dall’associazione dei sintomi che da un numero arbitrario.
La SND viene solitamente diagnosticata nel settimo e nell’ottavo decennio di vita, con un età media di 65 anni in alcuni studi. Ci sono rari casi familiari di SND che possono manifestarsi in pazienti più giovani, alcuni dei quali possono essere associati a sindrome del Q – T lungo.
C. Storia Parte 3: diagnosi concorrenti che possono simulare la sindrome del seno malato.
La diagnosi differenziale di SND include il tono vagale cronicamente alto.
Questi pazienti sono asintomatici, sono spesso giovani e di solito sono in ottime condizioni fisiche e atletiche. La malattia della tiroide deve essere esclusa perché richiede un trattamento specifico, che generalmente si traduce nella risoluzione del problema dell’aritmia.
D. Risultati dell’esame obiettivo.
L’esame obiettivo è raramente utile per stabilire una diagnosi. Una bradicardia a riposo all’esame obiettivo di solito non è associata a sintomi nei pazienti con SND.
E. Quali test diagnostici dovrebbero essere eseguiti?
La correlazione delle anomalie elettrocardiografiche diagnostiche è ciò che è necessario per guidare al meglio le decisioni di gestione. L’elettrocardiogramma a riposo di solito non rivela o mostra anomalie non diagnostiche senza sintomi.
Il passo successivo dovrebbe essere quello di ottenere un monitoraggio ambulatoriale. Questo può essere un test di 24 ore (che ha un rendimento molto basso ma può essere richiesto dall’assicuratore prima del monitoraggio a lungo termine).
È interessante notare che fino al 15% dei pazienti presenterà sintomi senza aritmie, fornendo informazioni altrettanto utili. Se il monitoraggio delle 24 ore non è rivelatore o se i sintomi si verificano su una base meno frequente rispetto a quella giornaliera, è garantito un monitoraggio prolungato con un registratore di eventi o una telemetria ambulatoriale.
Registratori di eventi cardiaci in modo ben definito popolazione (sincope ricorrente e / o presincope entro un periodo di 1 mese) può essere molto utile. La resa può raggiungere il 25%.
I sintomi possono essere associati a tachiaritmie, bradiaritmie o entrambe. Se i sintomi sono meno frequenti o il test non rivela, un loop recorder impiantabile è un’opzione diagnostica. Il dispositivo viene attivato per memorizzare automaticamente le registrazioni per rilevare bradie o tachiaritmie significative o per il paziente attivato con sintomi.
Se il sintomo che si presenta è la sincope in un paziente che si sospetta abbia SND con un workup altrimenti non rivelatore, quindi si dovrebbe prendere in considerazione il test invasivo con un test di elettrofisiologia intracardiaca. Questo è un test insensibile ma specifico.
Il tempo di recupero del nodo del seno (SNRT) viene solitamente determinato stimolando l’atrio a lunghezze di ciclo decrementali da 600 a 350 msec e misurando l’intervallo di ritorno, che viene quindi corretto per la frequenza cardiaca a riposo del paziente. I valori corretti inferiori a 525 msec sono considerati normali e superiori a 1 secondo come marcatamente anormali.
Una pausa secondaria (pausa che si verifica dopo il primo complesso del seno di ritorno) è un indicatore più sensibile di SND. La resa positiva del test EP è di circa il 5%. Il test è altamente insensibile e un test negativo non esclude la malattia del nodo del seno. Raramente si osserva l’induzione di tachiaritmie clinicamente rilevanti.
Quali studi di laboratorio (se ce ne sono) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come devono essere interpretati i risultati?
Gli studi di laboratorio indicati in pazienti che presentano sintomi e sospettati di avere un possibile SND (con o senza anomalie elettrocardiografiche al momento della visita iniziale) dovrebbero includere un esame emocromocitometrico completo, elettroliti, test di funzionalità renale, test di funzionalità epatica e studi sulla tiroide sierica. Questi test vengono eseguiti per diagnosticare le cause secondarie di SND o le cause dei sintomi che si presentano, piuttosto che fare una diagnosi di SND intrinseca.
Quali studi di imaging (se presenti) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come devono essere interpretati i risultati?
Nei pazienti con sintomi neurologici significativi, può essere indicato un test radiologico della testa (TC o MRI), poiché i processi intracranici che provocano un aumento della pressione intracranica possono raramente essere una causa di bradicardia. Un ecocardiogramma può essere utile per determinare se è presente una cardiopatia strutturale.
Questa sarà un’informazione utile se si considera l’istituzione di una terapia farmacologica antiaritmica. La presenza di cardiopatia strutturale aumenta il rischio di proaritmia e sarà importante per determinare quale farmaco è più sicuro.
Inoltre, le aritmie associate a SND, in particolare la fibrillazione atriale, possono provocare un rimodellamento atriale, con conseguente dilatazione , che può facilitare la formazione stessa di un’aritmia. Deve essere valutata la funzione ventricolare sinistra.
Raramente, la pressione estrinseca sul cuore da parte di una massa intracardiaca o mediastinica rilevata all’ecocardiografia può provocare aritmie che si ritiene siano dovute a SND.
III. Gestione.
La gestione del paziente è determinata dai risultati dei test diagnostici e, soprattutto, dalla correlazione dei risultati con la presenza o l’assenza di sintomi. I pazienti con SND sintomatica e bradiaritmie di solito sono indicati per la terapia con pacemaker permanente.
È stato dimostrato che la stimolazione bicamerale rispetto alla stimolazione ventricolare singola determina meno fibrillazione atriale, ictus e insufficienza cardiaca congestizia, ma nessuna differenza in mortalità. La stimolazione ventricolare anche nella modalità DDDR può promuovere l’insufficienza cardiaca e i pacemaker più recenti utilizzano algoritmi che favoriscono la massimizzazione della stimolazione atriale, con stimolazione bicamerale di riserva.
Questi algoritmi non devono essere programmati in pazienti con preesistente nodale AV malattia (circa il 15% dei pazienti con SND). Un’eccezione alla richiesta di sintomi è il paziente con concomitanti bradiaritmie gravi, che ha tachiaritmie che richiedono un trattamento con farmaci che potrebbero peggiorare le bradiaritmie. Un’altra eccezione alla richiesta di sintomi è il paziente con anamnesi di infarto miocardico che necessita di terapia con beta-bloccanti come parte dell’assistenza post-IM, che presenta bradicardia sinusale.
I pazienti con tachiaritmie atriali e risposte ventricolari rapide dovrebbero ricevere una terapia di blocco del nodo AV con un beta-bloccante o, se controindicato, verapamil o diltiazem. La terapia farmacologica antiaritmica per la fibrillazione atriale, se indicata, sarebbe determinata in base alle linee guida cliniche stabilite.
A. Gestione immediata.
La gestione immediata di SND è raramente richiesta. Atropina per via endovenosa o beta-agonista per la disfunzione del nodo del seno grave sintomatica può essere giustificata.
In un ospedale o in un’altra struttura sanitaria, possono essere utilizzati elettrodi di stimolazione esterni fino a quando non viene somministrato un trattamento più definitivo (transvenoso temporaneo o permanente stimolazione). La sospensione di qualsiasi farmaco cardioattivo potenzialmente offensivo è giustificata fino a quando non viene istituita la terapia di stimolazione.
B. Suggerimenti per l’esame obiettivo per guidare la gestione.
I pazienti che ricevono pacemaker permanenti devono essere monitorati per segni e sintomi di insufficienza cardiaca congestizia. Se si sviluppa un’insufficienza cardiaca, il pacemaker dovrebbe essere programmato, se possibile (nessuna malattia del nodo AV) per ridurre al minimo la stimolazione ventricolare.
Se si sviluppa una disfunzione ventricolare sinistra come causa della stimolazione ventricolare necessaria, è fornito per aggiornare il pacemaker a un dispositivo di risincronizzazione cardiaca. Per i pazienti con tachiaritmie atriali, è necessario monitorare segni o sintomi di insufficienza cardiaca congestizia o malattia coronarica, che possono essere correlati alle tachiaritmie o al tracciamento ventricolare inappropriato di tali aritmie nei pazienti con blocco AV.
i dati diagnostici del pacemaker (che forniscono la durata e le frequenze ventricolari delle tachiaritmie) devono essere utilizzati per guidare la terapia farmacologica antiaritmica.
C. Test di laboratorio per monitorare la risposta e gli aggiustamenti nella gestione.
Se l’SND è estrinseco e dovuto a patologie tiroidee, è indicata la valutazione periodica dei test di funzionalità tiroidea. La misurazione periodica regolare dell’INR indicata per quei pazienti con fibrillazione / flutter atriale indicava warfarin per la profilassi dei tromboemboli. L’INR dovrebbe essere compreso tra 2,0 e 3,0 nei pazienti senza valvole meccaniche e tra 2,5 e 3,5 in quelli con valvole meccaniche.
D. Gestione a lungo termine.
Il paziente con bradiaritmie, tachiaritmie clinicamente significative o entrambi, indipendentemente dal fatto che abbia ricevuto un pacemaker permanente, richiede un follow-up a lungo termine. Se un pacemaker non è impiantato, è necessaria una rivalutazione clinica per verificare la progressione della bradicardia e / o dei sintomi, la progressione della malattia del nodo del seno fino a coinvolgere la malattia nodale o infranodale AV (che potrebbe segnalare un cambiamento di farmaci o terapia prescrittiva del pacemaker).
Inoltre, i pazienti con SND spesso hanno ipertensione concomitante (o si sviluppano successivamente) e / o malattia coronarica, e se presenti sarebbero diagnosi che richiedono anche un follow-up a lungo termine. La valutazione del pacemaker deve includere l’interrogazione dei registri aritmici (ricerca di tachiaritmie atriali e ventricolari), percentuale di stimolazione ventricolare, istogrammi della frequenza e controlli automatici della soglia eseguiti dal pacemaker.
Pazienti indicati per terapia antitrombotica a lungo termine per Le tachiaritmie atriali devono essere valutate per segni e sintomi di sanguinamento e devono essere sottoposti a regolari controlli INR se si assume warfarin.
E.Insidie comuni ed effetti collaterali della gestione
La trappola più comune nei pazienti valutati per SND è il trattamento della bradicardia durante il sonno, bradicardia sinusale asintomatica non associata a tachiaritmie atriali che non richiedono terapia farmacologica antiaritmica, bradicardia associata ad alto tono vagale , o eventi vagalmente mediati con terapia con pacemaker. La correlazione dei sintomi con le aritmie è una pietra angolare della valutazione nella stragrande maggioranza dei pazienti.
Gli effetti collaterali della terapia farmacologica antiaritmica possono includere il peggioramento della disfunzione del nodo del seno o della conduzione al di sotto del nodo del seno, aritmie ventricolari nei pazienti con malattie cardiache strutturali o effetti collaterali non cardiaci e tossicità correlate al farmaco specifico.
La terapia con pacemaker può essere complicata da insufficienza cardiaca con stimolazione ventricolare (vedere sopra). La funzione del pacemaker deve essere controllata secondo le linee guida stabilite.
IV. Gestione con co-morbidità
I pazienti con concomitante disfunzione del nodo del seno e stenosi della valvola aortica significativa che ricevono pacemaker devono programmare attentamente i loro pacemaker per evitare frequenze cardiache elevate tramite la modalità di risposta in frequenza per evitare insufficienza cardiaca, angina, sincope , o gravi aritmie ventricolari correlate a cause emodinamiche (esperienza personale).
I pazienti con malattia coronarica che richiedono una terapia con beta-bloccanti potrebbero aver interrotto il farmaco quando è stata diagnosticata la SND. Se questo è il caso e viene impiantato un pacemaker, il farmaco deve essere reintegrato. Questo è quasi sempre possibile.
Se un paziente sta assumendo un farmaco antiaritmico di classe 1C e sviluppa una malattia coronarica, il farmaco deve essere sospeso. Se il paziente sta assumendo un farmaco di tipo 1C o un dronedarone e sviluppa una fibrillazione atriale considerata come insufficienza cardiaca cronica o congestizia, il trattamento deve essere interrotto. I pazienti in trattamento con amiodarone devono sottoporsi a test di funzionalità epatica e tiroidea, radiografia del torace, test di funzionalità polmonare con capacità di diffusione ed esami oculistici secondo le linee guida stabilite.
A. Profilassi appropriata e altre misure per prevenire la riammissione.
I pazienti che manifestano presincope, sincope, dolore toracico e / o mancanza di respiro devono essere istruiti a avvisare il proprio medico, poiché questi sintomi possono rappresentare un peggioramento dello stato di aritmia, lo sviluppo di concomitante malattia coronarica o insufficienza cardiaca congestizia o effetti avversi da parametri programmati da farmaci o pacemaker.
B. Qual è “l’evidenza per una gestione specifica e raccomandazioni di trattamento?
” Linee guida ACC / AHA / HRS 2008 per la terapia basata su dispositivo delle anomalie del ritmo cardiaco “. Circolazione. vol. 117. 2008. pp. E350
“2011 ACCF / ACC / HRS aggiornamento mirato della gestione dei pazienti con fibrillazione atriale”.
C. Codici DRG e durata prevista della degenza.
Codici ICD-10
sindrome del seno malato: 149,5
altre aritmie cardiache specificate: 149,8
tachicardia sopraventricolare: 147,1
fibrillazione atriale: 148,0
flutter atriale: 148,1
bradicardia sinusale: R00.1
tachicardia non specificata: R00.0
