Discussione

Un’elevata incidenza di disfunzione ipofisaria è stata documentata in pazienti con sindrome della sella vuota primaria. Questi consistevano in panipopituitarismo, ipogonadismo secondario, iperprolattinemia, deficit isolato di ACTH e diabete insipido (DI).

Il presente paziente aveva una presentazione classica di ipotiroidismo, era in L-tiroxina; e amenorrea della durata di 2 anni. L’analisi ormonale ha rivelato cortisolo normale, FSH, LH e iperprolattinemia. Aveva una storia di poliuria e polidipsia della durata di 1 anno. L’osmolalità sierica ha documentato il diabete insipido e la risposta all’AVP ha confermato la DI centrale. Si è presentata con ipotiroidismo e iperprolattinemia che indicano che è coinvolta l’ipofisi anteriore.

La prolattina (PRL) è unica tra gli ormoni ipofisari in quanto il meccanismo di controllo centrale predominante è inibitorio, riflettendo la soppressione mediata dalla dopamina del rilascio di PRL. Questo percorso regolatorio spiega l’ipersecrezione spontanea di PRL che si verifica con la sezione del peduncolo ipofisario, spesso una conseguenza delle lesioni di massa compressiva alla base del cranio. Normalmente nella sella vuota primaria, il peduncolo ipofisario è compresso, quindi la dopamina non raggiunge la ghiandola pituitaria. Quindi i livelli di prolattina sono aumentati.

L’iperprolattinemia e gli aumenti intermittenti dei livelli di PRL sono stati entrambi associati alla sella vuota primaria, e ben il 25% delle donne con una sella vuota ha livelli elevati di prolattina. Il grado di iperprolattinemia riscontrato nella sindrome della sella vuota è moderato (solitamente inferiore a 100 ng / ml) rispetto ai prolattinomi con livelli superiori a 200 ng / ml).

Ghatnatti et al. hanno notato una disfunzione endocrina nel 50% dei pazienti con PES e l’iperprolattinemia è stata l’anomalia endocrina più comune osservata nel loro studio. Il paziente presentava una notevole poliuria e polidipsia, il diabete insipido centrale è stato diagnosticato con un test di deprivazione idrica, suggerendo una compressione ipofisaria del peduncolo (o) posteriore.

In una delle serie recentemente pubblicate, circa il 29% dei i pazienti avevano diabete insipido centrale parziale e la soglia per la sete era aumentata in tutti loro. Il fatto che il coinvolgimento dell’ipofisi posteriore sia meno comune di quello dell’ipofisi anteriore è in parte spiegato dall’apporto vascolare nelle due regioni. Le arterie ipofisarie inferiori che derivano dalla porzione cavernosa dell’arteria carotide interna si dividono in arterie mediali e laterali. Queste arterie si uniscono a quelle del lato opposto formando un anello anastomotico attorno al processo infundibolare della neuroipofisi e lo proteggono da danni eccessivi.

Kumar et al. ha riportato una donna multigravida, che ha sviluppato una grave emorragia postpartum, coagulazione intravascolare disseminata seguita dalla sindrome di Sheehan, dopo l’intervento, ha sviluppato poliuria, prove di laboratorio di diabete insipido e il suo stato clinico è migliorato significativamente con l’integrazione di desmopressina intranasale.

Tulandi et al. ha descritto il caso di una donna di 31 anni che aveva sviluppato gravi emorragie e ipotensione dopo il taglio cesareo. Ha sviluppato poliuria 7 mesi dopo ed è stato diagnosticato un diabete insipido, l’imaging del cervello ha rivelato la sella vuota.

Weston et al. ha riportato una donna di 35 anni con lieve preeclampsia e diabete gestazionale che necessitava di insulina che presentava emorragia postpartum e ipotensione che richiedeva isterectomia subtotale. Dopo l’intervento, ha sviluppato sete eccessiva, poliuria, forte mal di testa e visione offuscata. I test di funzionalità ipofisaria hanno rivelato ipotiroidismo centrale, iperprolattinemia e insufficienza surrenalica secondaria. Il diabete insipido è stato confermato con test elettrolitici prima e dopo un test di deprivazione idrica di 10 ore. L’imaging ha mostrato prove di infarto ischemico della ghiandola pituitaria.

Dutta et al. ha riportato un uomo di 27 anni che presentava sintomi indicativi di ipotiroidismo, è stato diagnosticato un caso di sella vuota alla RM e ha avuto risoluzione di tutti i sintomi con la terapia con levotiroxina.

Nel nostro caso studio, MRI-cervello e sella la pianura ha rivelato la maggior parte della sella piena di liquido cerebrospinale. La ghiandola pituitaria sembrava essere diradata con bordi superiori concavi. Se la sella turcica ingrossata è dovuta a ernia intrasellare dello spazio subaracnoideo soprasellare con compressione della ghiandola pituitaria o se vi è stato un precedente ingrossamento della ghiandola pituitaria a causa di ipotiroidismo primario, con successiva atrofia dovuta al trattamento con l-tiroxina, seguita da estensione di lo spazio subaracnoideo nella sella turcica è una questione di speculazione.

Diagnosi Si basa sulla presentazione clinica e sull’evidenza radiologica

Trattamento Basato sul tipo di sella vuota. Non esiste un trattamento specifico se l’ipofisi è normale.Se i livelli di prolattina sono alti e interferiscono con la funzione delle ovaie o dei testicoli, possono essere suggeriti farmaci che abbassano i livelli di prolattina. Per la sindrome della sella vuota secondaria il trattamento prevede la sostituzione degli ormoni che mancano.