Cos’è l’eritema multiforme?

L’eritema multiforme è una reazione di ipersensibilità solitamente innescata da infezioni, più comunemente virus herpes simplex (HSV). Si presenta con un’eruzione cutanea caratterizzata da una tipica lesione target. Potrebbe esserci un coinvolgimento della mucosa. È acuto e autolimitante, di solito si risolve senza complicazioni.

L’eritema multiforme è diviso in forme maggiori e minori ed è ora considerato distinto dalla sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e dalla necrolisi epidermica tossica (TEN) .

Chi ha l’eritema multiforme?

L’eritema multiforme colpisce più comunemente i giovani adulti (20-40 anni di età), tuttavia, tutte le fasce d’età e le razze possono essere colpite. C’è una predominanza maschile.

Esiste una tendenza genetica all’eritema multiforme. Alcuni tipi di tessuto si trovano più spesso nelle persone con eritema multiforme associato a herpes (HLA-DQw3) ed eritema multiforme ricorrente (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Che cosa fa scattare l’eritema multiforme?

Infezioni

Infezioni sono probabilmente associati ad almeno il 90% dei casi di eritema multiforme.

L’unico fattore scatenante più comune per lo sviluppo di eritema multiforme è l’infezione da virus herpes simplex (HSV), solitamente herpes labiale (mal di freddo sul labbro) e meno spesso l’herpes genitale. L’HSV di tipo 1 è più comunemente associato del tipo 2. L’infezione da herpes di solito precede l’eruzione cutanea di 3-14 giorni.

La polmonite da micoplasma (un’infezione polmonare causata dal batterio Mycoplasma pneumoniae) è la seconda più comune trigger.

Molte infezioni virali diverse sono state segnalate per innescare l’eritema multiforme tra cui:

• Parapoxvirus (orf and milkers “nodules)
• Herpes varicella- zoster (varicella, fuoco di Sant’Antonio)
• Adenovirus
• Virus dell’epatite
• Virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
• Citomegalovirus
• Vaccini virali

Sono state segnalate infezioni fungine dermatofite (tinea) anche in associazione con eritema multiforme.

Farmaci

I farmaci sono probabilmente un raro causa (< 10%) di eritema multiforme. Se questa diagnosi viene presa seriamente in considerazione, dovrebbero essere escluse eruzioni da farmaci alternativi, come SJS / TEN, eruzione fissa generalizzata da farmaci, polimorfica eruzione esantematica da farmaci e orticaria.

È stato segnalato che molti farmaci scatenano l’eritema multiforme, inclusi barbiturici, farmaci antinfiammatori non steroidei, penicilline, sulfonamidi, nitrofurantoina, fenotiazine e anticonvulsivanti.

Caratteristiche cliniche dell’eritema multiforme

Sintomi generali

Di solito non ci sono sintomi prodromici nell’eritema multiforme minore. Tuttavia, l’eritema multiforme maggiore può essere preceduto da sintomi lievi come febbre o brividi, debolezza o dolore alle articolazioni.

Lesioni cutanee

Tipicamente nell’eritema multiforme, si verificano da poche a centinaia di lesioni cutanee entro un periodo di 24 ore. Le lesioni si vedono dapprima sul dorso delle mani e / o sulla parte superiore dei piedi e poi si diffondono lungo gli arti verso il tronco. Gli arti superiori sono più comunemente colpiti rispetto a quelli inferiori. Possono essere coinvolti palmi e piante dei piedi. Il viso, il collo e il tronco sono siti comuni. Le lesioni cutanee sono spesso raggruppate su gomiti e ginocchia. Può essere associato un lieve prurito o una sensazione di bruciore.

Le lesioni iniziali sono nettamente delimitate, rotonde, rosse / rosa e piatte (macule), che si sollevano (papule / palpabili) e si ingrandiscono gradualmente per formare placche (toppe piatte rialzate) fino a diversi centimetri di diametro. Il centro della papula / placca si scurisce di colore e sviluppa cambiamenti superficiali (epidermici) come vesciche o croste. Le lesioni di solito evolvono nell’arco di 72 ore.

La tipica lesione bersaglio (chiamata anche lesione dell’iride) dell’eritema multiforme ha un margine netto, una forma rotonda regolare e tre zone di colore concentriche:

• Il centro è rosso scuro o scuro con una vescica o una crosta
• L’anello successivo è di un rosa più chiaro ed è rialzato a causa dell’edema (gonfiore del fluido)
• L’anello più esterno è rosso vivo.

Le lesioni target atipiche mostrano solo due zone e / o un bordo indistinto.

L’eruzione è polimorfa (molte forme), da cui la “multiforme” nel nome. Le lesioni possono trovarsi a vari stadi di sviluppo con target tipici e atipici presenti contemporaneamente. Potrebbe essere necessario un esame completo della pelle per trovare i target tipici, poiché questi possono essere pochi.

Le lesioni mostrano il fenomeno di Köbner (isomorfo), nel senso che possono svilupparsi in siti di precedenti (ma non concomitanti o successivi ) trauma cutaneo.

Non c’è gonfiore associato di viso, mani o piedi, nonostante questi siano siti comuni di distribuzione dell’eruzione cutanea. Tuttavia, le labbra sono spesso gonfie, specialmente nell’eritema multiforme maggiore.

Eritema multiforme

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Coinvolgimento della mucosa

Le lesioni della mucosa, se presenti, si sviluppano tipicamente pochi giorni dopo l’inizio dell’eruzione cutanea.

Nell’eritema multiforme minore, il coinvolgimento della mucosa è assente o mite. Le alterazioni della mucosa, se presenti, consistono inizialmente in arrossamento delle labbra e all’interno della guancia. A volte si sviluppano vesciche e si rompono rapidamente per formare erosioni e ulcere.

Nell’eritema multiforme maggiore, una o più membrane mucose sono tipicamente colpite, molto spesso la mucosa orale:

• La maggior parte comunemente le labbra, l’interno delle guance, la lingua
• Meno comunemente il pavimento della bocca, il palato, le gengive.

Altri siti mucosi interessati possono includere:

• Occhio
• Ano e genitali
• Trachea / bronchi
• Tratto gastrointestinale.

Le lesioni della mucosa consistono in gonfiore e arrossamento con formazione di vesciche. Le vesciche si rompono rapidamente per lasciare ulcere dolorose, ampie, superficiali, di forma irregolare, coperte da una pseudomembrana biancastra. Tipicamente le labbra sono gonfie di croste emorragiche. Il paziente può avere difficoltà a parlare o deglutire a causa del dolore.

Con la polmonite da micoplasma, le mucose possono essere le uniche sedi colpite (mucosite). Questo può essere grave e richiedere il ricovero in ospedale a causa della difficoltà a mangiare e bere. Non è stato determinato se questa sia una forma limitata di eritema multiforme. È anche nota come sindrome di Fuchs e l’eritema multiforme della mucosa può occasionalmente essere dovuto a herpes simplex ricorrente.

Eritema multiforme: coinvolgimento della mucosa

Eritema multiforme ricorrente

L’eritema multiforme può essere ricorrente, con più episodi all’anno per molti anni. Si ritiene che questo sia quasi sempre dovuto all’infezione da HSV-1.

Come viene fatta la diagnosi di eritema multiforme?

L’eritema multiforme è una diagnosi clinica, sebbene possa essere necessaria la biopsia cutanea per escludere altre condizioni. L’istologia dell’eritema multiforme è caratteristica ma non diagnostica. Varia con l’età della lesione, il suo aspetto e quale parte viene sottoposta a biopsia.

Altri test possono essere eseguiti alla ricerca di infezioni comunemente osservate in associazione con l’eritema multiforme, come il micoplasma.

Per maggiori dettagli, vedere Eritema multiforme: istologia e meccanismi.

Trattamento dell’eritema multiforme

Per la maggior parte dei casi, non è richiesto alcun trattamento, poiché l’eruzione cutanea si risolve da sola per diverse settimane senza complicazioni.

Può essere richiesto un trattamento diretto a qualsiasi causa possibile come come aciclovir orale (non topico) per HSV o antibiotici (p. es., eritromicina) per Mycoplasma pneumoniae. Se si sospetta una causa farmacologica, il possibile farmaco incriminato deve essere interrotto.

Potrebbe essere necessario un trattamento di supporto / sintomatico.

• Prurito: gli antistaminici orali e / oi corticosteroidi topici possono aiuto.
• Dolore orale: i collutori contenenti anestetico locale e antisettico riducono il dolore e l’infezione secondaria.
• Il coinvolgimento degli occhi deve essere valutato e trattato da un oftalmologo.
• Eritema multiforme major può richiedere il ricovero ospedaliero per cure di supporto, in particolare se un grave coinvolgimento orale limita il consumo di alcol.

Il ruolo dei corticosteroidi orali rimane controverso, poiché nessuno studio controllato ha mostrato alcun beneficio. Tuttavia, per la malattia grave, 0,5-1 mg / kg / die prednisone o prednisolone viene spesso utilizzato nelle prime fasi del processo della malattia.

L’eritema multiforme ricorrente viene solitamente trattato inizialmente con aciclovir orale continuo per 6 mesi alla dose di 10 mg / kg / die in dosi divise (p. es., 400 mg due volte al giorno), anche se l’HSV non è stato un fattore scatenante evidente per l’eritema multiforme del paziente. Ciò si è dimostrato efficace in studi in doppio cieco controllati con placebo. Tuttavia, l’eritema multiforme può ripresentarsi quando l’aciclovir viene interrotto. Altri farmaci antivirali come valaciclovir (500-1000 mg / die) e famciclovir (250 mg due volte al giorno) dovrebbero essere provati se l’aciclovir non ha aiutato; questi farmaci non sono prontamente disponibili in Nuova Zelanda.

Altri trattamenti (utilizzati continuamente) che sono stati segnalati per aiutare a sopprimere l’eritema multiforme ricorrente includono:

• Dapsone 100-150 mg / die
• Farmaci antimalarici (p. es., idrossiclorochina)
• Azatioprina 100-150 mg / die
• Altri: talidomide, c iclosporina, micofenolato mofetile, fotochemioterapia (PUVA)

Quali sono le prospettive per l’eritema multiforme?

L’eritema multiforme minore di solito si risolve spontaneamente senza lasciare cicatrici nell’arco di 2-3 settimane. La risoluzione dell’eritema multiforme maggiore può richiedere fino a 6 settimane. L’eritema multiforme non progredisce a SJS / TEN.

Potrebbe esserci uno scolorimento residuo della pelle chiazzato. Un significativo coinvolgimento degli occhi nell’eritema multiforme major può raramente provocare gravi problemi, inclusa la cecità.