Quali sono i sintomi di un neuroma acustico (AN)?

Perdita dell’udito
Tinnito (ronzio nelle orecchie )
Vertigini
Squilibrio
Pressione
Debolezza facciale & Intorpidimento

Perdita dell’udito

In oltre 90 % dei pazienti con AN, il primo sintomo è una riduzione dell’udito su un orecchio a causa del coinvolgimento dell’VIII nervo. La perdita dell’udito può essere notata come una ridotta capacità di comprendere le parole pronunciate, in particolare in condizioni di ascolto difficili come con l’uso del telefono. Sebbene la perdita dell’udito con ridotta comprensione del parlato sia relativamente comune nelle persone anziane con entrambe le orecchie colpite, la perdita dell’udito e la ridotta chiarezza che è più pronunciata in un orecchio dovrebbero richiedere una valutazione da parte del medico. Con il neuroma acustico, la perdita dell’udito è spesso accompagnata da un ronzio nell’orecchio – “tinnito”. La perdita dell’udito è generalmente lieve e peggiora molto lentamente per un periodo di tempo. In circa il 5% dei casi, può verificarsi un’improvvisa perdita dell’udito. Alcuni pazienti possono avvertire un senso di pienezza nell’orecchio colpito. Sfortunatamente, poiché la perdita dell’udito è spesso lieve e non c’è dolore, potrebbe esserci un ritardo nella ricerca di cure mediche.

• La media del tono puro (PTA) misura l’udito delle singole frequenze del suono. Al paziente viene chiesto di ascoltare toni di diverse frequenze (dai bassi agli acuti; dai bassi agli acuti). Quando il paziente è in grado di sentire per la prima volta il tono nell’auricolare, ciò significa il volume (in “decibel” l’unità di volume) quando si sente il suono. Questo viene ripetuto per ciascuna delle otto frequenze circa. Il PTA è la “media” del livello in decibel per le frequenze testate. Più alto è il PTA, peggiore è l’udito.
• La soglia di ricezione del parlato (SRT) misura il volume più basso (in decibel) per il rilevamento del parlato. Spesso è simile in grandezza alla media del tono puro. Più alto è l’SRT, peggiore è l’udito.
• Il punteggio di discriminazione vocale (SD) è la percentuale di parole pronunciate che possono essere identificate quando le parole sono presentate nell’auricolare (un lato alla volta). La SD ha un “livello di udito” sopra la soglia alla quale le parole vengono lette. Più bassa è la percentuale di SD, peggiore è l’udito.

Il meccanismo della perdita dell’udito è la compressione e / o l’infiltrazione delle fibre del nervo uditivo. La pressione applicata al tronco nervoso può desincronizzare o far vacillare gli impulsi all’interno delle singole fibre all’interno del nervo, interrompendo così la chiarezza del suono. Anche la compromissione dell’afflusso di sangue al nervo o all’orecchio interno può avere un ruolo. Nella maggior parte dei pazienti, la perdita dell’udito progredisce gradualmente nel corso di molti anni, portando infine alla sordità totale nell’orecchio sul lato del tumore. La perdita è solitamente unilaterale o asimmetrica e coinvolge principalmente le frequenze più alte del suono. Tipicamente, la discriminazione vocale è influenzata più della perdita dell’udito del tono puro (media del tono puro).

Meno del 2% dei pazienti che si presentano con ipoacusia improvvisa alla fine dimostrerà di avere un AN. Altre forme di perdita dell’udito sono relativamente frequenti. In uno studio su un ampio gruppo di pazienti con AN, solo due terzi avevano una perdita dell’udito polarizzata ad alta frequenza e circa il 20% aveva una perdita alle frequenze più basse del suono. Un’improvvisa diminuzione dell’udito, spesso associata a infezione virale o occlusione vascolare, si verifica in circa uno su otto pazienti con AN. Presumibilmente, un’improvvisa perdita dell’udito deriva dalla compressione del tumore. In alcuni pazienti può essere innescato da un trauma cranico o da un intenso esercizio fisico. La perdita può essere parziale o totale ed è possibile il recupero spontaneo. La perdita improvvisa può essere il primo evento che porta a una diagnosi, o può verificarsi mesi o anni prima della scoperta del tumore.

Una piccola percentuale di pazienti con AN ha un udito normale o ipoacusia simmetrica. In una serie recente, il 15% dei pazienti con AN aveva un udito soggettivamente normale, di cui solo il 4% aveva audiogrammi normali SRT (soglia di ricezione vocale) < 25 dB, SDS (punteggio di discriminazione vocale) > 85%). Inoltre, il 7% dei pazienti aveva un udito audiometricamente simmetrico.

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Tinnito (squillo in le orecchie)

Definizione: l’acufene (pronunciato tin’-it-is) è la percezione di fischi, fischi o altri suoni nelle orecchie o nella testa quando non è presente alcun suono esterno. L’acufene può essere intermittente o costante, con toni singoli o multipli, e il suo volume percepito può variare da sottile a travolgente. Negli Stati Uniti, si stima che 12 milioni di persone abbiano l’acufene.

L’acufene è molto frequente t in AN in quanto sono molte malattie dell’orecchio interno. Nella maggior parte dei casi, l’acufene è acuto e localizzato nell’orecchio del tumore. Tuttavia, il sintomo potrebbe essere non localizzante e potrebbe avere toni insoliti. Alcuni pazienti con AN presentano tinnito unilaterale in assenza di ipoacusia soggettiva.Pertanto, l’acufene unilaterale che si manifesta senza spiegazione è un’indicazione per una valutazione per AN.

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Vertigini

Nervo vestibolare: poiché il tumore di solito deriva dal nervo vestibolare che è responsabile dell’equilibrio, instabilità o problemi di equilibrio può essere uno dei primi sintomi nella crescita del tumore. Poiché il resto del sistema di equilibrio compensa questa perdita, i problemi di equilibrio possono stabilizzarsi.

Ridondanza: c’è innervazione bilaterale del tronco cerebrale da parte di ciascun nervo vestibolare. Ciò significa che il nervo vestibolare sinistro innerva il tronco cerebrale destro e sinistro e il nervo vestibolare destro fa lo stesso. Questa “ridondanza” significa che è molto difficile per un tumore rimuovere completamente l’equilibrio. Allo stesso modo, se uno dei nervi vestibolari viene asportato mentre viene rimosso un tumore, l’altro lato sembra in grado di ripristinare un livello di attività che consente il ripristino dell’equilibrio.

La vera vertigine non è comunemente associata all’AN. In una serie recente, solo uno su cinque dei pazienti aveva le vertigini, la maggior parte dei quali aveva piccoli tumori. La vertigine è molto rara con i tumori più grandi al momento della diagnosi. Pertanto, sembra che le vertigini siano causate all’inizio della crescita dell’AN, forse dalla distruzione del nervo vestibolare o dall’interruzione dell’afflusso di sangue al labirinto. Con la crescita, il sistema nervoso centrale sembra in grado di adattare le informazioni sulla perdita di equilibrio dall’orecchio colpito e quindi il senso di vertigini si attenua.

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Squilibrio

Il disequilibrio è molto più diffuso delle vertigini. Il disequilibrio si verifica in quasi la metà dei pazienti con AN. In contrasto con le vertigini, che diminuiscono di incidenza con l’aumento delle dimensioni del tumore, il disequilbrio diventa più frequente con le dimensioni del tumore più grandi. I meccanismi più probabili coinvolti nel causare il disequilibrio sono la deafferentazione vestibolare unilaterale non compensata o l’input perverso persistente dal nervo vestibolare malato.

La disfunzione cerebellare è tremore intenzionale e atassia dell’andatura (camminata instabile). I grandi AN rientrano nel lobo cerebellare laterale e nei peduncoli e possono comprimere parte del cervelletto. La disfunzione cerebellare definitiva è rara in AN ed è limitata ai tumori di grandi dimensioni. Sebbene siano disponibili poche informazioni sulla sua esatta incidenza, l’atassia del tronco (tronco, addome, torace) sembra essere più comune dell’atassia degli arti. I pazienti tendono a cadere verso il lato del tumore.

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Pressione

Man mano che l’AN cresce, la capsula del tumore preme su il rivestimento dell’interno del cranio (la dura). La dura ha fibre sensoriali che possono trasmettere la sensazione della pressione. Il mal di testa che deriva dal neuroma acustico può essere sordo o doloroso in termini di qualità e di solito è unilaterale. Il mal di testa può “irradiarsi” al collo, alla sommità della testa o alla parte anteriore della testa.

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Debolezza facciale & Intorpidimento

Innervazione muscolare: per i neuromi acustici, la pressione o l’infiltrazione del tumore nel nervo facciale può provocare debolezza facciale. I muscoli forniti dal nervo facciale includono i muscoli dell’espressione facciale e delle emozioni spontanee. I muscoli per la chiusura degli occhi, il sollevamento delle sopracciglia e le rughe della fronte sono innervati dal nervo facciale. La debolezza facciale è rara al momento della diagnosi, sebbene gli spasmi del nervo facciale causati dalla compressione del tumore non siano rari.

Lacrime e gusto: il nervo facciale ha anche funzioni di formazione e gusto della “lacrima”. La pressione sul nervo può causare secchezza oculare o persino formazione di “lacrime” inaspettata. Il ramo del nervo facciale che controlla la lacrimazione è il maggiore nervo petroso superficiale. Il ramo del nervo facciale che fornisce il senso del gusto ai due terzi anteriori della lingua è la “chorda tympani”.

Intorpidimento facciale: man mano che il tumore si ingrandisce e inizia a premere sull’altro nervi, principalmente il nervo trigemino, la sensazione del viso può essere influenzata. I pazienti sperimenteranno quindi intorpidimento e formicolio al viso, costantemente o in modo intermittente. Potrebbe esserci formicolio sul lato dell’AN.

Il formicolio o “parestesia” può essere vicino all’angolo della bocca o sulla guancia. L’intorpidimento facciale non è comune quanto la debolezza facciale. I pazienti possono anche avere tic o spasmi facciali. Man mano che il tumore si ingrandisce o preme sul tronco cerebrale, il paziente avvertirà mal di testa, debolezza facciale, vertigini e andatura instabile a causa dell’aumento della pressione intracranica.

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