Questo tragico caso illustra diversi problemi che si vedono frequentemente al pronto soccorso: iponatremia, mal di testa e nausea.

Iponatremia

L’iponatremia correlata alla reidratazione si verifica in circa il 13% degli atleti, rendendolo un problema logistico potenzialmente difficile (con decine di migliaia di corridori che partecipano a maratone di alto profilo in tutto il mondo) . Lo sviluppo dei sintomi nell’iponatremia acuta dipende dalla velocità di caduta del Na sierico piuttosto che dal grado assoluto di iponatremia. Il gradiente osmotico prodotto tra il sangue e il parenchima cerebrale può causare edema cerebrale potenzialmente letale aumentando la pressione intracranica, portando a ernia tentoriale, depressione del centro respiratorio e morte. In presenza di normali livelli di glucosio nel sangue non c’è motivo di somministrare destrosio al 5% (come accaduto nel caso di specie) perché aumenta il rischio di edema cerebrale in presenza di iponatremia. Il livello di iponatremia nel presente caso era relativamente lieve (130 mM) rispetto ad altri casi segnalati di encefalopatia iponatremica (Tabella 1). Tuttavia, ci sono differenze importanti rispetto al nostro caso. In primo luogo, il paziente segnalato da Garigan et al. e da O “Brien et al. era gravemente sovraccarico di liquidi (9,46 litri di acqua pura in 90 minuti a un certo punto) ed è arrivato al pronto soccorso con un edema polmonare florido. Il nostro paziente ha ricevuto solo 3 litri di soluzioni isotoniche in 4 ore Certo, la quantità di assunzione di liquidi durante la corsa di 4 ore non era nota, ma il suo normale ematocrito al ricovero di 0,373 e la sua normale radiografia del torace suggeriscono che non fosse in sovraccarico di liquidi. L’altro paziente, riportato da Ayus et al. ., è morta principalmente a causa di cattiva gestione. È stata trattata con restrizione di liquidi, una strategia per la quale non sono disponibili dati di supporto (A Arieff, comunicazione personale).

Pertanto sospettiamo che il nostro paziente possa aver già sofferto di a SAH, producendo idrocefalo sostanziale prima della gara, consentendo così solo per un piccolo degr ee di gonfiore del cervello parenchimale che porta all’ernia. È stato suggerito che l’encefalopatia iponatremica venga chiamata sindrome di Varon-Ayus.

Mal di testa

Qualsiasi mal di testa grave di recente sviluppo è sospetto. Si deve sospettare un SAH se il mal di testa è di insorgenza improvvisa e associato a vomito, meningismo (rigidità del collo) e aumento della pressione sanguigna. Tutto questo è stato notato nel nostro caso. Tipicamente il 50% dei pazienti che hanno un SAH sperimenta un mal di testa istantaneo a rombo di tuono e circa il 20% ricorderà mal di testa simili nei giorni precedenti. Il meningismo è un buon segno clinico se presente, ma non è sensibile, poiché possono essere necessarie ore per svilupparsi. L’ipertensione è un reperto comune nella SAH e si ritiene che sia, almeno in parte, un fenomeno compensatorio che mantiene la pressione di perfusione cerebrale. Se la TC del cervello non mostra sangue fresco, si consiglia una puntura lombare per l’analisi dei pigmenti del liquido cerebrospinale mediante spettrofotometria. I risultati in questo caso suggeriscono che l’analisi raccomandata dei pigmenti del liquido cerebrospinale (cioè bilirubina) può essere normale se l’emorragia si è verificata più di tre settimane fa. La bilirubina del liquido cerebrospinale aumenta 6–12 ore dopo un’emorragia e ha dimostrato di essere un marker molto sensibile (100%) per un massimo di due settimane dopo un SAH aneurismatico provato angiograficamente. La sensibilità diminuisce al 91% dopo tre settimane e al 71% dopo quattro settimane. In questi casi la misurazione aggiuntiva dei livelli di ferritina nel liquido cerebrospinale può essere di valore diagnostico. Lo sviluppo di dilatazione ventricolare a seguito di un SAH può essere osservato fino al 25% dei pazienti. Una parte di questi necessita di drenaggio ventricolare esterno e alcuni richiedono l’inserimento di uno shunt permanente.

Nausea

Si dovrebbe sospettare un aumento della pressione intracranica (ICP) se la nausea (nausea mattutina) è associata a mal di testa , perdita di appetito ed edema cronico del disco ottico. Lo sviluppo dell’edema del disco ottico può essere classificato in quattro fasi: precoce, sviluppato, cronico e atrofico. L’edema precoce del disco ottico può comparire 3-4 ore dopo l’ictus e un aumento drammatico e acuto dell’ICP può persino provocare emorragie dello strato di fibre nervose retiniche peripapillari (NFL) con un rigonfiamento relativamente piccolo del disco ottico, come dimostrato nella Figura 2A.

Probabilmente i segni clinici più affidabili di edema del disco ottico sono gonfiore della NFL, emorragie retinali peripapillari NFL e offuscamento della NFL peripapillare (Figura 2B). Il gonfiore della NFL porta anche all’aspetto tipico dei vasi che descrivono un anello mentre emergono dal canale ottico (Figura 1C) e all’oscuramento del sistema vascolare retinico (Figura 2D). Nell’edema macroscopico del disco ottico il sistema vascolare retinico può essere quasi completamente mascherato (Figura 2E). Se l’edema del disco ottico persiste per lungo tempo, il gonfiore del disco scompare quando gli assoni degenerano (Figura 2F). A causa della pressione cronicamente innalzata nella vena retinica centrale, si sviluppano collaterali venosi retinochoroidali (Figura 2F) in tal modo deviando il sangue nella circolazione coroidale, che ha una pressione venosa inferiore.

A causa delle differenze individuali, iperemia retinica e la sfocatura dei margini del disco sono segni clinici meno affidabili ed è molto improbabile che si sia visto (e si ricordi) un particolare disco di un paziente che si è presentato in passato al Pronto Soccorso. Tipicamente, l’edema acuto del disco ottico insorge bilateralmente ed è associato a campi visivi completi, acuità visiva normale e visione dei colori. L’unico riscontro potrebbe essere un punto cieco ingrandito.

Contrariamente all’edema acuto del disco ottico, la pulsazione venosa spontanea assente (SVP) è un segno inaffidabile per un ICP elevato, perché SVP si osserva solo nell’80% del normale soggetti.

Analisi CSF

In questo caso l’analisi CSF ha fornito importanti indizi diagnostici. In primo luogo la spettrofotometria non ha mostrato alcuna traccia di emoglobina, ossiemoglobina o bilirubina. Questo ha praticamente escluso un’emorragia recente. La normale proteina CSF di 0,55 g / L (il range normale nel nostro istituto è 0,15-0,64 g / L) ha suggerito che non vi è stata alcuna rottura significativa della barriera emato-CSF. Non è possibile escludere un grado minore di disfunzione della barriera emato-liquorale, che richiede la misurazione accoppiata del liquido cerebrospinale e dell’albumina sierica. Poiché in questo caso il liquido cerebrospinale ventricolare è stato campionato dopo l’inserimento di un EVD, ci si poteva aspettare la contaminazione del liquido cerebrospinale correlata alla procedura con l’albumina (i globuli rossi del liquido cerebrospinale erano 2 * 103, non sono stati osservati globuli bianchi del liquido cerebrospinale). Ciò ha reso discutibile il rapporto CSF: albumina sierica come indicatore dell’integrità della barriera sangue-CSF. Pertanto in questo caso non abbiamo misurato l’albumina del liquido cerebrospinale. L’elevato lattato del CSF di 12,7 mM (normale siero lacato 1,3 mM) insieme alla normale proteina totale del CSF e al glucosio (CSF 2,1 mM, siero 7,9 mM) hanno suggerito un aumento del metabolismo anaerobico, probabilmente a causa di un ICP elevato e di una scarsa perfusione del SNC.

Il risultato chiave in questo caso è stata la ferritina CSF 44 volte elevata di 530 ng / mL. È stato precedentemente dimostrato che la ferritina CSF, che è troppo grande per passare attraverso la barriera emato-CSF (450–480 kDa), viene prodotta intratecalmente. La ferritina del liquido cerebrospinale aumenta principalmente in risposta a un sanguinamento come un SAH, un ictus con trasformazione emorragica o qualsiasi altra forma di sanguinamento intracerebrale inclusa la siderosi superficiale. Livelli elevati di ferritina sono stati osservati anche con necrosi del SNC, vasculite, infezioni e infezioni varie del SNC. Due studi indipendenti hanno mostrato un aumento significativo dei livelli di ferritina nel liquido cerebrospinale entro 3 giorni da un SAH. Suzuki et al. ha presentato i dati aggregati per i giorni 3-4 dopo il sanguinamento con livelli medi di ferritina nel liquido cerebrospinale di circa 250 ng / mL nei pazienti senza idrocefalo e 1000 ng / mL nei pazienti con idrocefalo secondario. I nostri dati longitudinali su 24 pazienti hanno mostrato livelli mediani di ferritina nel liquido cerebrospinale ventricolare di 65 ng / mL il primo giorno, aumentando a 1750 ng / mL il giorno 11. Non ci sono ancora dati di pubblico dominio riguardo ai livelli di ferritina nel liquido cerebrospinale a lungo termine (da mesi ad anni) a seguito di un’emorragia ma, in assenza di complicazioni come l’idrocefalo, ci si aspetterebbe che tornino alla normalità poiché il il ferro tossico viene rimosso.

In sintesi, un’analisi mirata del CSF composta almeno da citologia, proteine totali del CSF, glucosio, lattato, spettrofotometria del CSF e livelli di ferritina nel CSF può fornire importanti indizi per il lavoro diagnostico dei pazienti che si presentano al pronto soccorso con sospetta patologia del SNC che causa sintomi non specifici come mal di testa e nausea.