Cos’è la colangite biliare primitiva?

La colangite biliare primitiva, precedentemente nota come cirrosi biliare primaria, è una malattia epatica cronica. Quando una persona ha la PBC, il sistema immunitario attacca il fegato causando un danno lento e progressivo ai dotti biliari (piccoli tubi attraverso i quali la bile esce dal fegato).

La bile è un fluido giallo-verde prodotto da il tuo fegato per aiutare la digestione. Quando i dotti biliari sono danneggiati, la bile e altre sostanze non possono essere eliminate e si accumulano nel fegato. Le sostanze trattenute sono dannose per il fegato e peggiorano l’infiammazione che porta a ulteriori danni. Questo può nel tempo provocare cicatrici del fegato. Quando ci sono molte cicatrici nel fegato, si parla di cirrosi.

La malattia è chiamata colangite biliare primaria (PBC) perché il sistema immunitario attacca i dotti biliari all’interno del fegato, danneggiandoli. Quando le cellule immunitarie circondano e attaccano parti del corpo, si parla di infiammazione. L’infiammazione dei dotti biliari è chiamata colangite. Il termine medico “primario” in questo caso significa che non vi è alcun motivo noto per questo danno. Poiché la malattia blocca o impedisce il flusso della bile, la PBC è nota come malattia epatica “colestatica”.

Chi è a rischio?

PBC colpisce generalmente le donne di età compresa tra 40 e 60 anni, ma è stato diagnosticato al di fuori di questa fascia di età, così come negli uomini. Nove persone su 10 che contraggono la PBC sono donne. Sebbene non ci siano prove che la PBC sia ereditata da madre in figlio, è più comune nelle figlie di donne con PBC.

Causa

La causa (e) della PBC rimane sconosciuta , ma le prove attuali suggeriscono che la PBC si verifica in persone geneticamente predisposte dopo l’esposizione a un fattore ambientale indeterminato. È importante notare che la PBC non è causata dal consumo di alcol.

Si ritiene che la PBC sia una malattia autoimmune. Nel caso della PBC, il tuo sistema immunitario, progettato per proteggerti dalle infezioni e dal cancro, confonde le cellule dei dotti biliari come non una parte normale del corpo e le attacca.

Qualcosa può innescare il tuo corpo in facendo questo errore. Le possibili cause di questo “fattore scatenante” potrebbero essere un’infezione o una qualche forma di esposizione a tossine dall’ambiente.

La PBC di solito si sviluppa e progredisce lentamente. I farmaci possono rallentare la sua progressione, soprattutto se il trattamento inizia presto.

Potrei averlo?

Molte persone con PBC non hanno sintomi. Tuttavia, quando lo fanno, i sintomi possono variare e possono essere presenti in qualsiasi combinazione e includere:

• affaticamento cronico da lieve a invalidante
• prurito della pelle da lieve a intenso e inesorabile (spesso sui palmi delle mani o sulla pianta dei piedi)
• oscuramento graduale della pelle
• piccole protuberanze bianche sotto la pelle, di solito intorno agli occhi.

Anche altri sintomi, non direttamente correlati alla PBC, sono spesso riportati dai pazienti:

• membrane secche (naso, occhi, bocca, vagina)
• problemi alla tiroide
• artrite
• dita delle mani e / o dei piedi che cambiano colore al freddo (sindrome di Raynaud malattia).

È importante sottolineare che molte persone con PBC non sviluppano mai alcun sintomo toms legati alla malattia. I sintomi più comunemente riportati sono affaticamento e prurito in qualsiasi parte del corpo. Il prurito, denominato anche prurito, può essere il risultato dell’incapacità del fegato di elaborare la bile.

Se il danno epatico progredisce nella PBC, possono comparire altri sintomi che possono interessare altre parti del corpo al di fuori di il fegato. Questi sintomi includono:

• addome ingrossato per accumulo di liquidi (ascite)
• lividi o sanguinamento facili
• ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi)
• sanguinamento interno (gastrointestinale)
• dolore osseo o frattura spontanea possono anche verificarsi a causa dell’osteoporosi.

Diagnosi

La diagnosi di PBC viene tipicamente effettuata con esami del sangue specifici:

La maggior parte delle persone con PBC ha qualcosa nel sangue chiamato anticorpo antimitocondriale ( AMA). Un anticorpo è una proteina prodotta dal sistema immunitario del corpo per attaccare un “invasore”. La presenza di AMA nel sangue è un segno importante della presenza di PBC.

• Aumento dei livelli di fosfatasi alcalina ( ALP), un enzima rilasciato nel sangue dai dotti biliari danneggiati.
• Aumento dei livelli di immunoglobuline IgM.
• Gli enzimi epatici alanina transaminasi (ALT) e aspartato transaminasi (AST) sono monitorato anche dal medico, sebbene questi enzimi siano una misura dell’infiammazione correlata principalmente al danno / distruzione delle cellule del fegato, piuttosto che al danno delle cellule dei dotti biliari.

Inoltre, il tuo medico può richiedere altri test:

• Un’ecografia addominale può essere utilizzata per controllare le condizioni dei dotti biliari, per fare certo non c’è nient’altro che causa una diminuzione del flusso biliare fuori dal fegato.
• Può essere eseguita una biopsia epatica per verificare la gravità della sua condizione. In questa procedura, un piccolo ago viene inserito nel fegato per prelevare un campione del tessuto per l’analisi.
• Un test FibroScan® (chiamato anche elastografia transitoria), che è simile a un test ecografico ma fornisce informazioni su quanto sia rigido il fegato. Maggiore è la rigidità (il numero generato dal test), tipicamente più cicatrici ci sono nel fegato.

PBC è una malattia lenta e progressiva, il che significa che il danno al fegato in genere peggiora per un lungo periodo di tempo.

Trattamento

PBC è una malattia epatica cronica. Ciò significa che la PBC è una condizione di lunga durata che attualmente può essere controllata nella maggior parte delle persone, ma non curata. La prognosi della PBC è migliorata negli ultimi due decenni grazie alla diagnosi precoce e al miglioramento del trattamento. L’accesso precoce al trattamento può ritardare significativamente la progressione della malattia. Il risultato per i pazienti affetti da PBC che sono colestatici e che assumono un trattamento è migliore rispetto a quelli che non lo stanno ricevendo e può anche essere lo stesso delle persone che non hanno PBC.

• Un farmaco chiamato acido ursodesossicolico (chiamato anche UDCA, URSO) imita un acido biliare naturale. Questo farmaco può migliorare la funzionalità epatica e ritardare lo sviluppo della fibrosi (tessuto cicatriziale) nel fegato, che a sua volta può ritardare o eliminare la possibilità che la PBC progredisca verso l’insufficienza epatica e / o il trapianto di fegato.
• Le vitamine A, D, E e K possono essere prescritte, di solito quando sono presenti colestasi grave e ittero.
• Il medico può prescrivere vari farmaci per ridurre il prurito. Alcuni esempi di questi farmaci includono colestiramina, antistaminici o altri farmaci.
• Spesso è possibile controllare le complicanze del deterioramento del fegato. Ad esempio, una dieta povera di sale e farmaci (solitamente pillole d’acqua) possono essere prescritti a seguito di accumulo di liquidi nell’addome.

Sono attualmente in fase di sviluppo numerosi nuovi farmaci per il trattamento della PBC, da aggiungere tipicamente alla terapia UDCA. L’acido obeticolico (OCA), un acido biliare artificiale che agisce per ridurre l’infiammazione del fegato e la colestasi, è disponibile in Canada.

Il trapianto di fegato può essere raccomandato per i candidati idonei se altri trattamenti non sono più utili e il danno epatico e le cicatrici sono progrediti al punto che il fegato non è più in grado di funzionare correttamente. Il trapianto di fegato funziona bene per le persone con PBC, sebbene sia possibile sviluppare PBC nel tuo nuovo fegato.

Come fai a sapere se il tuo trattamento PBC sta funzionando?

Come posso pagare i miei farmaci?

Assicurazione sanitaria privata o piani per farmaci
Se disponi di un’assicurazione sanitaria privata o di un piano per farmaci presso lavoro, potresti essere in grado di farti pagare il farmaco attraverso il tuo piano. Consulta la tua assicurazione sanitaria privata o il tuo fornitore di piani per i farmaci per vedere se il tuo farmaco è coperto.

Piani per i farmaci finanziati con fondi pubblici
Ogni provincia e territorio ha le proprie regole. Alcuni piani antidroga provinciali prevedono la copertura per individui di età pari o superiore a 65 anni o per coloro che beneficiano di assistenza sociale. Alcune province (ad esempio l’Ontario) forniscono un sostegno speciale alle persone a basso reddito. Chiama il tuo Ministero provinciale o il Dipartimento della Salute per avere maggiori informazioni sui termini del piano per i farmaci finanziato con fondi pubblici nella tua provincia. (vedere i collegamenti a pagina 13 della “Guida alla salute”)

Programma pubblico per le droghe del Quebec
In Quebec, tutti devono essere coperti da un’assicurazione sui farmaci da prescrizione tramite piani privati o finanziati con fondi pubblici.

Ogni governo provinciale e territoriale offre un piano di indennità in materia di droga per i gruppi ammissibili. Alcuni sono programmi universali basati sul reddito. La maggior parte ha programmi specifici per gruppi di popolazione che potrebbero richiedere una copertura più avanzata per i costi elevati della droga. Questi gruppi includono anziani destinatari di assistenza sociale e persone con malattie o condizioni associate a costi elevati dei farmaci Per maggiori dettagli, contattare il ministero della Sanità provinciale o territoriale, oppure fare clic sul collegamento appropriato di seguito.

• Alberta (Prescription Drug Program)
• British Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare Program)
• New Brunswick (Prescription Drug Program)
• Newfoundland (Pharmaceutical Servizi)
• Territori del Nordovest (copertura antidroga)
• Nuova Scozia (Pharmacare)
• Nunavut (copertura antidroga)
• Ontario (Drug Benefit Program)
• Isola del Principe Edoardo (costo della droga) Programmi di assistenza)
• Quebec (Assicurazione sui farmaci da prescrizione)
• Saskatchewan (Piano per i farmaci)
• Yukon (Assicurazione sanitaria)

Aziende farmaceutiche
Alcune aziende farmaceutiche forniscono farmaci ai pazienti che non possono permetterseli o che non hanno un’assicurazione pubblica o privata nell’ambito dei programmi di uso compassionevole. Ogni programma ha i propri termini di ammissibilità. Rivolgiti al tuo medico per verificare se sei idoneo a tale programma.

Programma di assistenza al paziente disponibile per il trattamento della colangite biliare primaria
• NAVIGATE Programma di supporto per il paziente 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (acido obeticolico)

Come mi prendo cura di me stesso?

Esistono numerosi trattamenti per i sintomi della PBC.

Pelle pruriginosa: La colestiramina può essere prescritta dal medico per alleviare il prurito. La colestiramina viene assunta per via orale e agisce prevenendo il riassorbimento delle sostanze chimiche (acidi biliari) che causano il prurito. A volte il medico può prescriverle rifampicina, naltrexone o sertralina. Oltre ai farmaci, una crema idratante per la pelle può essere utile poiché il prurito è aggravato dalla pelle secca. Inoltre, evita di fare bagni caldi e docce calde che potrebbero seccare ulteriormente la pelle.

La secchezza degli occhi e la secchezza delle fauci possono essere alleviate da lacrime artificiali e saliva, gel lubrificanti e creme. Pastiglie e gomme senza zucchero possono aiutare con la secchezza in bocca. Una buona igiene dentale è molto importante. I prodotti Biotène® possono anche essere utili per la bocca secca.

Dieta: una dieta sana è importante per la salute del fegato. Le cose specifiche da tenere a mente includono:

• Mantieni un apporto calorico sano raccomandato per la tua età, sesso e livello di attività.
• Mangia da tutti e quattro i gruppi di alimenti, inclusi frutta e verdure, cereali integrali e cereali, latticini e carni e alternative.
• Limita l’assunzione di cibi salati, zuccherini e grassi.

L’alcol può danneggiare il fegato. Se hai una malattia del fegato, dovresti evitare di bere alcolici.
Assunzione di farmaci: parla con il tuo medico prima di prendere qualsiasi medicinale o trattamento, inclusi integratori da banco e rimedi erboristici. Molti farmaci possono avere effetti collaterali e interazioni indesiderate.

Affrontare la fatica: la causa della stanchezza nella PBC è sconosciuta. È importante che il medico escluda altre potenziali cause di affaticamento non correlate alla PBC, inclusi anemia e problemi alla tiroide. Se ti senti stanco e incapace di svolgere le attività quotidiane, potresti scoprire che alcuni cambiamenti nello stile di vita possono fare la differenza:

• Ritaglia le tue attività.
• Prova attività fisiche aerobiche quotidiane come camminare e nuotare per aiutarti a renderti più in forma senza esaurirti.
• Adatta i tuoi hobby e le attività quotidiane in modo che corrispondano più strettamente al tuo livello di energia.

Salute delle ossa: invecchiando le nostre ossa spesso diventano più sottili e fragili. Questo è più comune tra le donne, soprattutto dopo la menopausa. La PBC potrebbe peggiorare la situazione. Puoi aiutare a prevenire questo problema facendo molti esercizi con i pesi e mangiando cibi ricchi di calcio (latticini come il latte). A volte, nonostante questi sforzi, può essere necessaria la medicina. Tutti i canadesi dovrebbero assumere un integratore di vitamina D (1.000 – 2.000 UI / giorno). Potrebbe esserti consigliato di assumere integratori di calcio. Inoltre, il tuo medico potrebbe raccomandare farmaci per il potenziamento delle ossa o terapia ormonale sostitutiva.

Alcuni farmaci complementari e alternativi possono eventualmente aiutare con i sintomi della malattia del fegato, ma molti possono danneggiare il fegato. Sono necessarie ulteriori ricerche per valutare il ruolo della medicina complementare e alternativa nelle malattie del fegato. Discuti l’uso di queste terapie con il tuo medico.

Quali cambiamenti nello stile di vita possono essere utili per i pazienti con PBC?
La prognosi della PBC varia notevolmente da un paziente all’altro. Molti conducono una vita attiva con pochi sintomi per più di 10-20 anni (e anche di più). In alcuni pazienti, tuttavia, la condizione progredisce più rapidamente e può verificarsi un deterioramento del fegato in pochi anni. Esiste un modo sano di convivere con una malattia cronica e sei incoraggiato a mantenere uno stile di vita attivo sotto la supervisione del tuo medico. È importante sapere che è disponibile un supporto che può aiutarti a migliorare la qualità della tua vita.In consultazione con il tuo medico, dovresti fare del tuo meglio per:

• Mantenere uno stile di vita sano
• Ridurre lo stress
• Essere fisicamente attivi

Risorse

Colangite biliare primitiva (PBC)

Convivere con la tua diagnosi
L’Associazione Europea per lo Studio del Fegato (EASL) è un’importante associazione europea con influenza internazionale, dedicata allo studio del fegato e delle malattie del fegato. Un gruppo di gruppi internazionali di pazienti affetti da PBC ha lavorato insieme per creare questa guida per aiutare i pazienti con diagnosi di colangite biliare primaria (PBC) a comprendere le linee guida cliniche dell’EASL per questa condizione e per dimostrare l’importanza di un approccio strutturato, permanente e personalizzato alla loro assistenza.

Supporto

National Help Line:
Questa risorsa di supporto offre a te e alla persona amata un posto a cui rivolgerti per avere risposte dopo la diagnosi, ti aiuta a capire la tua malattia e ti fornisce con le risorse di cui hai bisogno. Puoi chiamare il numero 1 (800) 563-5483 dal lunedì al venerdì dalle 9:00 alle 17:00 EST.

The Peer Support Network:
Questa è una rete nazionale di persone che vivono con malattie del fegato che hanno offerto per condividere le proprie esperienze con gli altri. È stato sviluppato dalla Canadian Liver Foundation come mezzo per collegare canadesi come te che hanno un membro della famiglia che ha una malattia del fegato, che si prende cura di qualcuno che soffre di una malattia del fegato, oa cui è stata diagnosticata una malattia del fegato, per parlare della tua riguarda un collega in una situazione simile.

Se desideri entrare in contatto con un sostenitore tra pari nella tua zona o unirti alla rete di supporto tra pari, chiama il numero 1 (800) 563-5483 Dal lunedì al venerdì dalle 9:00 alle 17:00 EST o inviaci un’e-mail.