Introduzione
La sarcoidosi è una malattia multisistemica caratterizzata da granulomi non depositanti in vari organi e tessuti. I siti comuni includono i linfonodi, i polmoni, la milza, il fegato, gli occhi, la pelle e le articolazioni. La sarcoidosi cutanea è rara in Asia e può verificarsi in circa il 25% dei pazienti, con manifestazioni morfologiche molto eterogenee. Le manifestazioni cutanee della sarcoidosi possono essere deturpanti, avere importanza prognostica e potrebbero non essere prontamente diagnosticate nemmeno dai dermatologi. Presentiamo un caso di sarcoidosi cutanea in Asia, inizialmente trattata come dermatite seborroica e rispondente alla terapia sistemica che coinvolge glucocorticoidi e idrossiclorochina.
Immagine e discussione
Un indiano di 26 anni signora ha presentato con una storia di 5 mesi di un’eruzione cutanea pruriginosa sul viso. In precedenza era stata trattata come dermatite seborroica con crema di betametasone valerato all’1%, unguento di clobetasone e tacrolimus, tuttavia ha riportato un peggioramento dell’eruzione cutanea. L’esame dei sintomi sistemici è stato insignificante.
L’esame obiettivo ha rivelato papule e placche eritematose infiltranti sulle palpebre e sul viso centrale, comprese le pieghe naso-labiali e le regioni periorali (Figure 1 e 2). La punta del naso è stata risparmiata. Non c’erano lesioni anulari, noduli, croste, pustole, teleangectasie o linfoadenopatia cervicale. Il resto dell’esame cutaneo non è stato degno di nota.
Figura 1: papule eritematose indurite e placche nelle regioni nasolabiali e periorali
Figura 2: lesioni papulonodulari infiltrative sopra le palpebre bilaterali
La biopsia cutanea sopra la piega nasolabiale sinistra ha rivelato granulomi non caseosi con aggregati dermici di istiociti epitelioidi e linfocitici cellule giganti multinucleate. I coloranti per bacilli acido-resistenti (AFB), funghi e leprobacilli erano negativi, insieme a colture di tessuti per AFB ed elementi fungini. Non è stato rilevato alcun materiale polarizzabile. È stato richiesto un consulto di reumatologia per valutare il coinvolgimento di altri sistemi di organi. L’esame oculistico, la funzionalità polmonare e renale, la radiografia del torace e il test TB Quantiferon erano normali.
Il nostro paziente è stato trattato con idrossi clorochina 200 mg al giorno e dosi ridotte di prednisolone a partire da 30 mg al giorno. C’era l’80% di eliminazione delle lesioni alla fine di 3 mesi senza cicatrici.
La sarcoidosi cutanea è particolarmente rara in una popolazione asiatica, tuttavia dovrebbe essere considerata nei pazienti con lesioni infiltrative in distribuzione seborroica. In generale, il trattamento della sarcoidosi cutanea è riservato ai pazienti con malattie della pelle esteticamente deturpanti, sintomatiche, ulcerose o in progressivo peggioramento. Pochi studi randomizzati hanno confrontato l’efficacia delle strategie di trattamento. Nel nostro paziente, un trattamento aggressivo con terapia sistemica in caso di fallimento del trattamento topico può aver causato la guarigione delle lesioni senza lasciare cicatrici. Nonostante la bassa prevalenza di sarcoidosi in Asia e una percentuale ancora minore di pazienti con manifestazioni cutanee, è necessario prestare attenzione a un’attenta diagnosi e valutazione del coinvolgimento sistemico. Un ulteriore monitoraggio dopo la risposta al trattamento è essenziale in vista di una possibile ricaduta e del conseguente coinvolgimento sistemico.
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