GUASTO SUDOMOTORE IDIOPATICO
L’ipoidrosi o anidrosi è un disturbo acquisito della sudorazione caratterizzato da una diminuzione o completa perdita della produzione di sudore in risposta a una stimolo farmacologico.88 Può essere generalizzato o segmentale. I sintomi possono includere intolleranza al calore, formicolio, nausea e palpitazioni. La condizione può derivare da occlusione porale, assenza di ghiandole sudoripare, disfunzione delle ghiandole sudoripare o alterata funzione autonomica (Capitolo 8) riscontrata in alcuni disturbi neurologici.89 Nei pazienti con sindrome di Sjögren si possono osservare ipoidrosi o anidrosi dovute a ghiandole sudoripare alterate. , sclerosi sistemica progressiva e lupus eritematoso sistemico.90 L’ipoidrosi o anidrosi dovuta a funzione autonomica ridotta è stata associata a casi di insensibilità congenita al dolore; disturbi del sistema nervoso centrale (SNC) come il morbo di Parkinson, la sclerosi multipla e Shy– Sindrome di Drager; e neuropatie periferiche tra cui diabete mellito, amiloidosi, sindrome di Guillain-Barré, malattia di Fabry e sindrome di Ross (una triade di anidrosi segmentale progressiva, pupille toniche e areflessia) .91 Occasionalmente, non è possibile trovare alcuna causa sottostante e la condizione è poi definita “anidrosi generalizzata idiopatica acquisita”. 92-94
I pazienti con anidrosi generalizzata idiopatica acquisita, di solito giovani adulti che sono altrimenti sani, presentano la lamentela di un forte dolore pungente e prurito ogni volta che sono abbastanza caldi da sudore — di solito quando la loro temperatura corporea aumenta di circa 0,5 ° C. La sensazione è intollerabile e spesso i pazienti non sono in grado di fare esercizio o lavorare. Quando i pazienti subiscono uno stress da calore, sviluppano papule transitorie, sottili, color pelle simili a “pelle d’oca” centrate attorno agli orifizi eccrini. Le sensazioni cutanee compaiono con le lesioni cutanee. Il raffreddamento risolve immediatamente i sintomi.
La patogenesi dell’anidrosi generalizzata idiopatica acquisita non è ancora chiara ma è probabilmente eterogenea. I risultati delle biopsie cutanee sono stati incoerenti, spaziando dalle normali ghiandole eccrine in alcune alle ghiandole atrofiche o degenerate in altre, con alcune che mostrano infiltrati di linfociti e mastociti intorno al dotto o ghiandole.91,94,95 Una diminuzione del numero di terminali nervosi e assoni non mielinizzati associati a ghiandole eccrine istologicamente normali ha portato alcuni a implicare la degenerazione dei nervi colinergici simpatici postgangliari come responsabili dell’anidrosi.95
Sebbene sia stata documentata in letteratura un’associazione di anidrosi generalizzata idiopatica acquisita con orticaria colinergica, 91 ci sono chiare e distinte differenze tra le due malattie. I pazienti con orticaria colinergica, che si ritiene sia prodotta dall’azione dell’acetilcolina sui mastociti, lamentano spesso pomfi pruriginosi circondati da aree di eritema che compaiono entro pochi minuti dallo sforzo, con aumento della temperatura ambientale, dopo disturbi emotivi o dopo l’ingestione di cibi piccanti, 96 considerando che i pazienti con anidrosi generalizzata idiopatica acquisita non riportano trigger identificabili tranne il calore. In pazienti con orticaria colinergica, possono verificarsi sintomi sistemici di vampate di calore, ipotensione, svenimento o asma97,98; tuttavia, a differenza di quelli con anidrosi generalizzata idiopatica acquisita, i pazienti con orticaria colinergica non sono anidrotici e solitamente godono di un periodo refrattario senza lesioni fino a 24 ore dopo un attacco provocato. Un modo utile per evitare confusione tra i due è pensare all’anidrosi generalizzata idiopatica acquisita come a un’entità neurologicamente mediata e all’orticaria colinergica come a un fenomeno dei mastociti stimolato dai nervi.
Il trattamento dell’anidrosi generalizzata idiopatica acquisita è limitato, e non responder non sono rari. I corticosteroidi producono effetti drammatici in alcuni pazienti, sebbene gli studi clinici siano difficili da valutare perché non sono stati esaminati soggetti di controllo adeguati.93,99 È probabile che gli effetti dei corticosteroidi dipendano dalla natura del processo patogenetico o dallo stadio della malattia.95
