Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES)

Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) si riferisce a un disturbo di edema vasogenico sottocorticale reversibile in presenza di sintomi neurologici da acuti a subacuti. Sebbene la fisiopatologia esatta rimanga poco chiara, la disfunzione endoteliale è fondamentale, con l’ipertensione il fattore precipitante più comune. Altri fattori scatenanti includono insufficienza renale, sepsi, malattie autoimmuni e l’uso di farmaci immunosoppressori o citotossici come ciclosporina e tacrolimus. I sintomi si sviluppano entro poche ore fino a diversi giorni e includono encefalopatia (che va da lieve confusione, stupore o raramente coma) e convulsioni, sia tonico-cloniche generalizzate che focali (lo stato epilettico è raro). Il mal di testa è generalmente sordo, diffuso e con insorgenza graduale. Possono verificarsi anche disturbi visivi, ovvero cecità corticale, anopie omonime e abbandono. I risultati di neuroimaging nella PRES includono edema vasogenico bilaterale che si presenta nei lobi occipitali e parietali. Anche il coinvolgimento cerebellare e del tronco cerebrale è comune e nei casi più gravi può essere interessata la corteccia anteriore. Le aree calcarine e paramediane del lobo occipitale sono solitamente risparmiate nella PRES e possono aiutare a distinguere dall’infarto cerebrale posteriore. Il trattamento è mirato alla causa precipitante, con l’uso di agenti antipertensivi o la sospensione di farmaci offensivi. La gestione delle crisi comprende il trattamento a breve termine con farmaci antiepilettici, che può essere interrotto quando la fase acuta della PRES si è risolta. Il miglioramento clinico si osserva tipicamente entro pochi giorni o settimane, ma nelle forme più gravi i sintomi non sono completamente reversibili.1,2