- lyuk a falban, amely elválasztja a szív felső kamráit (pitvari septum hiba),
- lyuk a falon elválasztva a szív alsó kamráit (kamrai septum defektus) és
- a tricuspidális és mitralis szelep rendellenességeit.
Néhány AV csatornahibával rendelkező betegnél kicsi vagy nincs nyílás a szív alsó kamrái között. Felnőttkorban a pitvari septum defektusaihoz hasonló leletekkel jelentkezhetnek; ezt “ostium primum” pitvari septum hibának nevezhetjük. Még ritkábban csak az alsó kamrák közötti lyuk van.
Mi okozza?
A legtöbb esetben az ok nem ismert. Nagyon gyakori típus kromoszóma problémájú gyermekek szívelégtelensége, Trisomy 21 (Down-szindróma). Néhány betegnek az AV csatornával együtt más szívhibái is lehetnek.
Hogyan befolyásolja a szívet?
Normál esetben a szív bal oldala csak vért pumpál a testbe, és a a szív jobb oldala csak vért pumpál a tüdőbe. AV-csatorna hibás gyermeknél a vér a bal szívkamrákon át a lyukakon át a jobb szívkamrákig juthat, és a tüdőartériákba juthat. A többlet vért a a tüdőartériák a szív és a tüdő keményebb munkáját eredményezik, és a tüdő zsúfoltságot okozhat. Néha a rendellenes egyetlen szelep szivárgása (regurgitációja) jelentkezik. Ez hozzáadhatja a szívelégtelenség tüneteit.
Hogyan befolyásolja az AV csatornahiba a betegeket?
A tüdő erekben magas nyomás léphet fel, amely tartós károsodáshoz vezethet. pulmonális hipertónia, amely felnőttkorban is fennáll. az Eisenmenger-szindróma nélküli felnőtteknél gyakran előfordulnak olyan tünetek, mint a légszomj, a testtel szembeni intolerancia és a szívdobogás. A fizikai vizsgálatok során a hibákon átáramló véráramlás és a szelepszivárgás miatti zörejek gyakoriak.
Ha az AV csatornám hibája gyermekkorban lezárult, mit tettek és mire számíthatok? h3> 
Ezeknek a hibáknak a kijavítására szolgáló műtét magában foglalja az ASD és a VSD foltozását és a szívbillentyű kijavítását. A szelep javításához a sebész elosztja az egyetlen szelepet a szív felső és alsó kamrája között, és két külön szelepet készít. Ezek a lehető legközelebb vannak a normál szelepekhez. Lehetséges, hogy ideiglenes művelet a tünetek és a magas a végleges művelet előtt a tüdőben történő nyomást végre lehet hajtani. Ez az eljárás (pulmonalis artéria sávosítása) szűkíti a pulmonalis artériát, hogy csökkentse a tüdő véráramlását. Amikor a gyermek nagyobb volt, nyílt szívű műtéttel műtétet végeztek a szalag eltávolítására és az AV csatorna hibájának kijavítására. Néhány más típusú septumhibától eltérően az AV csatornahiba soha nem záródik le magától.
Az AV csatorna műtéti javítása általában helyreállítja a vérkeringést. Sok beteg számára jó a hosszú távú kilátás, nincs szükség gyógyszerekre vagy további műtétre. Mivel ez egy bonyolultabb veleszületett szívhiba, a felnőttek késői problémái gyakoribbak, mint az ASD vagy a VSD bezárása után. Ahogy a gyermek növekszik, a javítás részben lebomolhat, ami foltszivárgáshoz, szelepszivárgáshoz és a testbe áramló véráramlás szűküléséhez vezethet. Ezek a problémák növelhetik a szív terhelését és tüneteket okozhatnak.
Mi van, ha az AV csatorna hibája továbbra is fennáll? Meg kell javítani felnőttkorban?
Az AV csatorna hibájának felnőttkorban történő kijavítására vonatkozó döntés bonyolult. Ez a tüdő nyomásától és a szív pumpáló funkciójától függ. Ha azonban a nyomás nem túl magas, és a szivattyú működése jó, ezek a hibák kijavíthatók, és a felnőtt betegek valószínűleg javulni fognak. Szívkatéterezésre szinte mindig szükség van annak megismeréséhez, hogy a hibát le kell-e zárni. Ezeket a hibákat azonban nem lehet bezárni vagy kijavítani a katéterezési laboratóriumban, helyük és a szívszelepek rögzítésének szükségessége miatt.
Lehetséges problémák
Problémák a betegeknél a megjavított AV csatornákon attól függ, hogy vannak-e patch-szivárgások, és hogy van-e sok szelepes regurgitáció. Légszomj, mozgásképtelenség és a lábak duzzanata mind a szívelégtelenség jele. A rendellenes szívritmus szívdobogást (kihagyott vagy gyors szívverést) és ritkán ájulást okozhat. Néhány betegnek szüksége lehet pacemakerre a javítás után, ha az elektromos rendszer megsérült.
A nem javított AV csatornában szenvedő betegek gyakran kékek (lásd Eisenmenger szindróma). A szív bal oldali szivárgása miatt. oldalon az ASD-k és a VSD-k miatt nagyobb a szívelégtelenségük, mint más Eisenmenger-szindrómás betegeknél.
Folyamatos ellátás
Mire lesz szükségem a jövőben?
Javított vagy kijavítatlan AV csatornahibával rendelkező felnőttet rendszeresen meg kell vizsgálnia a felnőtt veleszületett szívbetegségében jártas kardiológusnak. A látogatások gyakorisága a javítással kapcsolatos problémák mértékétől, a rendellenes szívritmusok és a pulmonalis hipertónia jelenlététől függ. Általában évente legalább egyszer meg kell látogatnia a kardiológust. Ha bármilyen típusú nem szívműtéten vagy invazív beavatkozáson esik át, vagy szívműtéten gondolkodik, akkor konzultáljon a felnőtt veleszületett szívbetegségek kezelésében jártas kardiológussal.
Orvosi
Szükség lehet szívelégtelenség gyógyszerekre, különösen a szelep regurgitációban szenvedő betegeknél, hogy a szívük jobban szivattyúzhasson és / vagy csökkentsék a vérnyomást. A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél gyógyszerekre is szükség lehet. A kardiológus szükség esetén noninvazív vizsgálatokkal is figyelemmel kísérheti Önt. elektrokardiogramok, Holter monitorok, testmozgás stressz tesztek és echokardiogramok. Ha további műtétre van szükség, szinte mindig szükség van a szív katéterezésére.
Milyen tevékenységeket végezhetek?
Ha az AV csatorna hibás műtéttel lezárták, előfordulhat, hogy nincs szüksége különösebb óvintézkedésekre, és fokozott kockázat nélkül részt vehet normál tevékenységekben. A szívelégtelenségben és a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél azonban szükség lehet bizonyos korlátozásokra.
Endocarditis megelőzése
Az AV csatornahibákkal küzdő betegek a műtét előtt és után a szív bélésének vagy szelepeinek belső fertőzését (endocarditis) veszélyeztethetik. Egész életen át tartó endocarditis profilaxis ajánlott. További információ az endocarditisről szóló részben található.
Terhesség
Ha a műtét után nincsenek jelentős maradvány (maradék) problémák, a terhesség kockázata alacsony. Ha olyan problémák merülnek fel, mint a szivárgó szelep vagy a szabálytalan szívritmus, akkor nagyobb lehet a terhességi szövődmények kockázata. Ha szívelégtelenségben vagy pulmonalis hipertóniában szenved, a terhesség nem ajánlott. A nem javított AV csatornahibákkal vagy maradék problémákkal küzdő nőknek beszélniük kell kardiológusukkal, mielőtt elhatározzák a teherbeesést. További információt a Terhesség és a Genetikai tanácsadás című szakaszokban talál. Javított AV csatornahibákkal rendelkező, jelentős problémáktól mentes terhes nőknek nincs szükségük nagy kockázatú szülészeti ellátásra. Ezzel szemben azok a nem javított AV csatorna hibák, jelentős szelepszivárgások vagy pulmonalis hipertónia.
Szüksége lesz még műtétre?
A megjavított szelepek működése hosszú távon aggodalomra ad okot. Néhány betegnek idősebb korában szelepet kell mechanikusra cserélni. Ritka, hogy a szelep tovább javítható. Más betegeknek további műtétre lehet szükségük a tapaszszivárgások megszüntetése érdekében.
