Ritka betegség az egész test porcgyulladását okozza

2012. március 16.

Tisztelt Mayo Klinika:
Most diagnosztizáltam a relapszusos polichondritiset. Mi volt a tapasztalata ezzel a betegséggel kapcsolatban?

Válasz:

A relapszusos polichondritis ritka betegség, amely porcgyulladást okoz az egész testben, különösen a fülekben, az orrban, a szemekben és a torokban . Ennek a betegségnek a tünetei jönnek és mennek. A tünetek súlyossága és azok megjelenési gyakorisága emberenként nagyon eltérő. Bár a relapszusos polichondritisre jelenleg nincs gyógyszer, gyakran gyógyszerekkel hatékonyan szabályozható.

A relapszusos polichrondritis konkrét oka nem ismert. A betegség kiváltó oka összefüggésbe hozható egy személy genetikai felépítésével, és környezeti tényezők is kiválthatják. De bármi is legyen az oka, a relapszusos polichrondritis autoimmun rendellenességnek tűnik. Ezekben a rendellenességekben az immunrendszer tévesen az egészséges szerveket célozza meg, szövet. Ebben az esetben a test porcát támadja meg.

A porc a szilárd, rugalmas szövet, amely párnázza az ízületeket, és alakot ad a test más részeinek, például az orrának, a fülének és a csövének. . Visszatérő polichondritis esetén a porc gyullad, kivörösödést, duzzanatot, irritációt, kényelmetlenséget és fájdalmat okozva az érintett területeken. Ennek a betegségnek a gyulladása a légcső vagy a légcső szűkületét okozhatja, ami rekedtséget, légszomjat és zihálást okozhat. Ezenkívül a kiújuló polikrondritis komplikációkat okozhat a szívben, a tüdőben, az erekben, a vesében és az ízületi gyulladásban, amelyek mind a kis, mind a nagy ízületeket érintik. Az ízületi gyulladás szintén gyakori szövődmény.

Mivel a tünetek jönnek és mennek, és nem specifikusak a betegségre, a relapszusos polichrondritis diagnosztizálása nehéz lehet. Például az első tünetek, amelyeket sok ember tapasztal, a bőrpír, a fájdalom és a fülek fokozott melege. Ezt gyakran összetéveszthetjük rovarcsípéssel vagy fertőzéssel, ami helytelen diagnózishoz és az antibiotikumok felírásához vezethet.

Mivel a tünetek súlyossága és gyakorisága személyenként nagyon eltérő lehet, ha a betegség diagnosztizáltak, lehet, hogy elég sok találkozóra van szüksége orvosával. Ezek a látogatások segíthetnek orvosának felmérni a relapszusos polichrondritis agresszivitását, meghatározni, hogy milyen típusú kezelésre van szüksége, és figyelni a szövődmények kialakulására.

Ha a betegség enyhe, a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer elegendő lehet a megkönnyebbüléshez. tünetek. Súlyosabb esetekben szükség lehet az immunrendszert elnyomó gyógyszerekre. Néhány ember teste nagyon gyorsan reagál a relapszusos polichrondritis kezelésére, míg mások meglehetősen ellenállóak. Tehát a betegség hatékony kezeléséhez kulcsfontosságú az, hogy szorosan együttműködhessen orvosával az Ön helyzetének megfelelő kezelés érdekében.

Még akkor is, ha Ön és orvosa elkészítette a kezelési tervet, továbbra is rendszeres utókövetésekre lesz szüksége. Mindenkit, aki ebben a betegségben szenved, még az enyhe formájúakat is, gondosan figyelni kell, mert súlyos szövődmények gyorsan kialakulhatnak.

Azoknál az embereknél, akiket a betegség miatt az 1970-es és 1980-as években kezeltek, a hosszú távú kilátások nem voltak túl jóak. Ez az elmúlt két évtizedben jelentősen megváltozott. Annak ellenére, hogy még mindig nincs gyógymód, a visszaeső emberek prognózisa a polichrondritis ma már nagyon jó. Ez nagyrészt annak köszönhető, hogy a gyógyszerek sokkal szélesebb skálájából választhatunk, hogy segítsünk a tünetek kezelésében. Ma szoros monitorozással és gyors, egyénre szabott kezeléssel a legtöbb ember, aki a kiújuló polichrondritis normális életet élhet.

– Harvinder Luthra, MD, reumatológia, Mayo Clinic, Rochester, Minn.