Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma

Egyéb nevek

Reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma (RPLS)

A mágneses rezonancia képalkotáson látható többszörös kortikóként látható hátsó reverzibilis encephalopathia szindróma – a T2-súlyozott hiperintenzív (fehér) szubkortikális területei, amelyek bilaterálisan és az okkultális és parietalis lebenyeket érintik.

Speciality

Neurológia

Tünetek

Görcsrohamok, fejfájás, látászavarok, megváltozott mentális állapot, néha végtaggyengeség vagy beszédképtelenség

Komplikációk

Koponyaűri vérzés

A hátsó reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES), más néven reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma (RPLS), egy ritka állapot, amelyben az agy egyes részeit duzzanat érinti, általában mögöttes ok eredményeként. A PRES-ben szenvedő fejfájást, látásváltozásokat és görcsrohamokat tapasztalhat, és más neurológiai tünetek is kialakulhatnak, például egy vagy több végtag zavara vagy gyengesége. Az állapot neve magában foglalja a “posterior” szót, mert túlnyomórészt, bár nem kizárólag az agy hátsó részét (a parietális és az occipitális lebenyeket) érinti. Gyakori oka a súlyosan megnövekedett vérnyomás, veseelégtelenség, súlyos fertőzések, bizonyos gyógyszerek, egyes autoimmun betegségek és pre-eklampsia. A diagnózist általában agyi átvizsgálással (MRI) végzik, amelyen a duzzanat területei azonosíthatók.

A PRES kezelése támogató: a szövődmények okának vagy okainak eltávolítása és kezelése, pl. görcsrohamok görcsrohamok ellen. A PRES-t bonyolíthatja a koponyaűri vérzés, de ez viszonylag ritka. Az emberek többsége teljesen felépül, bár egyeseknél maradványtünetek jelentkezhetnek. A PRES-t először 1996-ban írták le.

Jelek és tünetek

A PRES általában akutan jelentkezik. A legtöbb PRES-ben szenvedő ember fejfájást és görcsrohamot tapasztal; sokan vizuális változásokat, zavartságot és álmosságot, a kar és / vagy láb gyengeségét tapasztalják a test egyik oldalán (hemiplegia), beszélési nehézségeket vagy ritkábban más neurológiai tüneteket. A PRES vizuális változásai magukban foglalhatják a hemianopsiát (képtelenség látni a látómező bal vagy jobb részét), homályos látást, a vizuális tudatosság hiányát az egyik oldalon, vizuális hallucinációkat és kortikális vakságot.

Görcsök fordulnak elő. az esetek mintegy kétharmadában. Gyermekeknél ez még mindig gyakoribb, 90%. Ha rohamok fordulnak elő, azok fokálisak vagy általánosak lehetnek. Kis hányadban alakul ki a status epilepticus, ahol a rohamokat nem lehet egyszerű intézkedésekkel szabályozni.

Okok

A PRES kialakulásához hozzájárulhatnak: immunszuppresszió (különösen szervátültetésnél, pl. takrolimusz esetén), súlyos fertőzés és / vagy szepszis, kemoterápia, autoimmun betegség és pre-eclampsia. A magas vérnyomás gyakran jelen van. Hasonlóképpen a PRES-ben szenvedők többségének károsodott veseműködése van, 21% -uk pedig rendszeres hemodialízist kap. A gyógyszerekkel kapcsolatos PRES-ekben a kezelés megkezdése és a PRES kialakulása között hetektől hónapokig terjedhet intervallum. Hematopoietikus őssejt-transzplantáció (csontvelő-transzplantáció) után a PRES kockázata körülbelül 8%, míg a szilárd szervátültetés után a kockázat alacsonyabb (0,4-6%).

A következő autoimmun állapotok kiderült, hogy a PRES-hez társul: trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP), primer szklerotizáló cholangitis (PSC), reumás ízületi gyulladás (RA), Sjögren-szindróma, polyarteritis nodosa (PAN), szisztémás szklerózis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), granulomatosis polyangiitissel ( GPA), a Crohn-betegség és a neuromyelitis optica (NMO), valamint a hemolitikus-urémiás szindróma (HUS). Számos egyéb asszociációról is beszámoltak, beleértve néhány más gyógyszercsoportot, vérátömlesztést, emelkedett kalciumszintet, csökkent magnéziumszint, szülés utáni agyi angiopathia és visszaélésszerű gyógyszerek (kokain és amfetamin).

Feltételezték, hogy a PRES azonos vagy szorosan kapcsolódik a hipertóniás encephalopathiához, a neurológiai tünetek jelenlétéhez hipertóniás vészhelyzetben szenvedőknél.

Mechanizmus

Noha a pontos mechanizmus a PRES, még nem teljesen értett, úgy tekintik, hogy összefügg az agy erek problémájával. Számos elmélet létezik arra vonatkozóan, miért válhatnak ezek az erek nem megfelelően áteresztővé, és lehetővé teszik a környező agyszövet duzzadását. A “vazogén” elmélet szerint a rendkívül magas vérnyomás legyőzi az agyi erek normális képességét az agy normális véráramlásának fenntartására. A túlzott nyomás károsítja az endoteliális réteget és a vér-agy gátat, duzzanathoz (ödéma) vezet.Ez főleg az agy “hátsó” részeire hat, amelyek érzékenyebbek. Úgy tűnik, hogy a “vazogén” elmélet megmagyarázza a PRES azon eseteinek majdnem 50% -át, ahol erősen megemelkedett a vérnyomás. “Áttörés” elméletnek vagy “hiperperfúziós elméletnek” is nevezik. Ez az elmélet nem magyarázza az ödémát sok más esetben, amikor a vérnyomás normális vagy akár alacsony is volt; valójában az ödéma általában súlyosabb azoknál, akiknél nincs rendellenesen magas vérnyomás.

A PRES-ben más okok miatt másodlagos értelemben az erek károsodása más mechanizmusoknak tulajdonítható. A “citotoxikus” elmélet azt sugallja, hogy a toxinok (általában gyógyszerek) által okozott közvetlen sejtkárosodás váltja ki az ödémát. Az “immunogén” elmélet az immunrendszer (különösen a T-sejtek) szerepét sugallja. Egyesek a citotoxikus és az immunogén elméleteket egyetlen “toxikus” elméletnek tekintik. Úgy tűnik, hogy a citokinek szerepet játszanak az endotheliális diszfunkció kialakulásában.

Végül, a “neuropeptid / agyi érszűkület” elmélet szerint néhány specifikus anyag (endothelin 1, tromboxán A2) kiváltja az erek görcsét ebből eredő érfal károsodás és ödéma. Ez utóbbi hipotézist alátámasztja a diffúz érerek görcsének (vazokonstrikció) gyakori megállapítása sok PRES-ben szenvedő embernél, valamint a csökkent perfúzió bizonyítékai, bár a görcs a vérerek károsodásának következménye is lehet, nem pedig az oka. Egyesek ezért az érgörcsöt a “toxikus” elméletbe foglalják. Valószínűnek tartják, hogy ezek a többféle mechanizmus potenciálisan szerepet játszhatnak a PRES kialakulásában.

Diagnózis

A PRES-nek nincsenek hivatalos diagnosztikai kritériumai, de azt javasolták, hogy a PRES akkor diagnosztizálható, ha valakinek akut neurológiai tünetei vannak (roham, megváltozott mentális állapot, fejfájás, látászavarok), egy vagy több ismert kockázati tényezővel együtt, az agyi képalkotás tipikus megjelenése (vagy normál képalkotás), és nincs más alternatív diagnózisa. Egyesek úgy vélik, hogy a rendellenességeket vissza kell mutatni. Ha ágyéki szúrást végeznek, ez megnövekedett fehérje szintet mutathat, fehérvérsejteket azonban nem. Először számítógépes tomográfiai vizsgálat végezhető; ez alacsony sűrűségű fehérállomány-területeket mutathat a hátsó lebenyekben.

A diagnózist általában az agy mágneses rezonancia képalkotásával végzik. A PRES-re legjellemzőbb eredmények a szimmetrikus hiperintenzitások a T2-vel lemért képalkotáson a parietális és az occipitalis lebenyben; ez a minta az esetek több mint felében jelen van. A FLAIR szekvenciák jobban mutatják ezeket a rendellenességeket. Néhány további speciális ritka mintát leírtak: a felső frontális sulcus (SFS) vízválasztó mintázata, a teljes félgömböt (holohemiszférát) magában foglaló vízválasztó mintázat, valamint a mély fehérállományban vasogén ödémával rendelkező központi minta, a bazális ganglionok, a thalami, az agytörzs és pons. Ezek az eltérő mintázatok általában nincsenek összefüggésben a tünetek jellegével vagy súlyosságával, bár a súlyos ödéma gyengébb prognózisra utalhat. Ha a megjelenés nem tipikus, a PRES végleges diagnosztizálása előtt figyelembe kell venni a tünetek egyéb okait és a képalkotó rendellenességeket. Sok esetben bizonyíték van az erek összehúzódására (ha angiográfiát végeznek), ami a reverzibilis agyi érszűkület szindrómával (RCVS) lehetséges átfedésre utal. Diffúziós MRI használható a rossz véráramlás (iszkémia) által okozott citotoxikus ödéma területeinek azonosítására, de nem világos, hogy ez prognosztikailag releváns-e. Az esetek mintegy 20% -ában kóros látszólagos diffúziós együttható látható.

A PRES esetek 10–25% -ában bizonyíték van a vérképzésre neuroimaging-en. Különböző típusú vérzések fordulhatnak elő: vérzés magába az agyszövetbe (intraparenchymás vérzés), sulcalis subarachnoid vérzés és mikrovérzés.

Kezelés

A PRES-nél nincs más közvetlen kezelés, csak bármely mögöttes ok eltávolítása vagy kezelése. Például előfordulhat, hogy az immunszuppresszív gyógyszereket el kell hagyni. Az összes PRES-ben szenvedő ember 40% -a elég rosszul van ahhoz, hogy szoros megfigyeléshez és a szövődmények kezeléséhez intenzív osztályú felvételt igényeljen. A rohamokban szenvedőknek antikonvulzív szereket adnak be.

Ha hipertóniás vészhelyzet áll fenn, a vérnyomást 20-30% -kal csökkentik a vérnyomáscsökkentő gyógyszer folyamatos infúziójával, szoros ellenőrzés mellett. A rendelkezésre álló vérnyomáscsökkentő szerek közül kerülni kell a nitrátokat, mivel aggodalomra ad okot, hogy ez még a vérnyomás csökkentése közben is súlyosbíthatja a PRES-t. A pre-eklampszia miatt másodlagos PRES-ben magnézium-szulfát adható. A PRES-ben szenvedők 8–17% -a hal meg, bár ez nem mindig a PRES közvetlen következménye.Azok közül, akiknek a PRES után maradék tünetei vannak, ez nagyrészt a vérzésnek tudható be. Az MRI-rendellenességek feloldódása a gyengébb eredményekhez kapcsolódik. Ha a PRES-t pre-eclampsia okozta, a prognózis más okok miatt jobb, mint a PRES-ben.

A rosszabb prognózist előrejelző tényezők az ember életkora, a C-reaktív fehérje szintje a vérben ( a gyulladás markere), a diagnózis idején megváltozott mentális állapot és a koaguláció markerei. A cukorbetegek rosszabb kimenetelűek lehetnek, és az MRI-n a corpus callosum rendellenességei rosszabb prognózishoz kapcsolódnak. Néhány minta az elektroencefalográfián ( Az EEG) szintén rosszabb eredménnyel jár.

A PRES egy epizódja után, még akkor is, ha rohamtevékenységhez kapcsolódott, az emberek csak kis hányadát fenyegeti a folyamatos rohamok kockázata, és a többség végül abbahagyhatja antikonvulzív kezelés.

Epidemiológia

A PRES előfordulási gyakorisága (évi esetek száma) nem ismert, de az MRI-vizsgálatok egyre növekvő használata fokozott ismertséghez vezetett.

Történelem

A PRES-t először 1996-ban írták le 15 fős csoportban a betegek utólag azonosították a bostoni New England Medical Center és a párizsi Hôpital Sainte Anne feljegyzéseiben. A nevet 2000-ben “leukencephalopathia” -ról “encephalopathiára” módosították, mivel az előbbi azt sugallta, hogy csak az agy fehérállományát érinti, ez azonban nem így van.

Osztályozás