DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS

A kolesztatikus pruritusban szenvedő beteg klinikai vizsgálata teljesen normális lehet. A sárgaság a betegek többségében hiányzik, és jelenléte általában a mögöttes májbetegség előrehaladott stádiumára vagy súlyos epeúti obstrukcióra utal. Az 1. ábra a kolesztatikus viszketés háziorvosok általi értékelésének és kezelésének javasolt megközelítését mutatja be.

A kolesztatikus viszketés kezelésének javasolt megközelítése az alapellátásban.

A kolesztatikus biokémia (emelkedett szérum ALP), különösen nőbetegekben, fel kell gyorsítania a a máj autoimmun profilja (különösen az AMA) és a szérum immunglobulinok. Minden kolesztatikus viszketés gyanúja esetén elengedhetetlen a transzabdominális ultrahangvizsgálat elvégzése a máj és az epe felépítésének felmérése érdekében az epeelzáródás (obstruktív kolesztázis) kizárása érdekében. Az intrahepatikus csatorna dilatáció jelenléte ultrahangon általában epeelzáródásra utal, és mint ilyen, a beteget másodlagos ellátásra (gasztroenterológia, hepatológia vagy műtét) kell irányítani további vizsgálatok (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás vagy mágneses rezonancia cholangiopancreatography) céljából. kezelésként (a kezelés általában magában foglalja az endoszkópiát és / vagy az intervenciós radiológiát és / vagy műtétet az epe elzáródásának etiológiájától és szintjétől függően). Ha gyanú szerint rosszindulatú daganat (például megmagyarázhatatlan fogyás) okozza az epeelzáródást, a betegeket sürgősen kéthetes várakozási (2WW) beutaló útra kell irányítani.

Empirikus kezelés iránymutatással ajánlott antipruriticus a gyógyszereket korán el kell kezdeni, amíg megfelelő vizsgálatokat és beutalókat rendeznek. Ennek oka elsősorban az, hogy a kolesztatikus viszketés ritkán javul spontán módon, és ha nem kezelik, akkor tartóssá és súlyosvá válhat, és hatással lehet az alvásra és a hangulatra, hozzájárulva a szorongáshoz, a depresszióhoz, a fáradtsághoz és az életminőség romlásához. A klinikusok körében elterjedt gyakorlattal ellentétben az antihisztaminok (például klórfenirmin, cetirizin, loratadin, fexofenadin és hidroxi-zin) nem bizonyultak hatékonynak kolesztatikus viszketésben.5 Az antihisztaminok súlyosbítják a PBC kimerültségét és szikka tüneteit (szájszárazság és szemszárazság). Nyugtató tulajdonságaik miatt azonban egyes antihisztaminok átmenetileg enyhíthetik a viszketést az alvás kiváltásával. Hidratáló szerek, bőrpuhító szerek és egyéb helyi készítmények alkalmazását nem vizsgálták kolesztázisos viszketést szenvedő betegeknél végzett vizsgálatokban; használatukat azonban ösztönözni kell a bőr egészségének megőrzésére.3 Szokásos gyakorlatunk az, hogy minden viszketést szenvedő beteget arra bátorítunk, hogy 1% mentollal (hűsítő hatására) helyi vizes krémet alkalmazzon. Ez a kezelés elegendő lehet enyhe és lokalizált viszketés esetén.

Mérsékelt vagy súlyos, vagy generalizált viszketés esetén az elsődleges terápia ajánlott orális kolesztiraminnal (kolesztiramin, Questran® Bristol-Myers Squibb). Ez egy nem felszívódó anioncserélő gyanta, amelyről úgy gondolják, hogy a potenciális pruritogének (epesók) eltávolításával hat az enterohepatikus keringésből azáltal, hogy velük kötődnek és fokozzák a székletürítést. Kolesztatikus viszketés esetén engedélyezett. Bár általában jól tolerálható, kellemetlen íze befolyásolja a tapadást (ami javulhat a gyümölcslével való keveréssel). A káros hatások lehetnek anorexia, székrekedés, hasmenés, hasi kellemetlenség vagy puffadás. A Colesevelam, egy újszerű gyanta, általában jobban tolerálható, és bár a kolesztatikus viszketés terén mutatott hatékonysága kétségtelen, fel kell ajánlani azoknak, akiknek előnyös a kolesztiramin, de nem tolerálják annak ízét vagy mellékhatásait. A kolesztiramin és a koleszevelam alkalmazása az alapellátásban biztonságos és nem igényel ellenőrzést. A 2007 és 2011 között Newcastle-i központunkban kezelt 92 PBC-s és viszkető beteg retrospektív áttekintésében a kolesztiraminnal kezelt betegek (átlagos dózis 8 g / nap, medián időtartam 24 hét) 61% -ának teljesen vagy részlegesen megszűnt a viszketése. . Nincsenek adatok a lokális kezelések vagy a központban alkalmazott koleszevelám használatáról.

A szájon át adott rifampicin (150–600 mg / nap) és a naltrexon (legfeljebb 50 mg / nap) a második – és harmadik vonalbeli gyógyszerek azok számára, akik nem reagálnak a kolesztiraminra / koleszevelámra. Tapasztalataink szerint a viszketés teljes vagy részleges feloldódása a betegek 80% -ában, a naltrexonnal a betegek legfeljebb 50% -ában érhető el. Ezek az eredmények összhangban vannak a rifampicin és az opiát-antagonisták kolesztatikus pruritusban közzétett tanulmányaival és metaanalíziseivel. 6 Mellékhatásuk miatt azonban a rifampicint és a naltrexont rendszeresen ellenőrizni kell, és ideális esetben másodlagos gondozásban kell megkezdeni őket. A rifampicinnel összefüggő súlyos mellékhatások közé tartozik a hepatitis, a hemolitikus anaemia, a trombocitopénia és a vesekárosodás.A rifampicin által kiváltott hepatotoxicitás komoly aggodalomra ad okot, és valószínűleg a kezelés megkezdésének első 2 hónapjában jelentkezik. Ezért a terápia első két hónapjában, majd ezt követően legalább havonta egyszer szigorúan ajánlott az LFT monitorozása. Bár a hepatitis nem gyakori, a naltrexonhoz is társulhat, ezért az LFT rendszeres ellenőrzése ajánlott. A rifampicin és a naltrexon hosszú távú alkalmazása biztonságos és hatékony a kolesztatikus viszketés kezelésében, és a vérvizsgálatok monitorozása elvégezhető az alapellátásban. Azoknál a betegeknél, akiknél rendellenes LFT alakul ki, a kezelést azonnal fel kell függeszteni és másodlagos ellátásra kell irányítani