A megszerzett okulomotoros idegbénulás (OMP) a harmadik agyideg károsodásából eredő okuláris patológia. Különböző módon jelenhet meg a szomatikus extraokuláris izom diszfunkcióban (felső, alsó és mediális recti; alsó ferde; és levator palpebrae superioris) és autonóm (pupilla záróizom és csilló) izmokban.

Részleges és teljes 3. idegbénulás

betegség

A szerzett harmadik idegbénulás klinikai megállapításai függhetnek az okulomotoros idegpálya érintett területétől. Részleges vagy teljes bénulásra osztható. A teljes 3. idegbénulás teljes ptosissal jár, a szem lefelé és kifelé helyezkedik el, képtelen adduktumot, infraduktumot vagy supraduktumot létrehozni, valamint lassú reakcióval kitágult pupilla. A részleges 3. idegbénulás gyakoribb lehet, és az érintett extraokuláris izmok változó duktációs korlátozásával, változó mértékű ptosisszal és / vagy pupilla diszfunkcióval járhat.

Etiológia

Kockázati tényezők

A kockázati tényezők egybeeshetnek a fent felsorolt etiológiával, és magukban foglalhatják a cukorbetegséget, a magas vérnyomást, a vasculitist, a traumát, a fertőzéseket, a daganatot, az aneurysmát stb.

Általános patológia

A megnyilvánulások az elváltozás helyétől függenek. Bizonyos esetekben az elváltozás pontos helye egyértelmű, míg másokban az elváltozás helye spekulatív.

Kórélettan

Az okulomotoros idegbénulás kóros fiziológiájának megértése érdekében elengedhetetlen az útjának megismeréséhez. A következő folyamatábra a III koponyaideg anatómiai lefolyását mutatja be a klinikai megnyilvánulások kijelölt leírásával

Az Oculomotor Nucleus (középagy) elváltozásai

Általában kétoldalú hibákat okoz. Ezt a mag anatómiája magyarázza. A beidegzett terület szerint almagokba oszlik. Minden felső recti-t (SR) az ellenoldali CN III alnucleus innervál; ezáltal a nukleáris CN III bénulás az ellenoldali SR bénulását eredményezné. Mindkét levator palpebrae superioris-t egy almag (centrális caudalis mag) innerválja; ezért egy magváltozás kétoldali ptosist eredményezne. Az okulomotoros nukleáris komplex károsodásában szenvedő betegeknek nem szükséges ipsilaterális pupilla dilatációja, de ha érintett, akkor a háti rostralis károsodást jelezheti. gyakran ischaemia okozza, általában a basilaris artéria mesencephalicus részének kicsi, dorzális perforáló ágainak embolikus vagy trombotikus elzáródása miatt.

Az okulomotoros idegsejtek elváltozásai (elhagyva a 3. idegmagot)

Az ezen a szinten jelentkező elváltozások teljes vagy hiányos bénulásokat eredményezhetnek. Az esetek többségében nem lehet megkülönböztetni a középagyon kívüli elváltozástól. Ha az elváltozás szomszédos a CN III maggal (középagy), akkor számos olyan megnyilvánulást eredményezhet, amelyet más neurológiai megnyilvánulások szerint írtak le. A felső cerebelláris kocsánynál fellépő elváltozás (Nothnagel-szindróma) ipsilaterális 3. idegbénulással és cerebellaris ataxiával jár. A Vörös Nucleus (Benedikt-szindróma) elváltozásaira az Ipsilaterális 3. idegbénulás és az ellenoldali önkéntelen mozgás jellemző. cerebellaris kocsány (Claude-szindróma) ipsilaterális 3. idegbénulással, kontralaterális ataxiával, aszinergiával és remegéssel jár. Az agyi kocsányi elváltozások (Weber-szindróma) ipsilaterális 3. idegbénulást és kontralaterális hemiplegiát eredményeznek. Fontos megjegyezni, hogy az elváltozások ezek kombinációját is jelenthetik Ezen túlmenően, bár klasszikus, hogy a CN III a felső és az alsó ramiiban elválik a felső orbitális hasadásnál, néha a fasciák elváltozásai a felső és az alsó osztás izolált diszfunkcióját okozhatják. gyakori okai: iszkémiás, vérzéses, kompressziós, infiltratív, traumás, és ritkán infiltratív és demyelinizáló folyamat.

Léziók a szubarachnoid térben

Ezt a teret az a terület határozza meg, amelyet az okulomotoros ideg a középagy hasi felületei között a barlangi sinus bejáratáig halad, más néven interpeduncularis fossa. Az okulomotoros idegkárosodás ezen a területen változatos prezentációkat produkálhat. CN III bénulás fix dilatált pupillával, fontos felidézni, hogy a pupillarostok perifériás helyet foglalnak el, és több olyan mellékellenes vérellátást kapnak, mint az ideg fő törzse. Ezért hajlamosak a kompresszióra (pl. Aneurysma). A legelterjedtebb etiológia az artériás posterior kommunikációs aneurysma. Ez orvosi vészhelyzet. CN III bénulás a pupilla részvétele nélkül, amint azt fentebb említettük, a pupilla rostjai perifériás helyet foglalnak el, és több olyan vérellátást kapnak, mint az ideg fő törzse. Emiatt kevésbé hajlamosak az ischaemiára .. Ezért az esetek többségében cukorbetegség, szisztémás magas vérnyomás, érelmeszesedés és egyes esetekben migrén is van. Ennek ellenére a nyomótömegek vagy az aneurysma is okozhatja. A barlangi sinus felé vezető úton a CN III a tentorium cerebelli szélén nyugszik. Az ok nélküli rész széle emiatt a tentórium fölött helyezkedik el, a megnövekedett koponyaűri nyomás esetén ez az agyi rész hernia okozhatja az ipsilaterális oculomotorus ideget összenyomó középagy elmozdulását. Ez ipsilaterális oftalmoplegiát és mydriasisot okoz. A kócos sérv leggyakoribb oka a koponyán belüli vérzések.

A barlangi sinuson belüli elváltozások és a felső orbitális repedés

Ezen zónák elváltozása izolált CN III bénulást eredményezhet, de leggyakrabban más koponyaidegek diszfunkcióival társul. A barlangüregben lévő elváltozások megkülönböztetése a felső orbitális hasadéktól nehéz lehet, és néha az irodalmak sphenocavernosus szindrómának írják le. Az okulomotoros, trochleáris és abducens idegek paréziseként mutatja be a trigeminus ideg kapcsolódó maxilláris osztódását, amely fájdalmat okoz. Ennek oka lehet elsődleges (közvetlen invázió) vagy másodlagos (ezeket a területeket tömörítő koponyaűri / intraorbitális elváltozás) elváltozások. A leggyakoribb ok a tumor (pl. Meningioma). Van még egy leírt patológia a kavernus sinuson és a felső orbitális repedésen, amely fájdalmas oftalmoplegiával jár, Tolosa Hunt szindróma néven. Idiopátiás granulomatózus gyulladásként írják le. Ez a kirekesztés diagnózisa, ezért neuro-képalkotással ki kell zárni a daganatokat, a metasztázisokat vagy az aneurysmát. Bár ebben a zónában a tumor a leggyakoribb oka az elváltozásoknak, az érrendszeri folyamatok károsíthatják a benne lévő struktúrákat is. Cavernous sinus trombózis, carotis cavernous fistulák, szifilisz, vasculitis és / vagy autoimmun kötőszöveti megbetegedések (pl. Szisztémás lupus erythematosus) a cavernous sinus szindrómára jellemző fájdalmas oftalmolegiákat okozhatnak.

A pályán belüli elváltozások

A pályán belüli elváltozások látásvesztéssel, oftalmopleagiával és proptosissal járnak. A harmadik idegi oftalmoplegia trochleáris és abducens idegbénulásokkal hozható összefüggésbe. Fontos megjegyezni, hogy a pályán az okulomotoros ideg felsőbb és alacsonyabb osztályra oszlik. Ez részleges okulomotoros idegbénulásokat okozhat. A leggyakoribb etiológiák: trauma, tömegek, gyulladás és / vagy infiltratív folyamatok.

Elsődleges megelőzés

Bár számos kockázati tényező létezik, néhányuk szabályozható az okulomotoros idegbénulás kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében. Javasoljuk a vérnyomás és a glikémiás kontroll fenntartását, amelyek a vasculopathiás harmadik idegbénulás leggyakoribb okai.

Diagnózis

A megszerzett oculomotoros idegbénulás klinikai diagnózis.

Előzmények

A leggyakoribb szemi megnyilvánulások a diplopia és a ptosis. Ezenkívül a harmadik koponyaideg-pálya érintett szakaszától függően más neurológiai megnyilvánulásokat is előidézhet, mint akaratlan mozgások, hemiplegia és megváltozott mentális állapot.

Fizikai vizsgálat

Teljes szemészeti vizsgálatból áll, beleértve a látásélességet, a dukciókat és a változatokat, a levátor funkciót, a tanulók reakcióját a fényre és a szállásra. Ezen felül figyelembe kell venni az általános fizikai és / vagy neurológiai értékelést.

Jelek

A megjelenő jelek a 3. idegpálya érintett területétől függenek. Egyes esetekben az elváltozás pontos helye egyértelmű, míg másokban az elváltozás helye spekulatív. Különböző módon jelenhet meg szomatikus extraokuláris izomzavarok (felső, alsó és mediális recti; alsó ferde; és levator palpebrae superioris) és autonóm (pupilla záróizom és csilló) izmok.

Tünetek

A tünetek az elváltozás helyétől függenek.A leggyakoribb szempanasz a szomatikus extraokuláris izom diszfunkció másodlagos diplopiája, de fájdalom és ptosis is jelen lehet.

Klinikai diagnózis

A diagnózist fizikai vizsgálattal végezzük.

Diagnosztikai eljárások

A szerzett okulomotoros idegbénulás számos etiológiában másodlagos lehet. Ennek ellenére a neuro-képalkotást általában kifejezetten akkor végezzük, ha intracranialis patológiát gyanítanak. Tudatos, oftalmoplegiában, ptosisban és mydriasisban szenvedő páciensnél a kompressziós etiológiát, mint koponyaűri aneurysmát, ki kell zárni. Intracranialis aneurysma gyanúja esetén komputertomográfiai angiográfiát (CTA) és / vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI és MRA) kell végrehajtani, 90% -os érzékenységgel 3 mm vagy annál nagyobb átmérőjű aneurizmákban, bár az arany standard a digitális szubsztrakciós angiográfia (DSA).

Laboratóriumi vizsgálat

Ha a páciens teljes okulomotoros idegbénulással jár, pupilla részvétele nélkül, akkor valószínűleg az ischaemiás folyamathoz kapcsolódik, de a kompressziót és a gyulladást is figyelembe kell venni. Az értékelés és a kezelés a beteg szisztémás betegségei, kora és a kapcsolódó tünetek függvényében változik. Ennek ellenére ajánlott az alapvető edzés. Ez a következőket foglalhatja magában: létfontosságú jelek (pl. Vérnyomás), teljes vérkép (CBC), ülepedési ráta (ESR), C-reaktív fehérje (CRP) átfogó metabolikus panel (CMP), központi idegrendszeri képalkotás (MRI vagy CT) , angiográfiai vizsgálat (MRA, CTA vagy katéter angiogram) szintén alkalmazható az akut koponyaűri patológia kizárására, különösen, ha az oftalmoplegia fájdalommal jár.

Differenciáldiagnosztika

• Myasthenia Gravis
• Pajzsmirigyhez kapcsolódó orbitopátia
• Internuclearis oftalmoplegia
• Krónikus progresszív külső oftalmoplegia
• Orbitalis pseudotumor
• Óriássejtes arteritis

Kezelés

A megszerzett oculomotoros idegbénulás értékelése a tünetektől függ, a beteg életkora és szisztémás betegségei. A menedzsment a bemutatott forgatókönyvektől függ. Tudatos, oftalmoplegiában, ptosisban és mydriasisban szenvedő páciensnél a kompressziós etiológiát, mint koponyaűri aneurysmát, ki kell zárni. Másrészt, ha a páciens teljes okulomotoros idegbénulással jár, pupilla bevonása nélkül, akkor valószínűleg az ischaemiás folyamathoz kapcsolódik, de a kompressziót és a gyulladást is figyelembe kell venni. A teljes vagy nem teljes CN III bénulás, a tanuló bevonása nélkül, többnyire másodlagos ischaemiás folyamat. Ezek a betegek az első 4 hét után javulást észlelnek, teljes sértéssel a sértés 12 hetében. Azok a betegek, akiknél maradvány hiány marad, fontolóra vehetik a prizmákat vagy a strabismus műtétet 6 hónapos stabilitás után, hogy maximalizálják a spontán felbontás és a műtéti kimenetel lehetőségét. Ezekben az esetekben a strabismus műtét fő célja az összehangolás biztosítása az elsődleges és az olvasási helyzetben.