A scleroderma kapcsán fontos fogalmakat kell megérteni:
- Nincs két egyforma beteg, és a a scleroderma klinikai kifejeződése nagyban változik a betegek között.
- A legtöbb beteg enyhe betegségben szenved, bosszantó, de nem életveszélyes betegségben.
- A scleroderma kezelhető, hosszú és kiváló minőséget eredményezve.
- A pontos kezelési tervet úgy kell testre szabni, hogy megfeleljen az egyes betegek igényeinek.
- A szkleroderma súlyos lehet szisztémás szervi betegségben, és a kezelést korán kell elkezdeni a szövődmények megelőzése érdekében.
- A betegség folyamata természetes remisszióba mehet, és a funkciók nem haladnak, sőt nem is javulnak.
- A „TÍPUS” meghatározásához a betegek osztályozásának számos módja van. A beteg osztályozása segít meghatározni a kezelést és megjósolja a szkleroderma jövőbeli lefolyását.
- A legnépszerűbb osztályozás a fokozat a bőrelváltozások (a szkleroderma kemény bőrt jelent). A bőrosztályozás alapján két csoportot különböztetünk meg: korlátozott és diffúz bőrfelvétel (lásd alább).
- Most már tisztában vagyunk azzal, hogy az egyszerű két csoportos osztályozás nem teljesen ragadja meg a betegség lefolyásának összetettségét és variációit, amelyeket a scleroderma képes kövesse. Most még sok fontos és pontos mód van a betegek osztályozására. Ide tartoznak a modern módszerek az egész betegre és nemcsak a bőrre, a belső szervekre, a belső szervekre is, speciális laboratóriumi és biológiai intézkedések. Az osztályozás egyes módszerei a következők:
a. Összetett pontszám, beleértve a bőr mértékét, más szervrendszerek szintjét és biomarkereket
b. Rétegzés autoantitestek alapján (az immunválaszt mérő vérvizsgálat)
c. Molekuláris genetikai profilalkotás
d. Újszerű biomarkerek a bőrben vagy a vérben
- A legfontosabb üzenet, hogy miközben a jellemzők (típus) meghatározása segít irányítani az orvost; a beteg tényleges tapasztalata, amelyet az ágy melletti vizsga, a speciális tesztek és a túlórák soros felülvizsgálata jelent, az ideális kezelés kulcsa.
A szkleroderma osztályozása a bőr megnyilvánulásai szerint: Scleroderma – CREST szindróma
A korlátozott scleroderma azt jelenti, hogy a bőr csak korlátozott területei vastagok; általában csak az ujjak és / vagy az arc. A korlátozott szkleroderma a szkleroderma enyhébb formája. A kaukázusiak körében gyakoribb, mint más populációk. Minden szklerodermában szenvedő ember más és más a tünete. A CREST szindróma a korlátozott scleroderma típusa. A CREST a következőket jelenti:
| (kalcinosis) a bőr alatti és szöveti kalcium-lerakódásokra vonatkozik. | |
| R | Raynaud jelenség. |
| E | a nyelőcső diszmotilitására szolgál. Ez gyomorégést okoz, amelyet gyakran tapasztalnak a CREST-es betegek. |
| S | a szklerodaktilia; ez vastag bőrt jelent az ujjakon. |
| T | a telangiectasiasokra vonatkozik, amelyek megnagyobbodott erek. Ezek vörös foltokként jelennek meg az arcon és más területeken. |
A bőrben és a szövetekben lévő kalcium fájdalmas bosszúságot okozhat, amely irritálhatja vagy megtörheti a bőr felületét. Raynaud rohamai kényelmetlenek lehetnek, és hideg intoleranciával járhatnak. A nyelőcső diszmotilitásából származó savas reflux fájdalmas lehet, irritációt okozva a nyelőcső bélésében. A korlátozott szkleroderma bőrváltozásai általában nem haladnak. A telangiectasia nem káros és lézeres terápiával eltávolítható. Általában a korlátozott szkleroderma a test szerveinek kevésbé vesz részt, mint a súlyosabb forma. Néhány betegnél tüdő- és szívbetegség alakulhat ki. A Johns Hopkins Scleroderma Center orvosai olyan kezelési lehetőségeket kínálnak, amelyek megkönnyítik a betegeket és megelőzik a szövődményeket. További információ a kezelésekről ezen a weboldalon található.
Diffúz szkleroderma
A szkleroderma második típusát diffúz szklerodermának hívják. Ez azt jelenti, hogy a bőr több területe érintett és megvastagodott, de a betegek körében nagyfokú a változékonyság. A karok, a lábak és a törzs bőre nagyobb valószínűséggel érintett. A megfeszített bőr megnehezíti az ujjak, a kéz és más ízületek hajlítását. Néha előfordul az ízületek, az inak és az izmok gyulladása. A feszes arcbőr csökkentheti az ember szájméretét, és nagyon fontosá teheti a jó fogászati ellátást.
A bőr elveszítheti vagy pigmentet nyerhet; világos vagy sötét bőrfelületeket készít. Néhány ember elveszíti a haját a végtagokon, kevésbé izzad és száraz bőr alakul ki a bőr károsodása miatt. A bőrápolással kapcsolatos információk ezen a weboldalon találhatók a szklerodermával való együttélésről.
A diffúz szklerodermához társulhat a belső szervek, például a gyomor-bél traktus, a szív, a tüdő vagy a vese. A szervi érintettség mértéke nagyon változó – egyesek egyáltalán nem jutnak el, más betegek szervei pedig súlyosan érintettek lehetnek. A szkleroderma szervi érintettségének kezelését a kezelési lehetőségekről szóló szakasz tartalmazza.
