- un trou dans la paroi divisant les cavités supérieures du cœur (communication interauriculaire),
- un trou dans la paroi séparant les cavités inférieures du cœur (communication interventriculaire) et
- anomalies des valvules tricuspide et mitrale.
Certains patients présentant des anomalies du canal AV ont un ouverture entre les cavités inférieures du cœur. Ils peuvent présenter à l’âge adulte des résultats similaires à ceux des patients présentant des anomalies du septum auriculaire; cela peut être appelé un défaut septal auriculaire «ostium primum». Encore moins fréquemment, seul le trou entre les chambres inférieures est présent.
Qu’est-ce qui le cause?
Dans la plupart des cas, la cause n’est pas connue. C’est un type très courant de malformation cardiaque chez les enfants ayant un problème chromosomique, trisomie 21 (syndrome de Down). Certains patients peuvent avoir d’autres malformations cardiaques avec le canal AV.
Comment cela affecte-t-il le cœur?
Normalement, le côté gauche du cœur pompe uniquement le sang vers le corps, et le Le côté droit du cœur ne pompe que le sang vers les poumons. Chez un enfant présentant une anomalie du canal AV, le sang peut traverser les trous des cavités cardiaques gauches aux cavités cardiaques droites et sortir dans les artères pulmonaires. Le sang supplémentaire est pompé dans le les artères pulmonaires font travailler le cœur et les poumons plus dur, et les poumons peuvent devenir congestionnés. Parfois, il ya une fuite (régurgitation) de la valve unique anormale. Cela peut aggraver les symptômes d’insuffisance cardiaque.
Comment le défaut du canal AV affecte-t-il les patients?
Une pression élevée peut survenir dans les vaisseaux sanguins des poumons, ce qui peut entraîner des lésions permanentes avec hypertension pulmonaire qui persiste à l’âge adulte.
De nombreux adultes qui n’ont jamais subi de réparation souffrent d’hypertension pulmonaire (voir syndrome d’Eisenmenger). Cette complication est plus fréquente que chez les patients atteints de TSA ou de VSD. adultes sans syndrome d’Eisenmenger, les symptômes tels que l’essoufflement, l’intolérance à l’exercice et les palpitations sont fréquents. Lors des examens physiques, les souffles dus au flux sanguin à travers les défauts et à la fuite de la valve sont fréquents.
Si mon défaut du canal AV a été fermé dans l’enfance, qu’est-ce qui a été fait et à quoi puis-je m’attendre?
La chirurgie pour corriger ces défauts consiste à réparer le TSA et le VSD et à réparer la valve cardiaque. Pour réparer la valve, le chirurgien divise la valve unique entre les chambres supérieure et inférieure du cœur et fait deux valves séparées. Celles-ci sont faites aussi près que possible des valves normales. Il est possible qu’une opération temporaire pour soulager les symptômes et la pression dans les poumons peut avoir été pratiquée avant l’opération définitive. Cette procédure (bandage de l’artère pulmonaire) rétrécit l’artère pulmonaire pour réduire le flux sanguin vers les poumons. Lorsque l’enfant était plus âgé, une opération a été effectuée pour retirer l’anneau et corriger le défaut du canal AV par une chirurgie à cœur ouvert. Contrairement à certains autres types de défauts septaux, le défaut du canal AV ne se ferme jamais tout seul.
La réparation chirurgicale d’un canal AV rétablit généralement la circulation sanguine à la normale. Pour de nombreux patients, les perspectives à long terme sont bonnes et aucun médicament ou chirurgie supplémentaire n’est nécessaire. Parce qu’il s’agit d’une malformation cardiaque congénitale plus compliquée, les problèmes tardifs chez les adultes sont plus fréquents qu’après la fermeture d’un TSA ou d’un VSD. Au fur et à mesure que l’enfant grandit, la réparation peut partiellement s’effondrer, entraînant des fuites de patch, une fuite de valve et un rétrécissement du canal de circulation sanguine vers le corps. Ces problèmes peuvent augmenter la charge de travail du cœur et provoquer des symptômes.
Et si le défaut du canal AV est toujours présent? Doit-il être réparé à l’âge adulte?
La décision de réparer un défaut du canal AV à l’âge adulte est compliquée. Cela dépend des pressions dans les poumons et de la fonction de pompage du cœur. Cependant, lorsque les pressions ne sont pas trop élevées et que la fonction de la pompe est bonne, ces défauts peuvent être réparés et les patients adultes sont susceptibles de s’améliorer. Un cathétérisme cardiaque est presque toujours nécessaire pour savoir si le défaut doit être fermé. Cependant, ces défauts ne peuvent pas être fermés ou réparés dans le laboratoire de cathétérisme en raison de leur emplacement et de la nécessité de réparer les valves cardiaques.
Problèmes que vous pourriez avoir
Problèmes chez les patients avec des canaux AV réparés dépendent de la présence de fuites de patch et de la régurgitation de la valve. L’essoufflement, l’incapacité à faire de l’exercice et le gonflement des jambes sont tous des signes d’insuffisance cardiaque. Des rythmes cardiaques anormaux peuvent provoquer des palpitations (battements cardiaques sautés ou rapides) et, rarement, des évanouissements. Certains patients peuvent avoir besoin d’un stimulateur cardiaque après la réparation si le système électrique a été endommagé.
Les patients dont le canal AV non réparé est souvent bleu (voir syndrome d’Eisenmenger). En raison de fuites de valve à la gauche du cœur Côté, ils «sont plus susceptibles de souffrir d’insuffisance cardiaque que les autres patients atteints du syndrome d’Eisenmenger, en raison de TSA et de VSD.
Soins continus
De quoi aurai-je besoin à l’avenir?
Un adulte présentant un défaut du canal AV réparé ou non réparé doit être examiné régulièrement par un cardiologue expérimenté en cardiopathie congénitale chez l’adulte. La fréquence des visites dépend de l’ampleur des problèmes de réparation, de la présence de rythmes cardiaques anormaux et de l’hypertension pulmonaire. En général, vous devriez consulter le cardiologue au moins une fois par an. Vous devriez également consulter un cardiologue spécialisé dans la prise en charge des cardiopathies congénitales chez l’adulte si vous « subissez tout type de chirurgie non cardiaque ou de procédure invasive ou pensez à une chirurgie cardiaque.
Médical
Des médicaments contre l’insuffisance cardiaque peuvent être nécessaires, en particulier chez les patients souffrant de régurgitation valvulaire, pour aider leur cœur à mieux pomper et / ou abaisser la tension artérielle. Les patients souffrant d’hypertension pulmonaire peuvent également avoir besoin de médicaments. Votre cardiologue peut vous surveiller avec des tests non invasifs si nécessaire. électrocardiogrammes, moniteurs Holter, tests d’effort et échocardiogrammes. Lorsqu’une chirurgie supplémentaire est envisagée, un cathétérisme cardiaque est presque toujours nécessaire.
Quelles activités puis-je faire?
Si le canal AV est défectueux a été fermé par une intervention chirurgicale, il se peut que vous n’ayez pas besoin de précautions particulières et que vous puissiez participer à des activités normales sans risque accru. Cependant, les patients souffrant d’insuffisance cardiaque et d’hypertension pulmonaire peuvent nécessiter certaines restrictions.
Prévention de l’endocardite
Les patients présentant des anomalies du canal AV peuvent risquer une infection de la paroi interne du cœur ou des valves (endocardite) avant et après la chirurgie. Une prophylaxie de l’endocardite à vie est recommandée. Voir la section sur l’endocardite pour plus d’informations.
Grossesse
Si après la chirurgie, vous n’avez pas de problèmes résiduels (restants) significatifs, le risque de grossesse est faible. S’il y a des problèmes comme une valve qui fuit ou des rythmes cardiaques irréguliers, vous pouvez être à risque accru de complications de la grossesse. Si vous souffrez d’insuffisance cardiaque ou d’hypertension pulmonaire, la grossesse n’est pas recommandée. Les femmes présentant des anomalies du canal AV non réparées ou qui ont des problèmes résiduels doivent consulter leur cardiologue avant de décider de devenir enceinte. Pour plus d’informations, reportez-vous aux sections sur la grossesse et sur le conseil génétique. Les femmes enceintes présentant des anomalies du canal AV réparées qui ne présentent pas de problèmes importants peuvent ne pas nécessiter de soins obstétricaux à haut risque. Contrairement aux anomalies du canal AV non réparées, aux fuites valvulaires importantes ou à l’hypertension pulmonaire.
Aurez-vous besoin de plus de chirurgie?
La fonction des valves réparées est une préoccupation à long terme. Certains patients auront besoin de leur valve remplacée par une valve mécanique lorsqu’ils vieilliront. Il est rare que la valve puisse être réparée davantage. D’autres patients peuvent avoir besoin de plus de chirurgie pour fermer les fuites de patch.
