Au Mont Sinaï, nous avons des experts spécialisés dans les cavernomes (également appelés angiomes caverneux ou malformations caverneuses). Les cavernomes sont des amas anormaux de vaisseaux avec de petites bulles (ou cavernes) remplies de sang qui les font ressembler à une baie. Celles-ci peuvent aller de microscopiques à plusieurs centimètres de diamètre.
Contrairement aux malformations artério-veineuses, il y a peu de flux sanguin dans les cavernomes. Étant donné que les parois des cavernomes sont faibles, le sang peut s’échapper. Des cavernomes peuvent survenir dans le cerveau et sur la moelle épinière. Bien qu’un angiome caverneux n’affecte pas la fonction, il peut provoquer des convulsions, des symptômes d’accident vasculaire cérébral, des hémorragies et des maux de tête.
Environ une personne sur 200 a un cavernome. Beaucoup sont présents à la naissance et certains se développent plus tard dans la vie, généralement avec d’autres anomalies endovasculaires telles qu’une malformation veineuse. La plupart n’ont pas d’antécédents familiaux de cavernomes. Si vous en avez plusieurs, cependant, nous pouvons suspecter une composante génétique. Si vous avez la forme héréditaire de cavernomes, chacun de vos enfants a 50% de chances d’hériter de la maladie. Nous cherchons à réduire la mutation précise qui cause la maladie. Nous pouvons également faire des conseils génétiques pour évaluer votre risque de cavernomes.
Symptômes
Nous ne diagnostiquons généralement un cavernome qu’après une crise, une perte de fonction ou une découverte surprise lorsque nous effectuons un scan d’imagerie par résonance magnétique pour une autre raison. Les cavernomes peuvent ne présenter aucun symptôme, mais environ une personne sur trois souffrant d’angiomes caverneux finit par développer des symptômes, souvent entre 20 et 40 ans.
Le type, la fréquence et la gravité des symptômes dépendent souvent de l’emplacement du cavernome. Les symptômes typiques incluent:
- Maux de tête
- Crise d’épilepsie
- Perte neurologique, telle que
- Faiblesse des membres
- Problèmes de vision ou d’équilibre
- Problèmes de mémoire et d’attention
- Hémorragie cérébrale, qui peut être petite, mais parfois massive, entraînant des symptômes semblables à ceux d’un AVC
- Lésion médullaire
Options de traitement
Nos médecins élaborent des plans de traitement pour les personnes atteintes de cavernomes en fonction de plusieurs facteurs:
- Saignements: nous considérons la fréquence et la quantité des saignements. Certains angiomes caverneux saignent suffisamment lentement pour que le corps puisse réabsorber le sang. D’autres saignent plus abondamment et peuvent exercer une pression dangereuse sur le tissu cérébral environnant et / ou provoquer une hémorragie évidente. Si votre angiome caverneux a saigné une fois, il est susceptible de saigner à nouveau, généralement dans les deux ans suivant le premier saignement.
- Nombre de cavernomes: plus vous avez de cavernomes, plus le risque d’hémorragie est grand.
- Emplacement: certains endroits sont plus dangereux que d’autres. Si vous avez un cavernome sur votre tronc cérébral (où le cerveau se connecte à la moelle épinière), dans le cortex cérébral (la couche externe du cerveau responsable de la parole, des capacités motrices et visuelles), ou le long de la moelle épinière, la chirurgie est plus risqué que si le cavernome est ailleurs. D’autre part, les cavernomes dans ces zones peuvent causer plus de dommages lorsqu’ils saignent que les cavernomes situés ailleurs. Nous évaluons soigneusement le risque par rapport au bénéfice au moment de décider du plan de traitement.
- Présence d’autres anomalies endovasculaires: jusqu’à 40 pour cent des cavernomes surviennent à proximité de malformations veineuses, ce qui peut rendre le traitement chirurgical plus difficile.
Selon une évaluation approfondie des facteurs ci-dessus, les plans de traitement comprennent:
- Surveiller et attendre: nous observons les changements, les hémorragies récentes ou l’aggravation des symptômes.
- Médicaments: Nous ne pouvons pas traiter directement les cavernomes avec des médicaments, mais nous pouvons aider avec des symptômes tels que des convulsions et des maux de tête.
- Chirurgie: C’est le seul remède contre les cavernomes. Nous pratiquons généralement une intervention chirurgicale sur les angiomes caverneux avec une hémorragie récente et ceux qui se développent ou provoquent des crises.
Nous enlevons chirurgicalement les cavernomes en faisant une petite ouverture dans le crâne pour exposer le cerveau (une craniotomie ), généralement sous anesthésie générale. Nous utilisons les techniques les plus récentes, les plus sûres et les plus efficaces disponibles pour éliminer les cavernomes avec le moins de perturbation possible du cerveau, y compris la microchirurgie et la navigation chirurgicale guidée par ordinateur.
La plupart des patients quittent l’hôpital dans les deux jours. après la procédure. Si vous avez subi une perte neurologique due aux cavernomes, nous pouvons vous recommander une rééducation post-chirurgicale.
