Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES)

Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) fait référence à un trouble de l’oedème vasogène sous-cortical réversible en présence de symptômes neurologiques aigus à subaiguës. Bien que la physiopathologie exacte reste incertaine, le dysfonctionnement endothélial est essentiel, l’hypertension étant le facteur de précipitation le plus courant. D’autres déclencheurs comprennent l’insuffisance rénale, la septicémie, les maladies auto-immunes et l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques tels que la cyclosporine et le tacrolimus. Les symptômes se développent en quelques heures à plusieurs jours et comprennent une encéphalopathie (allant d’une légère confusion, une stupeur ou rarement au coma) et des convulsions, soit tonico-cloniques généralisées ou focales (l’état de mal épileptique est rare). Les maux de tête sont généralement sourds, diffus et d’apparition progressive. Des troubles visuels, à savoir la cécité corticale, les anopies homonymes et la négligence, peuvent également survenir. Les résultats de neuroimagerie dans le SEPR incluent un œdème vasogénique bilatéral se présentant dans les lobes occipitaux et pariétaux. L’implication du cervelet et du tronc cérébral est également fréquente et dans les cas plus graves, le cortex antérieur peut être affecté. Les zones calcariennes et paramédianes du lobe occipital sont généralement épargnées dans le SEPR et peuvent aider à se distinguer de l’infarctus cérébral postérieur. Le traitement est ciblé sur la cause déclenchante, avec l’utilisation d’agents antihypertenseurs ou le retrait des médicaments incriminés. La prise en charge des crises comprend un traitement à court terme avec des médicaments antiépileptiques, qui peut être interrompu lorsque la phase aiguë du SEPR est résolue. L’amélioration clinique est généralement observée en quelques jours à quelques semaines, mais dans les formes les plus sévères, les symptômes ne sont pas totalement réversibles.1,2