Mikä on primaarinen sappikolangiitti?

Ensisijainen sappikolangiitti, joka tunnettiin aiemmin nimellä primaarinen sappikirroosi krooninen maksasairaus. Kun henkilöllä on PBC, immuunijärjestelmä hyökkää maksaan aiheuttaen sappitiehyille (pienet putket, joiden läpi sappi virtaa ulos maksasta) hitaasti progressiivisesti vaivaa.

Sappi on kelta-vihreä neste, jonka tuottaa maksasi ruoansulatuksen helpottamiseksi. Kun sappikanavat ovat vaurioituneet, sappia ja muita aineita ei voida poistaa ja kerääntyä maksaan. Pidätetyt aineet ovat haitallisia maksalle ja pahentavat tulehdusta, joka johtaa edelleen vaurioihin. Tämä voi ajan myötä johtaa maksan arpeutumiseen. Kun maksassa on paljon arpia, tätä kutsutaan kirroosiksi.

Sairautta kutsutaan primaariseksi sapen kolangiitiksi (PBC), koska immuunijärjestelmä hyökkää maksassa oleviin sappitiehyeisiin, mikä vahingoittaa niitä. Kun immuunisolut ympäröivät ja hyökkäävät kehon osia, tätä kutsutaan tulehdukseksi. Sappikanavien tulehdusta kutsutaan kolangiitiksi. Lääketieteellinen termi ”primaarinen” tarkoittaa tässä tapauksessa, ettei ole mitään tunnettua syytä vahingon syntymiseen. Koska tauti estää tai estää sapen virtauksen, PBC tunnetaan ”kolestaattisena” maksasairauksena.

Kuka on vaarassa?

PBC vaikuttaa yleensä 40-60-vuotiaisiin naisiin, mutta on todettu diagnosoitu tämän ikäryhmän ulkopuolella, samoin kuin miehillä. Yhdeksän kymmenestä PBC: n saaneesta ihmisestä on naisia. Vaikka ei ole todisteita siitä, että PBC olisi peritty äidiltä lapselle, se on yleisempää PBC: tä sairastavien naisten tyttärissä.

Syy

PBC: n syy (t) on edelleen tuntematon , mutta nykyiset todisteet viittaavat siihen, että PBC esiintyy geneettisesti alttiilla ihmisillä altistumisen jälkeen määrittelemättömälle ympäristötekijälle. On tärkeää huomata, että PBC ei johdu alkoholin kulutuksesta.

PBC: n uskotaan olevan autoimmuunisairaus. PBC: n tapauksessa immuunijärjestelmäsi, joka on suunniteltu suojaamaan sinua infektioilta ja syöpävirheiltä, sappikanavan solut eivät ole normaalia kehon osaa, ja hyökkää niitä vastaan.

Jotain voi saada kehosi tekee tämän virheen. Tämän ”laukaisun” mahdolliset syyt voivat olla infektio tai jonkinlainen toksiinialtistus ympäristöstä.

PBC kehittyy ja etenee yleensä hitaasti. Lääkitys voi hidastaa sen etenemistä, varsinkin jos hoito alkaa aikaisin.

Voisinko saada sen?

Monilla PBC-potilailla ei ole oireita. Mutta kun ne ilmenevät, oireet voivat vaihdella ja esiintyä missä tahansa yhdistelmässä ja sisältävät:

• lievä tai vammainen krooninen väsymys
• lievä tai voimakas ja hellittämätön ihon kutina (usein kämmenissä tai jalkapohjissa)
• ihon asteittainen tummuminen
• pienet valkoiset kuoppia ihon alle, yleensä silmien ympärille.

Potilaat ilmoittavat usein myös muista oireista, jotka eivät liity suoraan PBC: hen.

• kalvojen kuivuminen (nenä, silmät, suu, emätin)
• kilpirauhasongelmat
• niveltulehdus
• sormet ja / tai varpaat, jotka muuttavat väriä kylmässä (Raynaud’n

Tärkeää on, että monilla PBC-potilailla ei koskaan synny sympatiaa tautiin liittyvät tomat. Yleisimmin ilmoitettuja oireita ovat väsymys ja kutina missä tahansa kehon osassa. Kutina, jota kutsutaan myös lääketieteellisesti kutinaksi, voi johtua maksasi kyvyttömyydestä käsitellä sappea.

Jos maksavaurio etenee PBC: ssä, voi ilmetä muita oireita, jotka voivat vaikuttaa muihin kehon osiin ulkopuolella maksa. Näitä oireita ovat:

• vatsan laajentuminen nesteen kertymisestä (vesitulehdus)
• helppo mustelma tai verenvuoto
• keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
• sisäistä (maha-suolikanavan) verenvuotoa
• myös luukipua tai spontaania murtumaa voi esiintyä osteoporoosin takia.

diagnoosi

PBC: n diagnoosi tehdään tyypillisesti erityisillä verikokeilla:

Suurimmalla osalla PBC: tä sairastavilla ihmisillä on veressä jotain, jota kutsutaan antimitokondriovasta-aineeksi ( AMA). Vasta-aine on elimistön immuunijärjestelmän tuottama proteiini hyökkääjän ”hyökkääjän” torjumiseksi. AMA: n esiintyminen veressä on tärkeä merkki siitä, että sinulla on PBC.

• Emäksisen fosfataasin ( ALP), entsyymi, joka vapautuu verestä vahingoittuneiden sappiteiden kautta.
• Immunoglobuliini-IgM: n lisääntynyt taso.
• Maksaentsyymit alaniinitransaminaasi (ALT) ja aspartaattitransaminaasi (AST) ovat myös lääkäri valvoo, vaikka nämä entsyymit ovat tulehduksen mittaus, joka liittyy ensisijaisesti maksasolujen vaurioihin / tuhoutumiseen eikä sappitiehaskennojen vaurioihin.

Lisäksi terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää muita testejä:

• Vatsan ultraäänitutkimusta voidaan käyttää sappitiehykkeiden kunnon tarkistamiseen, varma, ettei mikään muu aiheuta vähentynyttä sapen virtausta maksasta.
• Maksabiopsia voidaan suorittaa, jotta näet, kuinka vakava tilasi on. Tässä menettelyssä pieni neula työnnetään maksaan näytteen ottamiseksi kudoksesta analysointia varten.
• FibroScan®-testi (jota kutsutaan myös ohimeneväksi elastografiaksi), joka on samanlainen kuin ultraäänitesti, mutta antaa tietoa maksasi jäykkyydestä. Mitä suurempi jäykkyys (testin tuottama luku), tyypillisesti enemmän arpia on maksassa.

PBC on hidas, etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että maksavauriot pahenevat tyypillisesti pitkään.

Hoito

PBC on krooninen maksasairaus. Tämä tarkoittaa, että PBC on pitkäaikainen tila, jota tällä hetkellä voidaan hallita suurimmalla osalla ihmisistä, mutta jota ei voida parantaa. PBC: n ennuste on parantunut kahden viime vuosikymmenen aikana aikaisemman diagnoosin ja parantuneen hoidon ansiosta. Varhainen pääsy hoitoon voi merkittävästi viivästyttää taudin etenemistä. Kolestaattisten ja hoitoa saavien PBC-potilaiden tulos on parempi kuin niille, jotka eivät saa hoitoa, ja ne voivat olla jopa samat kuin ihmisillä, joilla ei ole PBC: tä.

• Lääke, jota kutsutaan ursodeoksikoolihapoksi. (kutsutaan myös UDCA: ksi, URSO) jäljittelee luonnossa esiintyvää sappihappoa. Tämä lääkitys voi parantaa maksan toimintaa ja viivästyttää fibroosin (arpikudoksen) kehittymistä maksassa, mikä puolestaan voi viivästyttää tai eliminoida PBC: n mahdollisuuden edetä kohti maksan vajaatoimintaa ja / tai maksansiirtoa.
• A-, D-, E- ja K-vitamiineja voidaan määrätä, yleensä silloin, kun esiintyy vaikeaa kolestaasia ja keltaisuutta.
• Lääkäri voi määrätä sinulle erilaisia lääkkeitä kutinan vähentämiseksi. Joitakin esimerkkejä näistä lääkkeistä ovat kolestyramiini, antihistamiinit tai muut lääkkeet.
• Maksan heikkenemisen komplikaatioita voidaan usein hallita. Esimerkiksi suolarajoitettu ruokavalio ja lääkitys (yleensä vesipillerit) voidaan määrätä nesteen kertymisen jälkeen vatsaan.

PBC: n hoitoon kehitetään parhaillaan useita uusia lääkkeitä, jotka lisätään tyypillisesti UDCA-hoitoon. Obetikoolihappoa (OCA), joka on ihmisen aiheuttama sappihappo, joka vähentää maksan tulehdusta ja kolestaasia, on saatavana Kanadasta.

Maksansiirtoa voidaan suositella hakijoille, jos muut hoidot eivät ole enää hyödyllisiä , ja maksavauriot ja arpeutuminen ovat edenneet siihen pisteeseen, että maksa ei enää kykene toimimaan kunnolla. Maksansiirto toimii hyvin PBC-potilailla, vaikka PBC voi kehittyä uudessa maksassasi.

Mistä tiedät, toimiiko PBC-hoitosi?

Kuinka voin maksaa lääkityksestäni?

Yksityinen sairausvakuutus tai huumeiden suunnitelmat
Jos sinulla on yksityinen sairausvakuutus tai huumesuunnitelma osoitteessa työtä, saatat pystyä saamaan lääkityksen maksamaan suunnitelmasi kautta. Kysy yksityiseltä sairausvakuutusyhtiöltä tai huumesuunnitelmapalvelujen tarjoajalta, onko lääkkeesi katettu.

Julkisesti rahoitetut huumesuunnitelmat
Jokaisella maakunnalla ja alueella on omat sääntönsä. Jotkut maakunnan huumesuunnitelmat kattavat 65-vuotiaat ja sitä vanhemmat henkilöt tai sosiaaliavustukset. Jotkut maakunnat (esim. Ontario) tarjoavat erityistä tukea pienituloisille henkilöille. Soita maakunnan ministeriöön tai terveysministeriöön saadaksesi lisätietoja maasi julkisesti rahoitetun huumesuunnitelman ehdoista. (katso linkit ”How to Health Guide” -sivun sivulla 13.)

Quebecin julkinen lääkeohjelma
Quebecissä kaikkien on oltava reseptilääkevakuutuksen alaisia joko yksityisten tai julkisesti rahoitettujen suunnitelmien avulla.

Jokainen maakunta- ja aluehallinto tarjoaa huumeetuusohjelman tukikelpoisille ryhmille. Jotkut ovat tuloperusteisia yleisiä ohjelmia. Useimmilla on erityisiä väestöryhmille tarkoitettuja ohjelmia, jotka saattavat edellyttää suurempaa kattavuutta korkeiden lääkekustannusten kattamiseksi. Näihin ryhmiin kuuluvat ikääntyneet, sosiaaliavun saajat ja henkilöt, joilla on sairauksia tai sairauksia, joihin liittyy korkeita huumekustannuksia. Lisätietoja saat ottamalla yhteyttä maakunnan tai alueelliseen terveysministeriöön tai napsauttamalla alla olevaa asianmukaista linkkiä.

• Alberta (Reseptilääkeohjelmat)
• Brittiläinen Kolumbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare-ohjelma)
• New Brunswick (Reseptilääkeohjelma)
• Newfoundland (Pharmaceutical) Palvelut)
• • Luoteisalueet (huumeiden kattavuus)
• Nova Scotia (Pharmacare)
• Nunavut (huumeiden kattavuus)
• Ontario (huumeiden edustusohjelma)
• Prinssi Edwardin saari (lääkekustannukset) Apuohjelmat)
• Quebec (lääkemääräyslääke)
• Saskatchewan (lääkesuunnitelma)
• Yukon (vakuutettu terveys)

Lääkeyhtiöt
Jotkut lääkeyhtiöt tarjoavat lääkkeitä potilaille joilla ei ole varaa niihin tai joilla ei ole julkista tai yksityistä vakuutusta myötätuntoisen käytön ohjelmien perusteella. Jokaisella ohjelmalla on omat ehdot. Keskustele lääkärisi kanssa nähdäksesi, oletko oikeutettu tällaiseen ohjelmaan.

Käytettävissä oleva potilasapuohjelma primaarisen sappikolangiitin hoidossa
• NAVIGATE-potilastukiohjelma 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (obetikoolihappo)

Kuinka hoidan itseäni?

PBC-oireita on useita.

Ihon kutina: Lääkäri voi määrätä kolestyramiinin helpottamaan kutinaa. Kolestyramiini otetaan suun kautta ja se estää kutinaa aiheuttavien kemikaalien (sappihappojen) uudelleenkestymistä. Joskus lääkäri voi määrätä rifampisiinin, naltreksonin tai sertraliinin. Lääkkeiden lisäksi ihon kosteusvoide voi olla hyödyllinen, koska kuiva iho pahentaa kutinaa. Vältä myös kuumien kylpyjen ja kuumien suihkujen nauttimista, jotka voivat kuivata ihoasi entisestään.

Kuivat silmät ja suun kuivuminen voivat lieventyä keinotekoisilla kyyneleillä ja syljellä, voitelugeeleillä ja voiteilla. Sokeriton imeskelytabletti ja kumi voi auttaa suun kuivumisessa. Hyvä hammashygienia on erittäin tärkeää. Biotène® -tuotteista voi olla hyötyä myös suun kuivumisessa.

Ruokavalio: Terveellinen ruokavalio on tärkeää maksan terveydelle. Erityisiä huomioitavia asioita ovat:

• ylläpitää terveellistä kalorien saantia ikäsi, sukupuolesi ja aktiivisuustasosi mukaan.
• Syö kaikista neljästä ruokaryhmästä, mukaan lukien hedelmät ja vihannekset, täysjyvätuotteet ja viljat, maitotuotteet ja liha ja vaihtoehdot.
• Rajoita suolaisten, sokeristen ja rasvaisten ruokien nauttimista.

Alkoholi voi vahingoittaa maksaasi. Jos sinulla on maksasairaus, sinun tulee välttää alkoholin nauttimista.
Lääkityksen ottaminen: Keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa ennen minkään lääkkeen tai hoidon ottamista, mukaan lukien käsikauppalääkkeet ja rohdosvalmisteet. Monilla lääkkeillä voi olla ei-toivottuja sivuvaikutuksia ja yhteisvaikutuksia.

Väsymyksen käsitteleminen: PBC: n väsymyksen syytä ei tunneta. Lääkärisi on tärkeää sulkea pois muut mahdolliset ei-PBC: hen liittyvät väsymyksen syyt, mukaan lukien anemia ja kilpirauhasen ongelmat. Jos tunnet olevasi väsynyt ja kykenemätön suorittamaan päivittäisiä tehtäviä, saatat huomata, että joillakin elämäntapamuutoksilla voi olla merkitystä:

• Tahdi toimintaa.
• Yritä päivittäiset aerobiset fyysiset aktiviteetit, kuten kävely ja uinti, jotka auttavat sinua parantamaan kuntoasi ilman uupumusta.
• Säädä harrastuksiasi ja päivittäisiä aktiviteetteja vastaamaan paremmin energiatasoasi.

Luiden terveys: Vanhetessamme luut usein ohenevat ja hauraampia. Tämä on yleisempää naisten keskuudessa, etenkin vaihdevuosien jälkeen. PBC voi pahentaa tätä. Voit auttaa estämään tämän ongelman tekemällä paljon painonhallintaharjoituksia ja syömällä runsaasti kalsiumia sisältäviä ruokia (maitotuotteet, kuten maito). Joskus näistä ponnisteluista huolimatta lääke voi olla tarpeen. Kaikkien kanadalaisten tulisi ottaa D-vitamiinilisä (1000 – 2000 IU / päivä). Sinua saatetaan kehottaa ottamaan kalsiumlisäaineita. Myös terveydenhuollon tarjoajasi voi suositella luita parantavaa lääkitystä tai hormonikorvaushoitoa.

Jotkut täydentävät ja vaihtoehtoiset lääkkeet saattavat auttaa maksasairauden oireita, mutta monet voivat vahingoittaa maksaa. Lisätutkimuksia tarvitaan täydentävän ja vaihtoehtoisen lääketieteen roolin arvioimiseksi maksasairaudessa. Keskustele näiden hoitomuotojen käytöstä terveydenhuollon tarjoajan kanssa.

Mistä elämäntapamuutoksista voi olla hyötyä PBC-potilaille?
PBC: n ennuste vaihtelee suuresti potilaasta toiseen. Monet elävät aktiivista elämää, jossa ei ole oireita yli 10-20 vuoden ajan (ja jopa pidempään). Joillakin potilailla tila kuitenkin etenee nopeammin ja maksan heikkeneminen voi tapahtua muutamassa vuodessa. On terveellistä tapaa elää kroonisen sairauden kanssa, ja sinua kannustetaan ylläpitämään aktiivista elämäntapaa terveydenhuollon tarjoajan valvonnassa. On tärkeää tietää, että tukea on saatavilla, mikä voi auttaa sinua parantamaan elämänlaatua.Yhteistyössä terveydenhuollon tarjoajan kanssa sinun tulee tehdä parhaansa:

• ylläpitää terveellistä elämäntapaa
• vähentää stressiä
• olla fyysisesti aktiivinen

Resurssit

Ensisijainen sappikolangiitti (PBC)

Asuminen diagnoosisi kanssa
European Association for the Study of the Liver (EASL) on merkittävä eurooppalainen yhdistys, jolla on kansainvälisiä vaikutuksia ja joka on omistettu maksa- ja maksasairauksien tutkimukselle. Ryhmä kansainvälisiä PBC-potilasryhmiä työskenteli yhdessä luomaan tämän oppaan auttamaan potilaita, joilla on diagnosoitu primaarinen sappikolangiitti (PBC), ymmärtämään tämän tilan EASL-kliiniset ohjeet ja osoittamaan jäsennellyn, elinikäisen ja henkilökohtaisen lähestymistavan merkityksen heidän sairauksiinsa. hoito.

Tuki

Kansallinen neuvontalinja:
Tämä tukiresurssi antaa sinulle ja rakkaallesi jonnekin kysyä vastauksia diagnoosin jälkeen, auttaa sinua ymmärtämään sairautesi ja tarjoaa sinulle tarvittavilla resursseilla. Voit soittaa numeroon 1 (800) 563-5483 maanantaista perjantaihin kello 9.00–17.00.

Vertaisarviointiverkosto:
Tämä on kansallinen maksasairauksia sairastavien ihmisten verkosto, joka on tarjonnut jakamaan kokemuksiaan muille. Kanadan maksasäätiö on kehittänyt sen keinona yhdistää kaltaiset kanadalaiset, joiden perheenjäsenellä on maksasairaus, joka huolehtii maksasairaudesta kärsivästä tai jolla on diagnosoitu maksasairaus, puhumaan sinun huoli samanlaisessa tilanteessa olevasta vertaisesta.

Jos haluat olla yhteydessä vertaistukijaan omalla alueellasi tai haluat liittyä vertaistukiverkostoon, soita numeroon 1 (800) 563-5483 Maanantaista perjantaihin kello 9.00–17.00 EST tai lähetä meille sähköpostia.