Posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä

Muut nimet

Kääntyvä posteriorinen leukoenkefalopatiaoireyhtymä (RPLS)

Posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä, joka näkyy magneettikuvantamisessa monikortisena T2-painotetun hyperintenssisignaalin (valkoinen) subkortikaaliset alueet, joihin liittyy niskakyhmy- ja parietaalilohkoja kahdenvälisesti ja ponit.

Erikoisuus

Neurologia

Oireet

Kouristukset, päänsärky, näköhäiriöt, muuttunut mielentila, joskus raajojen heikkous tai kyvyttömyys puhua

Komplikaatiot

Kallonsisäinen verenvuoto

Posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä (PRES), joka tunnetaan myös nimellä reversiibeli posteriorinen leukoenkefalopatiaoireyhtymä (RPLS), on harvinainen tila, jossa turvotus vaikuttaa aivojen osiin, yleensä taustalla olevan syyn seurauksena. Joku, jolla on PRES, voi kokea päänsärkyä, muutoksia näkökyvyssä ja kohtauksia, ja joillekin kehittyy muita neurologisia oireita, kuten sekavuus tai yhden tai useamman raajan heikkous. Tilan nimi sisältää sanan ”taka”, koska se vaikuttaa pääasiassa, vaikkakaan ei yksinomaan aivojen takaosaan (parietaalisiin ja niskakyhmyihin). Yleisiä syitä ovat voimakkaasti kohonnut verenpaine, munuaisten vajaatoiminta, vakavat infektiot, tietyt lääkkeet, jotkut autoimmuunisairaudet ja preeklampsia. Diagnoosi tehdään yleensä aivotutkimuksella (MRI), josta turvotuksen alueet voidaan tunnistaa.

PRES-hoito on tukevaa: minkä tahansa komplikaation, kuten syyn tai syiden poistaminen. kouristuskohtaukset kouristuksiin. PRES voi olla monimutkainen kallonsisäisen verenvuodon avulla, mutta tämä on suhteellisen harvinaista. Suurin osa ihmisistä toipuu täysin, vaikka joillakin voi olla jäännösoireita. PRES kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1996.

Merkit ja oireet

PRES: llä on yleensä akuutti puhkeaminen. Useimmilla PRES-potilailla on päänsärkyä ja kohtauksia; monet kokevat myös visuaalisia muutoksia, sekavuutta ja uneliaisuutta, käsivarren ja / tai jalan heikkoutta toisella puolella kehoa (hemiplegia), puhumisvaikeuksia tai harvemmin muita neurologisia oireita. PRES: n visuaalisiin muutoksiin voi sisältyä hemianopsia (kyvyttömyys nähdä näkökentän vasenta tai oikeaa osaa), näön hämärtyminen, visuaalisen tietoisuuden puute toisella puolella, visuaaliset hallusinaatiot ja aivokuoren sokeus.

Kouristuksia esiintyy noin kahdessa kolmasosassa tapauksista. Lapsilla tämä on yhä yleisempää, 90%. Kohtausten esiintyessä ne voivat olla keskittyneitä tai yleistyneitä. Pienellä osalla kehittyy status epilepticus, jossa kohtauksia ei voida hallita yksinkertaisilla toimenpiteillä.

Syyt

PRES-taudin kehittymiseen mahdollisesti vaikuttavia syitä ovat: immunosuppressio (erityisesti elinsiirroissa, esim. takrolimuusilla), vaikea infektio ja / tai sepsis, kemoterapia, autoimmuunisairaus ja preeklampsia. Korkea verenpaine on usein läsnä. Vastaavasti suurimmalla osalla PRES-potilaista munuaisten toiminta on heikentynyt, ja 21% saa säännöllistä hemodialyysiä. Lääkkeisiin liittyvässä PRES: ssä hoidon aloittamisen ja PRES: n kehittymisen välillä voi olla viikon tai kuukauden väli. Hematopoieettisen kantasolusiirron (luuydinsiirron) jälkeen PRES-riski on noin 8%, kun taas kiinteän elinsiirron jälkeen riski on pienempi (0,4-6%).

Seuraavia autoimmuunisairauksia on todettu todettu liittyvän PRES-hoitoon: tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP), primaariskleroottinen kolangiitti (PSC), nivelreuma (RA), Sjögrenin oireyhtymä, nodosa polyarteritis (PAN), systeeminen skleroosi, systeeminen lupus erythematosus (SLE), granulomatoosi ja polyangiitti ( GPA), Crohnin tauti ja neuromyeliittioptiikka (NMO) sekä hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS). Myös useita muita yhdistyksiä on raportoitu, mukaan lukien jotkut muut lääkeryhmät, verensiirto, kohonnut kalsiumpitoisuus, lasku magnesiumpitoisuudet, synnytyksen jälkeinen aivojen angiopatia ja väärinkäyttäjät (kokaiini ja amfetamiini).

On ehdotettu, että PRES on identtinen tai läheisesti sidoksissa hypertensiiviseen enkefalopatiaan, neurologisten oireiden esiintymiseen potilailla, joilla on hypertensiivinen hätätilanne.

Mekanismi

Vaikka tarkkaa mekanismia on PRES, ei ole täysin ymmärretty, sen katsotaan liittyvän aivojen verisuonten ongelmaan. On olemassa useita teorioita siitä, miksi nämä verisuonet voivat tulla sopimattomasti läpäiseviksi ja antaa ympäröivän aivokudoksen turvota. ”Vasogeenisen” teorian mukaan erittäin korkea verenpaine voittaa aivojen verisuonten normaalin kyvyn ylläpitää normaalia aivoverenkiertoa. Liiallinen paine vahingoittaa endoteelikerrosta ja veri-aivoestettä, mikä johtaa turvotukseen (ödeema).Tämä vaikuttaa pääasiassa aivojen ”takaosiin”, jotka ovat herkempiä. ”Vasogeeninen” teoria näyttää selittävän lähes 50% PRES-tapauksista, joissa verenpaine oli ollut voimakkaasti kohonnut. Sitä kutsutaan myös ”läpimurto” -teoriaksi tai ”hyperperfuusioteoriaksi”. Tämä teoria ei selitä turvotusta monissa muissa tapauksissa, joissa verenpaine on ollut normaali tai jopa matala; itse asiassa ödeema on yleensä vakavampi niillä, joilla ei ole epänormaalin kohonnutta verenpainetta. ”Sytotoksinen” teoria viittaa siihen, että toksiinien (yleensä lääkkeiden) aiheuttamat suorat soluvauriot saostavat ödeeman. ”Immunogeeninen” teoria viittaa immuunijärjestelmän (erityisesti T-solujen) rooliin. Jotkut pitävät sytotoksisia ja immunogeenisiä teorioita yhdessä yhtenä ”toksisena” teoriana. Sytokiinien rooli näyttää aiheuttavan endoteelin toimintahäiriöitä.

Lopuksi ”neuropeptidi / aivoverisuonten supistumisen” teorian mukaan jotkin spesifiset aineet (endoteliini 1, tromboksaani A2) laukaisevat verisuonten kouristukset seurauksena olevat aluksen seinämän vauriot ja turvotus. Viimeksi mainittua hypoteesia tukee usein havaittu diffuusi verisuonten kouristukset (vasokonstriktio) monilla PRES-potilailla ja todisteet vähentyneestä perfuusiosta, vaikka kouristus voi myös olla seurausta verisuonivaurioista eikä syystä. Jotkut sen vuoksi sisällyttävät vasospasmin ”toksiseen” teoriaan. Katsotaan todennäköiseksi, että kaikilla näillä monilla mekanismeilla on potentiaalinen merkitys PRES: n kehityksessä.

Diagnoosi

PRES: lle ei ole virallisia diagnostisia kriteerejä, mutta on ehdotettu, että PRES voidaan diagnosoida, jos jollekin on kehittynyt akuutteja neurologisia oireita (kohtaukset, muuttunut mielentila, päänsärky, näköhäiriöt) yhdessä yhden tai useamman tunnetun riskitekijän kanssa, tyypillinen ulkonäkö aivokuvantamisessa (tai normaalissa kuvantamisessa) eikä muuta vaihtoehtoista diagnoosia. Jotkut katsovat, että poikkeavuuksien on osoitettava olevan korjautuvia. Jos lannerangan lävistys suoritetaan, tämä voi osoittaa lisääntynyttä proteiinitasoa, mutta ei valkosoluja. Tietokonetomografian skannaus voidaan suorittaa ensisijaisesti; tämä voi näyttää matalan tiheyden valkoisen aineen alueita taka-lohkoissa.

Diagnoosi tehdään tyypillisesti aivojen magneettikuvantamisella. PRES: lle tyypillisimmät havainnot ovat symmetriset hyperintensiteetit T2-punnitulla kuvantamisella parietaalisessa ja niskakyhmässä; tätä mallia esiintyy yli puolessa kaikista tapauksista. FLAIR-sekvenssit voivat olla parempia osoittamaan näitä poikkeavuuksia. Joitakin erityisiä muita harvinaisia malleja on kuvattu: ylempi frontal sulcus (SFS) -vesistökaavio, koko puolipallon (holohemisfäärinen) vesistöalueellinen kuvio ja keskikuvio, jossa on vasogeenistä turvotusta syvän valkoisessa aineessa, tyviganglioissa, talamissa, aivorungossa pons. Nämä erilliset mallit eivät yleensä korreloi oireiden luonteen tai niiden vakavuuden kanssa, vaikka vakava turvotus voi viitata huonompaan ennusteeseen. Jos esiintymät eivät ole tyypillisiä, on syytä ottaa huomioon muut syyt oireisiin ja kuvaushäiriöihin, ennen kuin PRES voidaan diagnosoida lopullisesti. Monissa tapauksissa on todisteita verisuonten supistumisesta (jos angiografia suoritetaan), mikä viittaa mahdolliseen päällekkäisyyteen reversiibelin aivojen vasokonstriktioireyhtymän (RCVS) kanssa. Diffuusiomagneettikuvaa voidaan käyttää huonon verenkierron (iskemian) aiheuttamien sytotoksisen turvotuksen alueiden tunnistamiseen, mutta ei ole selvää, onko tämä ennusteen kannalta merkityksellinen. Epänormaali näennäinen diffuusiokerroin nähdään noin 20 prosentissa tapauksista.

10–25 prosentissa PRES-tapauksista on todisteita verenvuodosta neurokuvauksessa. Erilaisia verenvuototyyppejä voi esiintyä: verenvuoto itse aivokudokseen (intraparenkymaalinen verenvuoto), sulkaalinen subaraknoidinen verenvuoto ja mikroverenvuoto.

Hoito

PRES: lle ei ole suoraa hoitoa paitsi minkä tahansa taustalla olevan syyn poistaminen tai hoitaminen. Esimerkiksi immunosuppressiivinen lääkitys voidaan joutua pidättämään. 40% kaikista PRES-potilaista on tarpeeksi huonossa tilassa vaatiakseen tehohoitoyksikön pääsyä tarkkaan tarkkailuun ja komplikaatioiden hoitoon. Kouristuksia sairastaville annetaan kouristuslääkkeitä.

Jos on korkea verenpaine, verenpainetta lasketaan 20-30% käyttämällä jatkuvaa verenpainetta alentavan lääkkeen infuusiota tarkalla seurannalla. Saatavilla olevista verenpainetta alentavista aineista nitraatteja voidaan joutua välttämään, koska on huolestuttavaa, että tämä saattaa pahentaa PRES: ää jopa alentaen verenpainetta. Preeklampsialle toissijaisessa PRES: ssä voidaan antaa magnesiumsulfaattia.

Ennuste

Riittävällä hoidolla 70-90% PRES-potilaista paranee täydellisesti muutamasta päivästä toiseen. 8–17% PRES-potilaista kuolee, vaikka tämä ei aina ole PRES: n suora seuraus.Niistä, joilla on jäännösoireita PRES: n jälkeen, tämä johtuu suurelta osin verenvuodosta. MRI-poikkeavuuksien ratkaisematta jättäminen on yhdistetty huonompiin tuloksiin. Jos PRES johtui preeklampsiasta, ennuste on parempi kuin PRES: ssä muista syistä.

Huonompaa ennustetta ennustavat tekijät ovat henkilön ikä, C-reaktiivisen proteiinin määrä veressä ( tulehdusmerkki), muuttunut henkinen tila diagnoosin tekohetkellä ja muuttuneet hyytymämerkit. Diabetesta sairastavilla voi olla huonompi lopputulos, ja magneettikuvauksen corpus callosumin poikkeavuudet on liitetty huonompaan ennusteeseen. EEG) liittyvät myös huonompaan tulokseen.

PRES-jakson jälkeen, vaikka se liittyisi kohtaustoimintaan, vain pieni osa ihmisistä on vaarassa jatkuvista kohtauksista ja suurin osa voi lopulta lopettaa antikonvulsanttihoito.

Epidemiologia

PRES: n esiintyvyyttä (tapausten lukumäärä vuodessa) ei tunneta, mutta MRI-tutkimusten lisääntyvä käyttö on lisännyt tunnistamista.

Historia

PRES kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1996 15 hengen ryhmässä potilaat tunnistettiin takautuvasti New England Medical Centerin Bostonissa ja Hôpital Sainte Annessa Pariisissa. Nimi tarkistettiin vuonna 2000 ”leukenkefalopatiasta” ”enkefalopatiaksi”, koska edellinen ehdotti, että se vaikuttaa vain aivojen valkoiseen aineeseen, mikä ei ole asia.

Luokitus