Mikä on erythema multiforme?
Erythema multiforme on yliherkkyysreaktio, jonka yleensä aiheuttavat infektiot, yleisimmin herpes simplex -virus (HSV). Siinä esiintyy ihonpurkaus, jolle on tunnusomaista tyypillinen kohdevaurio. Voi olla limakalvon osallisuutta. Se on akuutti ja itsestään rajoittuva, yleensä ratkaistaan ilman komplikaatioita. .
Kuka saa erythema multiformen?
Erythema multiforme vaikuttaa yleisimmin nuoria aikuisia (20–40-vuotiaita), mutta kaikki ikäryhmät ja rodut voivat vaikuttaa. Miehet ovat hallitsevassa asemassa.
Geneettinen taipumus erythema multiformeen. Tiettyjä kudostyyppejä esiintyy useammin ihmisillä, joilla on herpes-assosioitunut erythema multiforme (HLA-DQw3) ja toistuva erythema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).
Mikä laukaisee erythema multiformen?
Tartunnat
Infektiot liittyvät todennäköisesti vähintään 90 prosenttiin tapauksista erythema multiforme.
Yleisin yksittäinen laukaisu multippelisen erythema-taudin kehittymiseen on herpes simplex -viruksen (HSV) infektio, yleensä herpes labialis (huulen huuliherpes) ja harvemmin sukuelinten herpes. HSV-tyyppi 1 liittyy yleisemmin kuin tyyppi 2. Herpesinfektio edeltää ihonpurkausta yleensä 3–14 päivällä.
Mycoplasma-keuhkokuume (Mycoplasma pneumoniae -bakteerin aiheuttama keuhkoinfektio) on seuraavaksi yleisin laukaista.
Monien erilaisten virusinfektioiden on raportoitu aiheuttavan erythema multiformen, mukaan lukien:
- Parapoksivirus (orf- ja lypsy-kyhmyt)
- Herpes varicella- zoster (vesirokko, vyöruusu)
- Adenovirus
- Hepatiittivirukset
- Ihmisen immuunikatovirus (HIV)
- Sytomegalovirus
- Virusrokotteet
Dermatofyytti-sieni-infektioita (tinea) on raportoitu myös multiformisen erythema-hoidon yhteydessä.
Lääkkeet
Lääkitys on todennäköisesti harvinaista multiformisen punoituksen aiheuttama syy (< 10%) .Jos tätä diagnoosia harkitaan vakavasti, vaihtoehtoiset lääkepurskeet, kuten SJS / TEN, yleinen kiinteän lääkepurkaus, polymorfinen, tulisi sulkea pois. eksantemaattinen lääkepurkaus ja nokkosihottuma.
Monien lääkkeiden on raportoitu aiheuttavan erythema multiformea, mukaan lukien barbituraatit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, penisilliinit, sulfonamidit, nitrofurantoiini, fenotiatsiinit ja antikonvulsantit.
erythema multiformen kliiniset piirteet
Yleiset oireet
Pienessä erythema multiformeissa ei yleensä ole prodromalisia oireita. Multiforme erythema majoria voi kuitenkin edeltää lieviä oireita, kuten kuume tai vilunväristykset, heikkous tai nivelkiput. 24 tunnin kuluessa. Vauriot nähdään ensin käsien selässä ja / tai jalkojen yläosissa ja levitetään sitten raajoissa alas runkoa kohti. Yläraajoihin vaikuttaa yleisemmin kuin alempiin. Palmut ja pohjat voivat olla mukana. Kasvot, niska ja vartalo ovat yleisiä paikkoja. Ihovauriot ryhmitellään usein kyynärpäihin ja polviin. Tähän voi liittyä lievää kutinaa tai polttavaa tunnetta.
Alkuperäiset vauriot ovat voimakkaasti rajattuja, pyöreitä, punaisia / vaaleanpunaisia ja tasaisia (makuloita), jotka nousevat (papulat / palpoituvat) ja kasvavat vähitellen muodostamaan plakkeja. (litteät kohotetut laastarit) halkaisijaltaan useita senttimetrejä. Papulan / plakin keskusta tummentuu ja kehittää pintamuutoksia, kuten rakkuloita tai kuoriutumista. Vauriot kehittyvät yleensä 72 tunnin aikana.
Erythema multiformen tyypillisellä kohdevaurion (kutsutaan myös iiriksen vauriona) reunalla on terävä marginaali, säännöllinen pyöreä muoto ja kolme samankeskistä värivyöhykettä:
- Keskusta on hämärä tai tummanpunainen, jossa on rakkuloita tai kuorta
- Seuraava rengas on vaaleamman vaaleanpunainen ja kohonnut turvotuksen (nesteen turvotuksen) vuoksi
- Uloin rengas on kirkkaan punainen.
Epätyypillisissä kohdevioissa on vain kaksi vyöhykettä ja / tai epäselvä raja.
Purkaus on polymorfinen (monia muotoja), joten nimessä on ’multiformi’. Vauriot voivat olla eri kehitysvaiheissa, ja sekä tyypillisiä että epätyypillisiä kohteita esiintyy samanaikaisesti. Tyypillisten kohteiden löytämiseksi voidaan tarvita täydellinen ihotutkimus, koska niitä voi olla vain vähän.
Vauriot osoittavat Köbnerin (isomorfisen) ilmiön, mikä tarkoittaa, että ne voivat kehittyä aikaisemmissa (mutta ei samanaikaisissa tai myöhemmissä) paikoissa. ) ihotrauma.
Kasvojen, käsien tai jalkojen turvotusta ei ole, vaikka nämä ovat yleisiä ihottuman jakautumispaikkoja. Huulet ovat kuitenkin usein turvoksissa, etenkin erythema multiforme majorissa.
Erythema multiforme
Katso lisää kuvia erythema multiformesta.
Limakalvojen toiminta
Limakalvovaurioita, jos niitä esiintyy, kehittyy tyypillisesti muutama päivä ihottuman alkamisen jälkeen. poissa tai lievä. Jos limakalvomuutokset esiintyvät, ne muodostuvat aluksi huulten ja posken punoituksesta. Joskus rakkulat kehittyvät ja rikkoutuvat nopeasti muodostaen eroosiota ja haavaumia.
Multiforme erythema majorissa vaikuttaa tyypillisesti yksi tai useampi limakalvo, useimmiten suun limakalvo:
- Useimmat yleisesti huulet, poskien sisäpuolella, kieli
- Harvemmin suun pohja, kitala, ikenet.
Muita limakalvokohteita, joihin vaikuttaa, voivat olla:
- Silmä
- Peräaukko ja sukuelimet
- Henkitorvi / keuhkoputket
- Ruoansulatuskanava.
Limakalvovauriot koostuvat turvotus ja punoitus rakkuloiden muodostumisella. Rakkulat rikkoutuvat nopeasti jättäen suuret, matalat, epäsäännöllisen muotoiset, tuskalliset haavaumat, jotka peitetään valkeaan pseudomembraanilla. Tyypillisesti huulet ovat turvonneet verenvuotokuoreista. Potilaalla voi olla vaikeuksia puhumisessa tai nielemisessä kivun takia.
Mycoplasma-keuhkokuumeen yhteydessä limakalvot voivat olla ainoat sairastuneet kohdat (mukosiitti). Tämä voi olla vakavaa ja vaatia sairaalahoitoa syömisen ja juomisen vaikeuden vuoksi. Ei ole määritetty, onko tämä erythema multiformen rajoitettu muoto. Se tunnetaan myös nimellä Fuchsin oireyhtymä, ja limakalvon erythema multiforme voi joskus johtua toistuvasta herpes simplexistä.
Erythema multiforme voi olla toistuva, ja siinä voi olla useita jaksoja vuodessa monien vuosien ajan. Tämän uskotaan johtuvan melkein aina HSV-1-infektiosta.
Kuinka erythema multiforme diagnosoidaan?
Erythema multiforme on kliininen diagnoosi, vaikka ihon biopsia saattaa olla tarpeen sulkea pois muita ehtoja. Erythema multiformen histologia on tyypillistä, mutta ei diagnostista. Se vaihtelee vaurion iän, sen ulkonäön ja biopsian osan mukaan.
Muita testejä voidaan tehdä etsimällä infektioita, joita esiintyy yleisesti erythema multiformen, kuten mykoplasman yhteydessä.
Lisätietoja on kohdassa Erythema multiforme: histologia ja mekanismit.
Hoito erythema multiforme
Useimmissa tapauksissa hoitoa ei tarvita, koska ihottuma rauhoittuu itsestään useiden viikkojen aikana ilman komplikaatioita.
Mihin tahansa mahdolliseen syyn suuntainen hoito voi olla tarpeen oraalisena asikloviirinä (ei ajankohtaisena) HSV: lle tai antibiooteille (esim. erytromysiini) Mycoplasma pneumoniaelle. Jos epäillään huumeiden syytä, mahdollinen rikkoneen lääke on lopetettava.
Tukeva / oireenmukainen hoito voi olla tarpeen.
- Kutina – suun kautta otettavat antihistamiinit ja / tai paikalliset kortikosteroidit voivat apua.
- Suukipu – paikallisia anestesia-aineita ja antiseptisiä aineita sisältävät suuvedet vähentävät kipua ja sekundaarisia infektioita.
- Silmälääkärin on arvioitava ja hoidettava silmien toiminta.
- Punoitus multiforme major voi vaatia sairaalahoitoa tukihoitoon, varsinkin jos vaikea suun kautta tapahtuva osallistuminen rajoittaa juomista.
Suun kautta otettavien kortikosteroidien rooli on edelleen kiistanalainen, koska kontrolloidut tutkimukset eivät ole osoittaneet mitään hyötyä. Vakavan taudin yhteydessä prednisonia tai prednisolonia käytetään kuitenkin usein sairauden varhaisessa vaiheessa 0,5–1 mg / kg / d.
Toistuvaa erythema multiformea hoidetaan yleensä aluksi jatkuvalla oraalisella asikloviirilla 6 kuukauden ajan annoksella 10 mg / kg / vrk jaettuina annoksina (esim. 400 mg kahdesti päivässä), vaikka HSV ei olisikaan ollut ilmeinen laukaisija potilaan multiformiselle erythema-muodolle.Tämän on osoitettu olevan tehokas lumekontrolloiduissa kaksoissokkoutetuissa tutkimuksissa. Moniforminen punoitus voi kuitenkin uusiutua, kun asikloviiri lopetetaan.Muita antiviraalisia lääkkeitä, kuten valasikloviiri (500–1000 mg / d) ja famcikloviiri (250 mg kahdesti päivässä), tulisi kokeilla, jos asikloviiri ei ole auttanut; näitä lääkkeitä ei ole helposti saatavilla Uusi-Seelanti.
li> Malarialääkkeet (esim. hydroksiklorokiini)
Mitkä ovat erythema multiformen näkymät?
Erythema multiforme minor häviää yleensä spontaanisti ilman arpia 2-3 viikon aikana. Erythema multiforme major voi kestää jopa 6 viikkoa. Erythema multiforme ei etene SJS / TEN-muotoon.
Ihon värjäytymistä voi olla jäljellä. Merkittävä silmien osallistuminen erythema multiforme majoriin voi harvoin johtaa vakaviin ongelmiin, mukaan lukien sokeus.
