Häiriötön unen aikana on obstruktiivisen uniapnean oireyhtymän tunnusmerkki. Hengityshäiriöitä ovat apnea (ilmavirran lopettaminen) ja hypopnea (heikentynyt ilmavirta). Lisäksi, toisin kuin aikuiset, joillakin lapsilla esiintyy vaihtelua obstruktiivisesta uniapneasta, jota kutsutaan obstruktiiviseksi hypoventilaatioksi (OH). Lapsilla, joilla on obstruktiivinen hypoventilaatio, esiintyy hyperkapnia-jaksoja, joita esiintyy ilman erillisiä hengitystapahtumia, jotka täyttävät apnean tai hypopnean kriteerit.

Apneat ja hypopneat

Fysiologiset tallennusmenetelmät voivat erottaa apnean tyypit. Obstruktiivisen apnean aikana henkilö pyrkii hengittämään, mutta ilmavirtausta ei tapahdu ylähengitysteiden tukkeutumisen takia. Keski-apnea on keskeytys sekä ilmavirtauksessa että hengitystyössä. Sekoitetuissa apnoeissa on sekä keskeisiä että obstruktiivisia komponentteja. Tyypillinen sekoitettu tapahtuma alkaa keskiapneasta, jota seuraa välittömästi yksi tai useampi estetty hengitys.

Hypopniat ovat matalan hengityksen jaksoja, joiden aikana ilmavirta vähenee vähintään 50 %. Niihin liittyy yleensä jonkin verran happisaturaatiota, joka voi olla vähäistä ja ohimenevää. Apnean tavoin hypopnea on jaettu obstruktiiviseen, keskushermostoon ja sekoitettuun. Obstruktiiviset hypopneat ovat osittaisia ylempien hengitysteiden tukkeumia. Hengitystoimintaa tapahtuu, mutta ilmavirta on vähentynyt. Keskushypopneassa hengitysvaikeudet ja ilmavirta vähenevät. Sekoitetuilla hypopnoeilla on sekä keskeisiä että obstruktiivisia komponentteja.

Aikuisilla häiriintyneiden jaksojen on kestettävä vähintään 10 sekuntia, ennen kuin niitä pidetään apneana tai hypopneana. Lasten normaalit lepotilan hengitysnopeudet ovat nopeammat kuin aikuisilla, ja lapsilla on pienempi toiminnallinen jäännöskapasiteetti ja yhteensopivampi rintaseinä. Tämän seurauksena lapset läpikäyvät happisaturaation nopeammin kuin aikuiset aina, kun ilmavirta keskeytyy. Apnean tai hypopnean määritelmä, joka edellyttää, että tapahtuma kestää vähintään 10 sekuntia, ennen kuin sitä pidetään merkittävänä, on jonkin verran mielivaltainen eikä siinä oteta huomioon aikuisten ja lasten fysiologisia eroja. Tästä johtuen lasten unikeskukset käyttävät erilaisia kestokriteerejä tapahtumien, kuten apnean tai hypopnean, merkitsemiseen. Lapsilla, jos tukos tapahtuu kahdella tai useammalla peräkkäisellä hengityksellä, tapahtumaa voidaan kutsua apneaksi tai hypopneaksi, vaikka se kestää alle 10 sekuntia.

Ylempien hengitysteiden tukos

Kyky ylläpitää ylempien hengitysteiden läpinäkyvyyttä normaalin hengitysjakson aikana on seurausta herkästä tasapainosta voimien välillä, jotka edistävät hengitysteiden sulkeutumista ja laajentumista. Tämän ”voimatasapainon” käsitteen ehdotti alun perin 2 riippumatonta ryhmää, ja se kuvastaa nykyistä ajattelutapaa taustalla olevista patofysiologisista mekanismeista, jotka johtavat obstruktiivisen apnean kliiniseen spektriin.

Neljä suurinta altistavaa tekijää ylempien hengitysteiden tukkeutumiselle ovat seuraavat:

• Anatominen kapeneminen

• Epänormaali mekaaninen yhteys hengitysteiden laajentavien lihasten ja hengitysteiden seinämien välillä

• Lihasheikkous

• Epänormaali hermosäätely

Obstruktiivinen apnea ja hypopnea liittyvät ylempien hengitysteiden tukkeutumiseen. Ylempien hengitysteiden tukkeuma voi esiintyä yhdellä tai useammalla tasolla, mukaan lukien nenänielu (alue nenästä kovaan kitalaeseen), suu, velofarynx (tila kitalaen takana), retroglossal alue (kielen takana oleva alue), hypopharynx (kielen välinen alue) pohjan ja kurkunpään) ja kurkunpään.

Ylempi hengitystie on joustava putki, jonka sivuseinät koostuvat lihaksista ja muista pehmytkudoksista. Herätyksen aikana hermosyöttö useille pienille nielun lihasryhmille ylläpitää lihasten sävyä ja hengitysteiden läpinäkyvyyttä. Unen aikana lisääntynyt ilmavirran vastustuskyky seuraa normaalisti näiden lihasryhmien lihasten rentoutumista. Vaikka suurin osa ihmisistä kompensoi nämä muutokset, yksilöillä, joilla on tiettyjä anatomisia ongelmia, on toistuvia osittaisia tai täydellisiä ylempien hengitysteiden tukkeutumisjaksoja nukkuessaan. siinä, että uniapneaa sairastavilla aikuisilla on usein hypersomnia, kun taas lapset osoittavat usein lyhyttä huomiota, emotionaalista labiliteettia ja käyttäytymisongelmia. Lihavuus on tärkeä riskitekijä sekä aikuisilla että lapsilla. Nielun pehmytkudosten rasvainen tunkeutuminen kaventaa ylempien hengitysteiden kaliiperia ja edistää hengitysteiden vastustusta. Vaikka liikalihavuudella on merkitystä joissakin lapsuuden uniapnean tapauksissa, hengitysteiden tukos liittyy yleensä nielurisojen hypertrofiaan, adenoidien hypertrofiaan tai kallon ja kasvojen poikkeavuuksiin.Lapsilla, joilla on tietyntyyppisiä neuromuskulaarisia sairauksia (esim. Duchennen lihasdystrofia, selkärangan lihasatrofia, aivohalvaus), voi olla myös suurempi riski uniapnean kehittymiseen.

Anatominen kapeneminen

Ylemmän hengitysteiden pienempi poikkileikkauspinta liittyy milloin tahansa elämässä vähentämään kykyä ylläpitää ylempien hengitysteiden läpinäkyvyyttä. Aikuisilla ylempi hengitystie käyttäytyy Starling-vastusmallin ennustamana. Tämän mallin mukaan virtauksen rajoitusolosuhteissa maksimaalinen sisäänhengitysvirtaus määräytyy paineen muutoksilla ylävirran (nenän kautta) ylemmän hengitystien kokoontaitettavaan kohtaan, ja virtaus on riippumaton kalvon tuottamasta alavirran (henkitorven) paineesta. Paineita, joissa hengitystiet romahtavat, on kutsuttu kriittisiksi sulkupaineiksi tai Pcritiksi. Toisin sanoen, kun ylähengitystien kokoontaitettava osa, kuten nielun sisäpuolinen läsnäolo, on läsnä, koko vastus ilmavirralle proksimaalinen kyseiseen segmenttiin on tärkein tekijä, joka on vastuussa kokoontaitettavan segmentin tukkeutumisesta. Tämä malli selittää, miksi esimerkiksi kuorsaus ja obstruktiivinen apnea pahenevat tavallisen kylmän aikana (lisääntynyt nenän ylävirran vastus).

Tämän mallin pätevyys vahvistettiin myös lapsilla, ja mielenkiintoista on se, että lasten ylemmän hengitystien kokoontaitettavuus pieneni verrattuna aikuisten. Kuten Starling-vastusmalli ennusti, lapsilla ylemmän hengitysteiden kokoontaitettava segmentti osoitti vähemmän negatiivisia (korkeampia ja siten enemmän kokoontaitettavia) paineita obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla. Komponentit, jotka vaikuttavat ylävirran segmentin paineisiin tai lisäävät Pcrit-arvoa, ovat merkittäviä seurauksia kyvylle ylläpitää hengitysteiden avoimuutta. Esimerkiksi virustauti tai allerginen nuha, joka aiheuttaa lisääntynyttä eritystä nenäkäytävissä ja limakalvon turvotusta, liittyy lisääntyneeseen nenän vastustukseen ilmavirtaan. Ei ole yllättävää, että kuorsauksen suuruus ja obstruktiivisen apnean vakavuus lisääntyvät ajanjaksoina, jolloin ylävirran segmentin paine on kärsinyt haitallisesti.

Anatomisten nenänielun rakenteiden vaikutus Näiden rakenteiden väliset vuorovaikutukset, jotka johtavat ylempien hengitysteiden läpinäkyvyyteen tai tukkeutumiseen unen aikana, ovat ilmeisen tärkeitä lisättäessä ymmärrystä obstruktiivisen uniapnean patofysiologiasta lapsilla. Useimmille lapsille nielurisojen ja / tai adenoidien suurentuminen on lähinnä syy obstruktiivisen uniapnean kehittymiseen.

Passiivisen nielun staattinen paine ja / tai alueelliset suhteet mitattiin endoskooppisesti 14 obstruktiivista uniapneaa sairastavalla lapsella ja 13 terveellä lapsella, jotka olivat altistuneina täydellisessä halvauksessa, ja todettiin, että obstruktiivista uniapneaa sairastavat lapset sulkivat hengitystiet laajentuneiden adenoidien ja nielurisojen tasolla matalalla positiivisella paineella lapset tarvitsivat ilmanpaineita ylemmän hengitysteiden sulkeutumisen aikaansaamiseksi. Kapeamman segmentin poikkipinta-ala oli merkittävästi pienempi obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla, ja se koski erityisesti retropalataalista ja retroglossaalista segmenttiä. Siten sekä synnynnäisillä että hankituilla anatomisilla tekijöillä on selvästi merkittävä rooli lasten obstruktiivisen uniapnean patogeneesissä.

Epänormaali mekaaninen yhteys hengitysteiden laajentavien lihasten ja hengitysteiden seinämien välillä

Tiettyjen laajentuvien lihasten väärällä paikalla tai väärällä paikalla asettamisella on todennäköisesti merkittäviä seurauksia mekaanisen laajentamisen tehokkuuteen. Siksi, vaikka suurta heikkoutta ei olisikaan, lihaksen lyhentymisen tai nielun seinämälle tapahtuvan lihasten siirtymisen aiheuttama mekaaninen haitta johtaa epäilemättä heikentyneeseen kykyyn jäykistää hengitystietä, mikä johtaa lisääntyneeseen Pcrit-kokoontaitettavuuteen tai kohoamiseen. / p>

Ylempien hengitysteiden koon ja jäykkyyden hallinta riippuu parin lihasten suhteellisesta ja rytmisestä supistumisesta, joihin kuuluvat palataali, pterygoidi, tensoripalatiini, genioglossus, geniohyoid ja sternohyoid-lihakset. Nämä lihakset pyrkivät edistämään patentoitua nielun onteloa ja vastaanottamaan faasiaktivaation synkronisesti phrenic-hermon aktivaation kanssa. Supistumisen jälkeen nämä lihakset edistävät pehmeän kitalaen, alalaajan, kielen ja hyoidiluun liikettä. Vaikka näiden lihasten koordinoitua toimintaa hengitysjakson aikana ei ole vielä selvitetty, kohtuullinen yleistys on, että sisäänhengityslihaksen ulostulo jäykistää nielua ja siihen liittyviä rakenteita ja suurentaa onteloa.

Näiden lihasten optimaalinen aktiivisuus riippuu niiden anatomisesta järjestelystä; esimerkiksi hengitysteiden läpäisevyys vaarantuu lisääntyneen kaulan taipumisen aikana muuttamalla hyoidiluuhun vaikuttavien lihasten kiinnityskohtia siten, että tuloksena oleva niiden voimien vektori voidaan mitätöidä.Nielun lihasten aktiivisuus riippuu suuresti CNS: n eri tekijöistä ja erityisesti aivorungon hengitysverkostosta. Herätys välittää valvontatoiminnon, joka varmistaa hengitysteiden läpinäkyvyyden, ja sedatiiviset aineet, jotka vaarantavat genioglossal-lihasten toiminnan, voivat johtaa merkittäviin ylähengitysteiden kompromisseihin. aktiivisuus on kriittinen ylempien hengitysteiden läpinäkyvyyden ylläpitämisessä terveillä ja mikrognaattisilla vauvoilla. Muutokset genioglossal-aktiivisuudessa siirtymien aikana suun kautta hengittämiseen nenään ja suhteessa Pcritiin viittaavat siihen, että genioglossus-aktivaatio on kriittinen hengitysteiden läpäisevyydelle mikrognaattisissa imeväisissä.

Lihasheikkous

Vähäinen näyttö viittaa siihen, että lihasten sisäinen heikkous on merkittävä tekijä ylempien hengitysteiden toimintahäiriöissä muissa kuin hermo-lihasvaivoissa. Neuromuskulaarihäiriöissä ylempien hengitysteiden tukkeutumista havaitaan kuitenkin usein unen aikana, mikä vahvistaa edelleen painetasapainokonseptin pätevyyttä.

Epänormaali hermosäätely

Epänormaalilla hengityselinten hallinnalla ei näytä olevan merkittävää merkitystä ylempien hengitysteiden tukkeutumisessa unen aikana obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla. Yhdessä tutkimuksessa hengitysvaste hyperoksiseen hyperkapniseen haasteeseen obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla ja nuorilla oli samanlainen kuin ikä- ja sukupuolisovelluksissa. Vastaavasti ei havaittu eroja isokapnisen hypoksian hengitysvasteessa. Joissakin obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla ilmoitettiin leikkauksen kohteena olevan kemoterapian tylsistymistä; tällaisista raporteista huolimatta, keskushermosherkkyys unen aikana obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla oli samanlainen kuin vastaavilla verrokkeilla. Hyperkapnian kiihottuminen kuitenkin tylsistyi, mikä viittaa siihen, että näillä lapsilla voi olla tapahtunut hienovaraisia muutoksia kemosensitiivisessä keskushermostoverkostossa.

Näitä hienovaraisia muutoksia on edelleen perusteltu tutkimalla hengityslaitetta. vaste toistuvaan hyperkapniaan, jolloin hengitystaajuudessa ja vuoroveden tilavuudessa tapahtuu vastavuoroisia muutoksia. Lisäksi obstruktiivista uniapneaa sairastavilla lapsilla on heikentynyt kiihottumisreaktio sisäänhengityskuormituksiin silmien nopean liikkeen (REM) ja muun kuin REM-unen aikana verrokkeihin verrattuna. Hermovasteita hypoksiaan ja hyperkapniaan ei ole tutkittu hyvin lapsilla, joilla on obstruktiivinen uniapnea ja taustalla olevat oireyhtymät. , jossa sisäänhengitetyn sisääntulon taustalla olevia keskushermoalueita on vähemmän aferenttisesti, voi olla läsnä. Esimerkiksi kemoreseptorin ärsykkeet, kuten lisääntynyt PaCO2 tai vähentynyt PaO2, stimuloivat hengitysteitä, laajentamalla lihaksia etusijalla olevassa tilassa (ts. Ylähengitysteiden lihaksistoa stimuloidaan enemmän kuin kalvoa).

Tällä etuoikeutetulla rekrytoinnilla on taipumus korjata hengitysteihin vaikuttavien voimien epätasapaino ja säilyttää siten hengitysteiden avoimuus. Samoin nenän, nielun tai kurkun imupaineista johtuvat ärsykkeet stimuloivat nopeasti ylempien hengitysteiden laajentimien toimintaa. Tämä vaikutus on myös etusijalla ylemmälle hengitystielle aiheuttaen jonkin verran pallean estoa ja kompensoiden siten ylävirran vastuksen lisääntymistä. Näiden ylempien hengitysteiden reseptorien toimintaa lapsilla, joilla on adenotonsillaarinen hypertrofia obstruktiivisen uniapnean kanssa tai ilman, ei tunneta.