Hay conceptos importantes que entender sobre la esclerodermia:
- No hay dos pacientes exactamente iguales y La expresión clínica de la esclerodermia varía mucho entre los pacientes.
- La mayoría de los pacientes tienen una enfermedad leve con una enfermedad molesta pero que no pone en peligro la vida.
- La esclerodermia es tratable, lo que da como resultado una larga y excelente calidad de la vida.
- El plan de manejo exacto debe personalizarse para satisfacer las necesidades individuales del paciente.
- La esclerodermia puede ser grave con una enfermedad orgánica sistémica y el tratamiento debe comenzar temprano para prevenir complicaciones.
- El proceso de la enfermedad puede entrar en una remisión natural y las características no progresan o incluso mejoran.
- Hay muchas formas de CLASIFICAR pacientes para definir «TIPO». La clasificación de un paciente ayuda a definir el tratamiento y predecir el curso futuro de la esclerodermia.
- La clasificación más popular es el grado de cambios en la piel (esclerodermia significa piel dura). Utilizando la clasificación de la piel, hay dos grupos: afectación cutánea limitada y difusa (ver más abajo).
- Ahora apreciamos que la clasificación simple de dos grupos no captura completamente la complejidad y variación en el curso de la enfermedad que la esclerodermia puede causar. seguir. Ahora hay muchas formas más importantes y precisas de clasificar a los pacientes. Estos incluyen métodos modernos para observar a todo el paciente y no solo la piel, incluidos los órganos internos, medidas especiales de laboratorio y biológicas. Algunos métodos de clasificación incluyen:
a. Una puntuación compuesta que incluya el grado de piel, el nivel de otros sistemas orgánicos y biomarcadores
b. Estratificar por autoanticuerpos (análisis de sangre que mide la respuesta inmune)
c. Perfiles genéticos moleculares
d. Nuevos biomarcadores en la piel o la sangre
- El mensaje MÁS importante es que, al definir las características (tipo), ayuda a guiar al médico; La experiencia real del paciente expresada por el examen de cabecera, las pruebas especiales y las visitas periódicas en serie es la clave para el manejo ideal.
La clasificación de la esclerodermia según las manifestaciones cutáneas:
Limitado Esclerodermia – Síndrome CREST
La esclerodermia limitada significa que solo algunas áreas limitadas de la piel son gruesas; generalmente solo los dedos y / o la cara. La esclerodermia limitada es la forma más leve de esclerodermia. Es más común entre los caucásicos que en otras poblaciones. Cada persona con esclerodermia es diferente y tiene un patrón de síntomas diferente. El síndrome CREST es un tipo de esclerodermia limitada. CREST significa lo siguiente:
| C | (calcinosis) es para los depósitos de calcio debajo de la piel y en los tejidos. |
| R | son las siglas de Raynaud’s Fenómeno. |
| E | es para la dismotilidad esofágica. Esto causa acidez de estómago, que a menudo experimentan los pacientes con CREST. |
| S | es para esclerodactilia; eso significa piel gruesa en los dedos. |
| T | es para telangiectasias, que son vasos sanguíneos agrandados. Estos aparecen como manchas rojas en la cara y otras áreas. |
El calcio en la piel y los tejidos puede ser una molestia dolorosa que puede irritar o romper la superficie de la piel. Los ataques de Raynaud pueden ser incómodos y estar asociados con intolerancia al frío. El reflujo ácido por dismotilidad esofágica puede ser doloroso y causar irritación en el revestimiento del esófago. Los cambios cutáneos en la esclerodermia limitada generalmente no progresan. Las telangiectasias no son dañinas y pueden eliminarse mediante terapia con láser. En general, la esclerodermia limitada provoca una menor afectación de los órganos del cuerpo que la forma más grave. Algunos pacientes pueden desarrollar enfermedades pulmonares y cardíacas. Los médicos del Centro de Esclerodermia Johns Hopkins ofrecen opciones de tratamiento que pueden brindar alivio a los pacientes y prevenir complicaciones. Hay más información disponible sobre los tratamientos en otra parte de este sitio web.
Esclerodermia difusa
Un segundo tipo de esclerodermia se llama esclerodermia difusa. Esto significa que más áreas de la piel están afectadas y engrosadas, pero existe un alto grado de variabilidad entre los pacientes. Es más probable que se afecte la piel de los brazos, las piernas y el tronco. La piel tensa dificulta doblar los dedos, las manos y otras articulaciones. A veces hay inflamación de las articulaciones, tendones y músculos. La piel tensa en la cara puede reducir el tamaño de la boca de una persona y hacer que el buen cuidado dental sea muy importante.
La piel puede perder o ganar pigmentación; haciendo áreas de piel clara u oscura. Algunas personas pierden pelo en las extremidades, sudan menos y desarrollan piel seca debido al daño de la piel. Puede encontrar información sobre el cuidado de la piel en la sección de este sitio web sobre cómo vivir con esclerodermia.
La esclerodermia difusa puede tener una participación asociada de órganos internos como el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones o los riñones. El grado de afectación de los órganos es muy variable: algunos no tienen ninguno y los órganos de otros pacientes pueden verse gravemente afectados. Los tratamientos para la afectación de órganos en la esclerodermia se tratan en la sección sobre opciones de tratamiento.
