- un orificio en la pared que divide las cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular),
- un orificio en la pared separar las cámaras inferiores del corazón (defecto del tabique ventricular) y
- anomalías de las válvulas tricúspide y mitral.
Algunos pacientes con defectos del canal AV tienen una pequeña o ninguna abertura entre las cámaras inferiores del corazón. Pueden presentarse en la edad adulta con hallazgos similares a los de pacientes con defectos del tabique auricular; esto puede denominarse comunicación interauricular «ostium primum». Incluso con menos frecuencia, solo está presente el agujero entre las cámaras inferiores.
¿Qué lo causa?
En la mayoría de los casos, la causa no se conoce. Es un tipo muy común de Defecto cardíaco en niños con un problema cromosómico, trisomía 21 (síndrome de Down). Algunos pacientes pueden tener otros defectos cardíacos junto con el canal AV.
¿Cómo afecta al corazón?
Normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo y el El lado derecho del corazón solo bombea sangre a los pulmones. En un niño con un defecto del canal AV, la sangre puede viajar a través de los orificios desde las cámaras del corazón izquierdo hasta las cámaras del corazón derecho y hacia las arterias pulmonares. La sangre adicional que se bombea hacia el Las arterias pulmonares hacen que el corazón y los pulmones trabajen más, y los pulmones pueden congestionarse. A veces hay fugas (regurgitación) de la válvula única anormal. Esto puede agravar los síntomas de insuficiencia cardíaca.
¿Cómo afecta el defecto del canal AV a los pacientes?
Puede producirse presión alta en los vasos sanguíneos de los pulmones que puede provocar daños permanentes hipertensión pulmonar que persiste hasta la edad adulta.
Muchos adultos que no han tenido una reparación previa tienen hipertensión pulmonar (ver síndrome de Eisenmenger). Esta complicación es más común que en pacientes con un TEA o un VSD. Incluso en En los adultos sin síndrome de Eisenmenger, son comunes los síntomas que incluyen dificultad para respirar, intolerancia al ejercicio y palpitaciones. En los exámenes físicos, los soplos debidos al flujo sanguíneo a través de los defectos y a la fuga de la válvula son comunes.
Si mi defecto del canal AV se cerró en la infancia, ¿qué se hizo y qué puedo esperar?
La cirugía para corregir estos defectos consiste en colocar un parche en la CIA y la CIV y reparar la válvula cardíaca. Para reparar la válvula, el cirujano divide la válvula única entre las cámaras superior e inferior del corazón y crea dos válvulas separadas. Estas se hacen lo más cerca posible de las válvulas normales. Es posible que una operación temporal para aliviar los síntomas y Es posible que se haya realizado presión en los pulmones antes de la operación definitiva. Este procedimiento (banda de la arteria pulmonar) estrecha la arteria pulmonar para reducir el flujo sanguíneo a los pulmones. Cuando el niño creció, se realizó una operación para quitar la banda y reparar el defecto del canal AV con una cirugía a corazón abierto. A diferencia de otros tipos de defectos del tabique, el defecto del canal AV nunca se cierra por sí solo.
La reparación quirúrgica de un canal AV normalmente restaura la circulación sanguínea a la normalidad. Para muchos pacientes, el pronóstico a largo plazo es bueno y no se necesitan medicamentos ni cirugía adicional. Debido a que se trata de un defecto cardíaco congénito más complicado, los problemas tardíos en los adultos son más comunes que después de que se cierra un ASD o VSD. A medida que el niño crece, la reparación puede romperse parcialmente provocando fugas del parche, fugas de la válvula y estrechamiento del canal de flujo sanguíneo al cuerpo. Estos problemas pueden aumentar la carga de trabajo del corazón y causar síntomas.
¿Qué pasa si el defecto del canal AV todavía está presente? ¿Debe repararse en la edad adulta?
La decisión de reparar un defecto del canal AV en la edad adulta es complicada. Depende de las presiones en el pulmón y la función de bombeo del corazón. Sin embargo, cuando las presiones no son demasiado altas y la función de la bomba es buena, estos defectos se pueden reparar y es probable que los pacientes adultos mejoren. Casi siempre se requiere un cateterismo cardíaco para saber si el defecto debe cerrarse. Sin embargo, estos defectos no pueden cerrarse o repararse en el laboratorio de cateterismo debido a su ubicación y la necesidad de reparar las válvulas cardíacas.
Problemas que puede tener
Problemas en los pacientes con los canales AV reparados depende de si hay fugas en el parche y si hay mucha regurgitación valvular. La dificultad para respirar, la incapacidad para hacer ejercicio y la hinchazón de las piernas son signos de insuficiencia cardíaca. Los ritmos cardíacos anormales pueden causar palpitaciones (latidos cardíacos rápidos o saltos) y, en raras ocasiones, desmayos. Algunos pacientes pueden necesitar un marcapasos después de la reparación si el sistema eléctrico se ha dañado.
Los pacientes con canal AV no reparado a menudo están azules (consulte el síndrome de Eisenmenger). Debido a fugas en las válvulas del corazón izquierdo Por otro lado, es más probable que tengan insuficiencia cardíaca que otros pacientes con síndrome de Eisenmenger, debido a ASD y VSD.
Atención continua
¿Qué necesitaré en el futuro?
Un adulto con un defecto del canal AV reparado o no reparado debe ser examinado periódicamente por un cardiólogo con experiencia en cardiopatías congénitas en adultos. La frecuencia de las visitas depende del alcance de los problemas con la reparación, la presencia de ritmos cardíacos anormales e hipertensión pulmonar. En general, debe visitar al cardiólogo al menos una vez al año. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de enfermedades cardíacas congénitas en adultos si se está sometiendo a algún tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo o si está pensando en una cirugía cardíaca.
Médico
Es posible que se necesiten medicamentos para la insuficiencia cardíaca, especialmente en pacientes con insuficiencia valvular, para ayudar a que su corazón bombee mejor y / o disminuya la presión arterial. Los pacientes con hipertensión pulmonar también pueden requerir medicamentos. Su cardiólogo puede monitorearlo con pruebas no invasivas si es necesario. Estas incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo y ecocardiogramas. Cuando se contempla una cirugía adicional, casi siempre se necesita un cateterismo cardíaco.
¿Qué actividades puedo hacer?
Si el canal AV está defectuoso se ha cerrado con cirugía, es posible que no necesite precauciones especiales y que pueda participar en actividades normales sin mayor riesgo. Sin embargo, los pacientes con insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar pueden necesitar algunas restricciones.
Prevención de la endocarditis
Los pacientes con defectos del canal AV pueden correr el riesgo de una infección del revestimiento interior del corazón o de las válvulas (endocarditis) antes y después de la cirugía. Se recomienda la profilaxis de la endocarditis de por vida. Consulte la sección sobre endocarditis para obtener más información.
Embarazo
Si después de la cirugía no tiene problemas residuales significativos (sobrantes), el riesgo de embarazo es bajo. Si hay problemas como una válvula con fugas o ritmos cardíacos irregulares, es posible que tenga un mayor riesgo de complicaciones del embarazo. Si tiene insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar, no se recomienda el embarazo. Las mujeres con defectos del canal AV que no hayan sido reparados o que tengan problemas remanentes deben hablar con su cardiólogo antes de decidir quedar embarazada. Consulte las secciones Embarazo y Asesoramiento genético para obtener más información. Es posible que las mujeres embarazadas con defectos del canal AV reparados que no presenten problemas importantes no requieran atención obstétrica de alto riesgo. A diferencia de los defectos del canal AV no reparados, fugas valvulares importantes o hipertensión pulmonar.
¿Necesitará más cirugía?
La función de las válvulas reparadas es una preocupación a largo plazo. Algunos pacientes necesitarán reemplazar su válvula por una mecánica cuando sean mayores. Es raro que la válvula pueda repararse más. Otros pacientes pueden necesitar más cirugía para cerrar las fugas del parche.
