Die erworbene okulomotorische Nervenlähmung (OMP) ist eine Augenpathologie, die aus einer Schädigung des dritten Hirnnervs resultiert. Es kann sich auf unterschiedliche Weise präsentieren und somatische extraokulare Muskeldysfunktionen (obere, untere und mediale Rekti; untere schräge und Levator palpebrae superioris) und autonome (Pupillensphinkter und Ziliarmuskulatur) Muskeln verursachen.

Teilweise und vollständige 3. Nervenlähmung

Krankheit

Die klinischen Befunde einer erworbenen dritten Nervenlähmung können vom betroffenen Bereich der okulomotorischen Nervenbahn abhängen. Es kann in teilweise oder vollständige Lähmung unterteilt werden. Eine vollständige 3. Nervenlähmung zeigt eine vollständige Ptosis, wobei das Auge nach unten und außen positioniert ist und nicht in der Lage ist, zu adduzieren, zu infraduzieren oder zu supraduzieren, sowie eine erweiterte Pupille mit träger Reaktion. Eine partielle 3. Nervenlähmung kann häufiger auftreten und mit variabler Duktionsbeschränkung der betroffenen Extraokularmuskeln und mit unterschiedlichem Grad an Ptosis und / oder Pupillendysfunktion auftreten.

Ätiologie

Risikofaktoren

Risikofaktoren können mit der oben aufgeführten zugrunde liegenden Ätiologie übereinstimmen und Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Vaskulitis, Trauma, Infektionen, Tumor, Aneurysma umfassen usw.

Allgemeine Pathologie

Die Manifestationen können vom Ort der Läsion abhängen. In einigen Fällen ist die genaue Stelle der Läsion klar, während in anderen Fällen der Ort der Läsion spekulativ ist.

Pathophysiologie

Um die Pathophysiologie der okulomotorischen Nervenlähmung zu verstehen ist wichtig, um seinen Weg zu kennen. Das folgende Flussdiagramm zeigt den anatomischen Verlauf des Hirnnervs III mit der angegebenen Beschreibung der klinischen Manifestationen.

Läsionen des okulomotorischen Kerns (Mittelhirn)

Produzieren normalerweise bilaterale Defekte. Dies erklärt sich aus der Anatomie des Kerns. Es ist nach dem innervierten Bereich in Unterkerne unterteilt. Jedes obere Rekti (SR) wird vom kontralateralen CN III-Subnukleus innerviert; dadurch würde eine nukleare CN III-Lähmung eine Lähmung der kontralateralen SR hervorrufen. Beide Levator palpebrae superioris werden von einem Subkern (zentralen kaudalen Nukleaus) innerviert; Daher würde eine nukleare Läsion eine bilaterale Ptosis hervorrufen. Patienten mit einer Schädigung des okulomotorischen Kernkomplexes müssen keine ipsilaterale Pupillendilatation aufweisen, können jedoch bei Beteiligung auf eine dorsale rostrale Schädigung hinweisen. häufig verursacht durch Ischämie, normalerweise durch embolischen oder thrombotischen Verschluss kleiner dorsaler perforierender Äste des mesencephalen Teils der Arteria basilaris.

Läsionen von okulomotorischen Nervenfaszikeln (Verlassen des 3. Nervenkerns)

Läsionen auf dieser Ebene können zu vollständigen oder unvollständigen Lähmungen führen. Die meiste Zeit kann es nicht von einer Läsion außerhalb des Mittelhirns unterschieden werden. Wenn die Läsion an den CN III-Kern (Mittelhirn) angrenzt, kann sie mehrere Manifestationen hervorrufen, die gemäß anderen neurologischen Manifestationen beschrieben wurden. Die Läsion am oberen Kleinhirnstiel (Nothnagel-Syndrom) zeigt eine ipsilaterale 3. Nervenlähmung und Kleinhirnataxie. Läsionen am Roten Kern (Benedikt-Syndrom) sind durch ipsilaterale 3. Nervenlähmung und kontralaterale unwillkürliche Bewegung gekennzeichnet. Läsionen am Roten Kern und Oberen Kleinhirnstiel (Claude-Syndrom) zeigt ipsilaterale 3. Nervenlähmung, kontralaterale Ataxie, Asynergie und Tremor. Läsionen am Kleinhirnstiel (Weber-Syndrom) führen zu ipsilateraler 3. Nervenlähmung und kontralateraler Hemiplegie. Es ist wichtig zu bedenken, dass Läsionen eine Kombination dieser aufweisen können Befunde in Abhängigkeit vom Grad der Beleidigung. Obwohl es klassisch ist, dass sich CN III in oberen und unteren Ramii an der oberen Augenhöhlenfissur trennt, können Läsionen an den Faszikeln manchmal zu isolierten Funktionsstörungen der oberen und unteren Abteilung führen häufige Ursachen sind ischämisch, hämorrhagisch, komprimierend, infiltrativ, traumatisch, und selten infiltrativer und demyelinisierender Prozess.

Läsionen im Subarachnoidalraum

Dieser Raum ist definiert als der Bereich, den der N. oculomotorius zwischen den ventralen Oberflächen des Mittelhirns zum Eingang des Sinus cavernosus, auch bekannt als Fossa interpeduncularis. Eine Schädigung des N. oculomotorius in diesem Bereich kann zu unterschiedlichen Darstellungen führen. CN III-Lähmung mit fester erweiterter Pupille ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass Pupillenfasern einen peripheren Ort einnehmen und mehr kollaterale Blutversorgung erhalten als der Hauptstamm des Nervs. Aus diesem Grund sind sie anfällig für Kompression (z. B. Aneurysma). Die häufigste bekannte Ätiologie ist ein posteriores kommunizierendes Arterienaneurysma. Dies ist ein medizinischer Notfall. CN III-Lähmung ohne Pupillenbeteiligung, wie oben erwähnt, nehmen Pupillenfasern an einer peripheren Stelle ein und erhalten mehr kollaterale Blutversorgung als der Hauptstamm des Nervs. Aus diesem Grund sind sie weniger anfällig für Ischämie. Deshalb leiden Patienten in den meisten Fällen an Diabetes mellitus, systemischer Hypertonie, Atherosklerose und in einigen Fällen an Migräne. Trotzdem können auch Druckmassen oder Aneurysmen dies verursachen. Auf dem Weg zum Sinus cavernosus ruht der CN III am Rand des Tentorium cerebelli. Der Rand des unkalaren Teils liegt aus diesem Grund über dem Tentorium. Bei der Einstellung eines erhöhten Hirndrucks kann dieser Hirnschnitt einen Bruch verursachen und eine Verschiebung des Mittelhirns bewirken, wodurch der ipsilaterale okulomotorische Nerv komprimiert wird. Dies führt zu ipsilateraler Ophthalmoplegie und Mydriasis. Die häufigste Ursache für einen unkalalen Herniation sind intrakranielle Blutungen.

Läsionen im Sinus cavernosus und in der oberen Orbitalfissur

Läsionen in diesen Zonen können zu isolierter CN III-Lähmung führen, sind jedoch am häufigsten mit anderen Funktionsstörungen der Hirnnerven verbunden. Die Unterscheidung zwischen Läsionen am Sinus cavernosus und der oberen Augenhöhlenfissur kann schwierig sein, und manchmal wird sie in der Literatur als sphenocavernöses Syndrom beschrieben. Es zeigt sich als Parese der Augen-, Trochlea- und Abducensnerven mit der damit verbundenen maxillären Teilung des Trigeminusnervs, was zu Schmerzen führt. Dies kann durch primäre (direkte Invasion) oder sekundäre (intrakranielle / intraorbitale Läsion, die diese Bereiche komprimiert) Läsionen verursacht werden. Die häufigsten Ursachen sind Tumoren (z. B. Meningeome). Es gibt eine andere beschriebene Pathologie innerhalb des Sinus cavernosus und der oberen Augenhöhlenfissur, die mit einer schmerzhaften Ophthalmoplegie einhergeht, die als Tolosa-Hunt-Syndrom bekannt ist. Es wird als idiopathische granulomatöse Entzündung beschrieben. Dies ist eine Ausschlussdiagnose, daher müssen Tumore, Metastasen oder Aneurysmen mit Neuroimaging ausgeschlossen werden. Obwohl Tumore die häufigsten Ursachen für Läsionen in dieser Zone sind, können Gefäßprozesse auch die darin vorhandenen Strukturen schädigen. Kavernöse Sinusthrombose, Karotiskavernenfisteln, Syphilis, Vaskulitis und / oder Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes (z. B. systemischer Lupus erythematodes) können schmerzhafte Ophthalmolegien hervorrufen, die für das Kavernöse Sinussyndrom typisch sind.

Läsionen im Orbit

Läsionen im Orbit sind mit Sehverlust, Ophthalmopleagie und Proptose verbunden. Die Ophthalmoplegie des dritten Nervs kann mit Trochlea- und Abducens-Nervenlähmungen assoziiert sein. Es ist wichtig zu bedenken, dass sich der N. oculomotorius im Orbit in eine obere und eine untere Abteilung teilt. Dies kann zu partiellen okulomotorischen Nervenlähmungen führen. Häufigste Ursachen: Trauma, Massen, Entzündungen und / oder Infiltrationsprozesse.

Primärprävention

Obwohl es viele Risikofaktoren gibt, können einige davon kontrolliert werden, um das Risiko einer okulomotorischen Nervenlähmung zu minimieren. Es wird empfohlen, den Blutdruck und die Blutzuckerkontrolle aufrechtzuerhalten, die die häufigsten Ursachen für vaskulopathische Lähmungen des dritten Nervs sind.

Diagnose

Die erworbene okulomotorische Nervenlähmung ist eine klinische Diagnose.

Anamnese

Die häufigsten Augenmanifestationen sind Diplopie und Ptosis. Darüber hinaus kann es je nach betroffenem Abschnitt der dritten Hirnnervenbahn auch andere neurologische Manifestationen wie unwillkürliche Bewegungen, Hemiplegie und veränderten mentalen Status hervorrufen.

Körperliche Untersuchung

Bestehen Sie auf einer vollständigen ophthalmologischen Untersuchung, einschließlich Sehschärfe, Duktionen und Versionen, Levatorfunktion, Reaktion der Schüler auf Licht und Anpassung. Darüber hinaus sollte eine allgemeine physische und / oder neurologische Bewertung in Betracht gezogen werden.

Zeichen

Die darstellenden Zeichen hängen vom betroffenen Bereich der 3. Nervenspur ab. In einigen Fällen ist die genaue Stelle der Läsion klar, während in anderen Fällen der Ort der Läsion spekulativ ist. Es kann auf verschiedene Arten auftreten und somatische extraokulare Muskeldysfunktionen (obere, untere und mediale Rekti; untere schräge und Levator palpebrae superioris) und autonome (Pupillensphinkter und Ziliarmuskulatur) Muskeln verursachen.

Symptome

Die Symptome hängen vom Ort der Läsion ab.Die häufigste Augenbeschwerde ist Diplopie infolge einer somatischen extraokularen Muskeldysfunktion, aber auch Schmerzen und Ptosis können bei mir auftreten.

Klinische Diagnose

Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung gestellt.

Diagnoseverfahren

Erworbene Lähmung des N. oculomotorius kann für viele Ursachen sekundär sein. Trotzdem wird die Bildgebung in der Regel speziell bei Verdacht auf eine intrakranielle Pathologie durchgeführt. Bei einem bewussten Patienten mit Ophthalmoplegie, Ptosis und Mydriasis muss eine kompressive Ätiologie als intrakranielles Aneurysma ausgeschlossen werden. Bei Verdacht auf ein intrakranielles Aneurysma sollte eine Computertomographie-Angiographie (CTA) und / oder Magnetresonanztomographie (MRT und MRA) mit einer Empfindlichkeit von 90% bei Aneurysmen mit einem Durchmesser von 3 mm oder mehr durchgeführt werden, obwohl der Goldstandard der digitale ist Subtraktionsangiographie (DSA).

Labortest

Wenn ein Patient eine vollständige okulomotorische Nervenlähmung ohne Pupillenbeteiligung aufweist, ist dies höchstwahrscheinlich mit einem ischämischen Prozess verbunden, es sollten jedoch auch Kompression und Entzündung in Betracht gezogen werden. Die Bewertung und das Management variieren je nach systemischen Erkrankungen, Alter und damit verbundenen Symptomen des Patienten. Trotzdem wird eine grundlegende Aufarbeitung empfohlen. Dies kann Folgendes umfassen: Vitalfunktionen (z. B. Blutdruck), vollständiges Blutbild (CBC), Sedimentationsrate (ESR), umfassendes Stoffwechselpanel (CMP) für C-reaktives Protein (CRP), Bildgebung des Zentralnervensystems (MRT oder CT) Eine angiographische Untersuchung (MRA, CTA oder Katheterangiogramm) kann auch verwendet werden, um eine akute intrakranielle Pathologie auszuschließen, insbesondere wenn Ophthalmoplegie mit Schmerzen verbunden ist.

Differentialdiagnose

• Myasthenia gravis
• Schilddrüsen-assoziierte Orbitopathie
• Internukleare Ophthalmoplegie
• Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie
• Orbitalpseudotumor
• Riesenzellarteriitis

Management

Die Beurteilung der erworbenen Lähmung des N. oculomotorius hängt von Anzeichen und Symptomen ab. Alter des Patienten und systemische Erkrankungen. Das Management hängt von den vorgestellten Szenarien ab. Bei einem bewussten Patienten mit Ophthalmoplegie, Ptosis und Mydriasis muss eine kompressive Ätiologie als intrakranielles Aneurysma ausgeschlossen werden. Wenn ein Patient eine vollständige okulomotorische Nervenlähmung ohne Pupillenbeteiligung aufweist, ist dies höchstwahrscheinlich mit einem ischämischen Prozess verbunden, es sollten jedoch auch Kompression und Entzündung in Betracht gezogen werden. Die Mehrzahl der vollständigen oder unvollständigen CN III-Lähmungen ohne Beteiligung der Pupillen sind sekundäre ischämische Prozesse. Diese Patienten beobachten eine Besserung nach den ersten 4 Wochen mit voller Auflösung in 12 Wochen nach der Beleidigung. Patienten mit einem Restdefizit können nach 6 Monaten Stabilität eine Prismen- oder Strabismusoperation in Betracht ziehen, um die Möglichkeit einer spontanen Auflösung und eines chirurgischen Ergebnisses zu maximieren. In diesen Fällen besteht das Hauptziel der Strabismus-Operation darin, die Ausrichtung in der Primär- und Leseposition zu gewährleisten.