Der er vigtige begreber at forstå om sklerodermi:
- Ingen to patienter er nøjagtigt de samme, og de er klinisk ekspression af sklerodermi varierer meget blandt patienter.
- De fleste patienter har mild sygdom med irriterende, men ikke livstruende sygdom.
- Sclerodermi kan behandles, hvilket resulterer i en lang og fremragende kvalitet af livet.
- Den nøjagtige forvaltningsplan skal tilpasses til at imødekomme den enkelte patients behov.
- Scleroderma kan være alvorlig med systemisk organsygdom, og behandlingen skal starte tidligt for at forhindre komplikationer.
- Sygdomsprocessen kan gå ind i en naturlig remission og funktioner, der ikke udvikler sig eller endda forbedres.
- Der er mange måder at KLASSIFICERE patienter på at definere “TYPE”. Klassificering af en patient hjælper med at definere behandling og forudsige det fremtidige forløb af sklerodermi.
- Den mest populære klassifikation er graden af hudforandringer (sklerodermi betyder hård hud). Brug af hudklassificeringen er der to grupper: Begrænset og diffus hudinddragelse (se nedenfor).
- Vi sætter nu pris på, at den enkle klassificering i to grupper ikke fuldt ud fanger kompleksiteten og variationen i sygdomsforløbet, som sklerodermi kan følge efter. Nu er der mange vigtigere og mere præcise måder at klassificere patienter på. Disse inkluderer moderne metoder til at se på hele patienten og ikke kun huden inklusive indre organer, specielle laboratorie- og biologiske foranstaltninger. Nogle klassificeringsmetoder inkluderer:
a. En sammensat score inklusive hudens grad, niveauet for andre organsystemer og biomarkører
b. Stratificer med autoantistoffer (blodprøve, der måler immunresponset)
c. Molekylær genetisk profilering
d. Nye biomarkører i huden eller blodet
- Den VIGTIGSTE besked er, at mens man definerer funktionerne (typen), hjælper det med at guide lægen; den egentlige patients oplevelse som udtrykt ved sengeprøve, speciel test og seriel revidering af overarbejde er nøglen til ideel styring.
Klassificeringen af sklerodermi efter hudmanifestationer:
Begrænset Sklerodermi – CREST-syndrom
Begrænset sklerodermi betyder, at kun begrænsede hudområder er tykke; normalt kun fingrene og / eller ansigtet. Begrænset sklerodermi er den mildere form for sklerodermi. Det er mere almindeligt blandt kaukasiere end andre befolkninger. Hver person med sklerodermi er forskellig og har et andet mønster af symptomer. CREST-syndromet er en type begrænset sklerodermi. CREST står for følgende:
| C | (calcinosis) er til calciumaflejringer under huden og i væv. |
| R | står for Raynauds fænomen. |
| E | er til spiserør dysmotilitet. Dette forårsager halsbrand, som ofte opleves af CREST-patienter. |
| S | er til sclerodactyly; det betyder tyk hud på fingrene. |
| T | er til telangiectasias, som er forstørrede blodkar. Disse vises som røde pletter i ansigtet og andre områder. |
Kalk i huden og vævet kan være en smertefuld irritation, der kan irritere eller bryde hudoverfladen. Raynauds angreb kan være ubehagelige og forbundet med kolde intolerance. Sur reflux fra spiserør dysmotilitet kan være smertefuldt og forårsage irritation i spiserøret. Hudændringerne i begrænset sklerodermi udvikler sig normalt ikke. Telangiectasia er ikke skadeligt og kan fjernes ved laserterapi. Generelt forårsager begrænset sklerodermi mindre involvering af kropsorganer end den mere alvorlige form. Nogle patienter kan udvikle lunge- og hjertesygdomme. Lægerne på Johns Hopkins Scleroderma Center tilbyder behandlingsmuligheder, der kan give patienter lindring og forhindre komplikationer. Yderligere information om behandlinger findes andetsteds på dette websted.
Diffus sklerodermi
En anden type sklerodermi kaldes diffus sklerodermi. Dette betyder, at flere områder af huden er involveret og fortykkede, men der er en høj grad af variation blandt patienter. Hud på arme, ben og bagagerum er mere tilbøjelige til at blive involveret. Den strammede hud gør det vanskeligt at bøje fingre, hænder og andre led. Der er undertiden betændelse i led, sener og muskler. Stram hud i ansigtet kan reducere størrelsen på en persons mund og gøre god tandpleje meget vigtig.
Huden kan miste eller få pigment; skaber områder med lys eller mørk hud. Nogle mennesker mister hår på lemmerne, sveder mindre og udvikler tør hud på grund af hudskader. Oplysninger om hudpleje kan findes i afsnittet på dette websted om at leve med sklerodermi.
Diffus sklerodermi kan have tilknyttet involvering af indre organer såsom mave-tarmkanalen, hjertet, lungerne eller nyrerne. Graden af organinddragelse er meget variabel – nogle får slet ingen, og andre patienters organer kan blive hårdt ramt. Behandlinger for organinddragelse i sklerodermi er beskrevet i afsnittet om behandlingsmuligheder.
