De karakteristiske fund forbundet med SPS er progressiv, svingende muskelstivhed, der forekommer sammen med muskelspasmer. SPS’s sværhedsgrad og progression kan variere fra person til person. Symptomerne udvikler sig normalt over en periode på måneder og kan forblive stabile i mange år eller langsomt forværres. Hos nogle mennesker kan symptomer stabiliseres gennem medicin. Berørte personer bør tale med deres læge og medicinske team om deres specifikke tilfælde, tilknyttede symptomer og den samlede prognose.
I mange tilfælde begynder SPS langsomt over flere måneder eller et par år. Berørte individer kan oprindeligt opleve smerte, stivhed eller smerte, især i nedre ryg eller ben (overvejende klassisk type). Tidligt kan stivhed komme og gå, men den bliver gradvist fast. Skuldre, nakke og hofter kan også blive påvirket. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles stivheden i benmusklerne og er ofte mere udtalt på den ene side end den anden (asymmetrisk). Dette fører til en langsom, stiv måde at gå på. Efterhånden som stivheden øges, kan de berørte individer udvikle en bøjet eller sloucheret kropsholdning på grund af udadbøjning af den øvre rygsøjle (kyphosis) eller en buet ryg på grund af indadbøjning af den nedre rygsøjle (hyperlordose). Hos nogle individer kan stivhed udvikle sig til at involvere arme eller ansigt.
Ud over muskelstivhed / stivhed udvikler personer med SPS også muskelspasmer, som kan forekomme uden nogen åbenbar grund (spontant) eller som svar til forskellige udløsende begivenheder (dvs. stimuli). Spasmer kan udløses af uventede eller kraftige lyde, mindre fysisk kontakt, kolde omgivelser, stress eller situationer, der forårsager en øget følelsesmæssig reaktion. Muskelspasmer er ofte meget smertefulde og forværrer normalt eksisterende stivhed. Spasmerne kan involvere hele kroppen eller kun en bestemt region. Benene er ofte involveret, hvilket kan føre til fald. Spasmer i mavemusklerne kan føre til, at personer føler sig hurtigere fulde end normalt (tidlig mæthed), hvilket fører til utilsigtet vægttab. Spasmer, der involverer brystet og åndedrætsmusklerne, kan være alvorlige og potentielt kræve akut medicinsk behandling med ventilationsstøtte. Spasmer kan vare flere minutter, men lejlighedsvis vare i timevis. Pludselig tilbagetrækning af medicin hos personer med SPS kan resultere i en livstruende situation med overvældende alvorlige muskelspasmer. Søvn undertrykker normalt sammentrækningsfrekvensen.
I nogle tilfælde bliver SPS alvorlig nok til at påvirke den enkeltes evne til at udføre daglige aktiviteter og rutiner. Nogle personer kan være nødt til at bruge en hjælpeanordning som f.eks. En stok, rullator eller kørestol. Nogle berørte individer oplever ukontrollerbar angst, når de har brug for at krydse store, åbne områder uden hjælp (agorafobi) og bliver tilbageholdende med at gå udenfor. Hvis den ikke behandles, kan SPS potentielt udvikle sig til at forårsage signifikant handicap eller livstruende komplikationer, såsom åndedrætskompromittering.
SPS kan være forbundet med andre autoimmune lidelser oftere, end der regelmæssigt forventes at forekomme i den almindelige befolkning . Den mest almindelige tilknyttede tilstand er diabetes. Mindre almindeligt kan berørte personer også udvikle betændelse i skjoldbruskkirtlen (thyroiditis), perniciøs anæmi og vitiligo. Perniciøs anæmi er karakteriseret ved lave niveauer af røde blodlegemer på grund af kroppens manglende evne til at absorbere vitamin B12 fra mave-tarmkanalen. Vitiligo er en hudtilstand, hvor farvetab (pigmentering) af hudområder resulterer i udvikling af unormale hvide pletter. Kliniske rapporter indikerer, at personer med SPS også har en øget forekomst af epilepsi.
Flere varianter af SPS er blevet rapporteret i den medicinske litteratur, hvilket tyder på, at SPS repræsenterer et sygdomsspektrum, der spænder fra involvering af en specifik, lokaliseret område til bred involvering. Disse varianter inkluderer stiv lemmer syndrom, rykkende stiv person syndrom, progressiv encefalomyelitis med stivhed og myoklonus og paraneoplast-relateret SPS. Disse varianter kaldes undertiden kollektivt “stiv person plus syndromer”.
Stiv-lemmer syndrom er kendetegnet ved den lokale inddragelse af et lem, normalt et ben. Stivhed og muskelspasmer ligner meget dem, der findes i klassisk stiv-person-syndrom. Stiv-lemmer-syndrom kan udvikle sig til i sidste ende at påvirke begge ben og kan medføre gangbesvær. Nogle individer kan til sidst udvikle klassisk stiv-person-syndrom eller variant SPS. Når SPS kun påvirker et bestemt område af kroppen , det kan også betegnes som fokal eller delvis stiv-person-syndrom.
Rystende stiv-person-syndrom er karakteriseret ved stivhed i muskler og spasmer, der normalt påvirker benene. Berørte individer udvikler også involvering af hjernestammen, som kan forårsage myoklonus.Myoklonus er en generel betegnelse, der bruges til at beskrive den pludselige, ufrivillige ryk i en muskel eller gruppe af muskler forårsaget af muskelsammentrækninger (positiv myoklonus) eller muskelafslapning (negativ myoklonus). Trækning eller ryk i muskler kan ikke kontrolleres af den person, der oplever det. Kun en håndfuld tilfælde af rykkende stiv-person-syndrom er blevet beskrevet i den medicinske litteratur.
Progressiv encefalomyelitis med stivhed og myoklonus (PERM) er kendetegnet ved stivhed og smertefulde muskler, der ligner dem, der ses hos individer. med klassisk stiv-person-syndrom. PERM er hurtigere progressiv end andre former for SPS; symptomer begynder normalt over flere uger. Stivhed og spasmer kan forekomme sammen med, før eller efter udviklingen af andre symptomer, herunder svimmelhed, manglende koordination af frivillige muskler (ataksi) og vanskeligheder med at tale (dysartri). I nogle tilfælde kan kranienerverne også blive involveret og forårsage lammelse af visse øjenmuskler (oftalmoplegi), hurtige, ufrivillige øjenbevægelser (nystagmus), synkebesvær (dysfagi) og høretab. PERM betragtes som en særskilt lidelse fra klassisk SPS, og nogle føler, at det er en særskilt tilstand alt sammen. Der er ingen beviser for, at SPS uundgåeligt vil udvikle sig til PERM.
Paraneoplast-relateret stiv person-syndrom er en sjælden lidelse, der påvirker nervesystemet hos nogle personer med kræft, især personer med kræft i lungerne eller brystet. . Forstyrrelsen er karakteriseret ved stivhed og stivhed sammen med smertefulde spasmer. Symptomerne begynder normalt i musklerne i nedre ryg og ben, selvom nogle individer først oplever nakke- og overkropssymptomer. Forstyrrelsen kan gradvis blive værre og til sidst påvirke armene og andre dele af kroppen. Smertefulde muskelspasmer kan forværres eller udløses af en række hændelser, herunder angst, kraftige eller uventede lyde eller let fysisk kontakt. Paraneoplastisk stiv-person-syndrom menes at være immunmedieret og er typisk forbundet med et andet autoantistof (kaldet anti-amfifysin), end man finder hos personer med klassisk stiv-person-syndrom. Dette antistof findes normalt i blodet og spinalvæsken hos berørte personer. (For mere information om denne lidelse skal du vælge “paraneoplastiske neurologiske syndromer” som dit søgeudtryk i databasen om sjældne sygdomme.)
