- et hul i væggen, der deler hjertets øvre kamre (atrialseptumdefekt),
- et hul i væggen adskillelse af hjertets nedre kamre (ventrikulær septumdefekt) og
- abnormiteter i tricuspid og mitralventiler.
Nogle patienter med AV-kanaldefekter har en lille eller ingen åbning mellem de nederste kamre i hjertet. De kan præsentere i voksenalderen med fund svarende til patienter med atrialseptumdefekter; dette kan kaldes en “ostium primum” atrialseptumdefekt. Endnu sjældnere er kun hullet mellem de nedre kamre til stede.
Hvad forårsager det?
I de fleste tilfælde er årsagen ikke kendt. Det er en meget almindelig type hjertefejl hos børn med et kromosomproblem, Trisomy 21 (Downs syndrom). Nogle patienter kan have andre hjertefejl sammen med AV-kanalen.
Hvordan påvirker det hjertet?
Normalt pumper den venstre side af hjertet kun blod til kroppen, og hjertets højre side pumper kun blod til lungerne. Hos et barn med AV-kanaldefekt kan blod bevæge sig gennem hullerne fra venstre hjertekamre til højre hjertekamre og ud i lungearterierne. Det ekstra blod, der pumpes ind i lungearterier får hjertet og lungerne til at arbejde hårdere, og lungerne kan blive overbelastede. Nogle gange er der lækage (regurgitation) af den unormale enkeltventil. Dette kan øge symptomerne på hjertesvigt.
Hvordan påvirker AV-kanaldefekten patienter?
Højt tryk kan forekomme i blodkarrene i lungerne, der kan føre til permanent skade med pulmonal hypertension, der fortsætter i voksenalderen.
Mange voksne, der ikke har haft tidligere reparationer, har pulmonal hypertension (se Eisenmenger’s syndrom). Denne komplikation er mere almindelig end hos patienter med ASD eller VSD. Selv i voksne uden Eisenmenger’s syndrom, symptomer inklusive åndenød, intolerance over for motion og hjertebanken er almindelige. Ved fysiske undersøgelser er mumlen på grund af blodgennemstrømningen over defekterne og på grund af ventillækage almindelig.
Hvis min AV-kanaldefekt var lukket i barndommen, hvad blev der gjort, og hvad kan jeg forvente?
Operationen til afhjælpning af disse defekter indebærer patch af ASD og VSD og reparation af hjerteklappen. For at reparere ventilen opdeler kirurgen enkeltventilen mellem hjertets øvre og nedre kamre og laver to separate ventiler. Disse er lavet så tæt på normale ventiler som muligt. Det er muligt, at en midlertidig operation for at lindre symptomer og høj tryk i lungerne kan være udført før den endelige operation. Denne procedure (lungearteriebånd) indsnævrer lungearterien for at reducere blodgennemstrømningen til lungerne. Da barnet var ældre, blev der foretaget en operation for at fjerne båndet og rette AV-kanaldefekten med åbenhjerteoperation. I modsætning til nogle andre typer septalfejl lukker AV-kanaldefekten aldrig alene.
Kirurgisk reparation af en AV-kanal gendanner normalt blodcirkulationen til normal. For mange patienter er de langsigtede udsigter gode, og der er ikke behov for medicin eller yderligere operation. Fordi dette er en mere kompliceret medfødt hjertefejl, er sene problemer hos voksne mere almindelige end efter at en ASD eller VSD er lukket. Efterhånden som barnet vokser, kan reparationen delvist nedbrydes, hvilket fører til lækager af pletter, ventillækage og indsnævring af blodgennemstrømningskanalen til kroppen. Disse problemer kan øge hjertets arbejdsbyrde og forårsage symptomer.
Hvad hvis AV-kanaldefekten stadig er til stede? Skal det repareres i voksenalderen?
Beslutningen om at reparere en AV-kanaldefekt i voksenalderen er kompliceret. Det afhænger af trykket i lungen og hjertets pumpefunktion. Når trykket ikke er for højt, og pumpefunktionen er god, kan disse mangler repareres, og voksne patienter vil sandsynligvis blive bedre. En hjertekateterisering er næsten altid nødvendig for at vide, om defekten skal lukkes. Disse defekter kan dog ikke lukkes eller repareres i kateteriseringslaboratoriet på grund af deres placering og behovet for at rette hjerteklapperne.
Problemer du måske har
Problemer hos patienter med reparerede AV-kanaler afhænger af, om der er lækager, og om der er meget ventilregurgitation. Åndenød, manglende evne til at træne og hævelse i benene er alle tegn på hjertesvigt. Unormale hjerterytmer kan forårsage hjertebanken (springet over eller hurtig hjerterytme) og sjældent besvimelse. Nogle patienter har muligvis brug for en pacemaker efter reparationen, hvis det elektriske system er blevet beskadiget.
Patienter med ikke-repareret AV-kanal er ofte blå (se Eisenmenger’s syndrom). På grund af ventiludslip på hjertets venstre side er de mere tilbøjelige til at have hjertesvigt end andre patienter med Eisenmenger syndrom på grund af ASD’er og VSD’er.
Løbende pleje
Hvad skal jeg bruge i fremtiden?
En voksen med en repareret eller ikke-repareret AV-kanaldefekt skal undersøges regelmæssigt af en kardiolog med erfaring i medfødt hjertesygdom hos voksne. Hyppigheden af besøgene afhænger af omfanget af problemer med reparationen, tilstedeværelsen af unormale hjerterytmer og pulmonal hypertension. Generelt bør du besøge kardiologen mindst en gang om året. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise inden for pleje af medfødt hjertesygdom hos voksne, hvis du gennemgår nogen form for ikke-hjerteoperation eller invasiv procedure eller tænker på hjerteoperationer.
Medicinsk
Det kan være nødvendigt med medicin til hjertesvigt, især hos patienter med ventilregurgitation, for at hjælpe deres hjerte med at pumpe bedre og / eller sænke blodtrykket. Patienter med pulmonal hypertension kan også have brug for medicin. Din kardiolog kan overvåge dig med ikke-invasive tests, hvis det er nødvendigt. Disse inkluderer elektrokardiogrammer, Holter-monitorer, træningstresstest og ekkokardiogrammer. Når der overvejes yderligere kirurgi, er der næsten altid brug for hjertekateterisering.
Hvilke aktiviteter kan jeg gøre?
Hvis AV-kanaldefekten er er lukket med kirurgi, behøver du muligvis ikke nogen særlige forholdsregler og kan muligvis deltage i normale aktiviteter uden øget risiko. Patienter med hjertesvigt og pulmonal hypertension kan have brug for nogle begrænsninger.
Forebyggelse af endokarditis
Patienter med AV-kanaldefekter kan risikere en infektion i hjertets indre foring eller ventiler (endokarditis) før og efter operationen. Forebyggelse af livslang endokarditis-profylakse anbefales. Se afsnittet om endokarditis for mere information.
Graviditet
Hvis du efter operationen ikke har nogen signifikante resterende (resterende) problemer, er risikoen ved graviditet lav. Hvis der er problemer som en utæt ventil eller uregelmæssig hjerterytme, kan du have øget risiko for komplikationer af graviditeten. Hvis du har hjertesvigt eller pulmonal hypertension, anbefales graviditet ikke. Kvinder med ureparerede AV-kanaldefekter eller som har problemer med rester, bør tale med deres kardiolog, før de beslutter at blive gravid. Se afsnittene om graviditet og om genetisk rådgivning for mere information. Gravide kvinder med reparerede AV-kanaldefekter, der er fri for betydelige problemer, behøver muligvis ikke højrisiko-obstetrisk pleje. I modsætning hertil er disse uforbedrede AV-kanaldefekter, betydelige ventillækager eller pulmonal hypertension.
Har du brug for mere operation?
De reparerede ventilers funktion er en langvarig bekymring. Nogle patienter skal udskifte deres ventil med en mekanisk, når de bliver ældre. Det er sjældent, at ventilen kan repareres yderligere. Andre patienter har muligvis brug for mere operation for at lukke lækager af plaster.
